A szem coloboma egy olyan patológia, amelyet a látásszervek struktúrájának épségének megsértése jellemez: a személynek nincs része az írisz, a retina, a lencse, a koroid és a vizuális berendezés külső részének egyéb elemei. A gyakrabban előforduló veleszületett coloboma, mint általában, párhuzamosan más hibákat tár fel - a nyúl ajkát, a kemény szájpad hasítását. Ebben az esetben a hiba látásélessége ritka kivételekkel nem érinti.
A betegség megszerezhető. Ebben az esetben a fejlődést kiváltó tényezők a sérülések, sebészeti beavatkozások, súlyos mérgezések, amelyek súlyos károsodást okoznak a látásszervek szerkezetére. Önmagában a szem irisának vagy más elemeinek koloboma nem jelent veszélyt az emberi életre. Teljes mértékben tanulmányozhat, dolgozhat, de az életminőség romlott - a betegek, különösen a gyermekek, erkölcsi kényelmetlenségben és saját „alsóbbrendűségükben” szenvednek. A betegség kezelése csak műtét esetén lehetséges. Van értelme ezt a lépést megtennie, csak az orvosot határozza meg, külön-külön minden esetben.
Az emberi vizuális berendezés egy összetett rendszer, amely számos elemet és linket tartalmaz, amelyek szorosan kapcsolódnak egymáshoz. A szemgolyó és a szemhéj a külső része. A szem több membránból áll, a colobomában bekövetkező elváltozások bármelyiküket vagy egyszerre többet érinthetnek.
Attól függően, hogy melyik részről van hiányos, a következő típusú patológiák diagnosztizálódnak:
A legtöbb esetben a csecsemőnél többféle veleszületett kolobómát észlelnek - ebben az esetben azt mondják, hogy a szemnek teljes hiánya van. Ha a sérülés csak egy szerkezetben van lokalizálva, akkor ezt hiányos hibának nevezzük. Ezenkívül a patológia egyoldalú vagy kétoldalú, jellemző, ha közelebb van az orrhoz a szem alsó részén, vagy atipikus, ha a lokalizáció más.
A látóideg (DZN) meghibásodását általában a gyermek születése után állapítják meg, vagyis a magzat méhen belüli fejlődése okozta. A látásszervek alapjait már a fogamzás utáni második héten jelennek meg az embrióban - ezek az úgynevezett hólyagok, amelyekből a szemek később alakulnak ki. Amint az embrió fejlődik, a húgyhólyag egyik fala befelé kezd beakadni, amely egy homorú, kezdeti szemszerkezetet alkot egy résszel.
Ezután a rés szélei közelednek egymáshoz, és az ötödik terhességi hét körül kapcsolódik. Ez a pillanat nagyon fontos: ha a rés szélei nem teljesen záródnak, 2-3 hónap elteltével az írisz és a látásszerv egyéb elemeinek hibái találhatók.
A vizuális rés fúziós folyamatának megsértését kiváltó tényezők lehetnek:
A látóideg fejletlenségét leggyakrabban a gyermek szisztémás rendellenességeinek háttere jellemzi. A Down-szindróma, az Edwards, a Patau, a bazális encephalocele, a fókuszos bőr hipoplazia, a triszómiát gyakran kíséri a gyermek látásszervei.
A szerzett coloboma a szemsérülések vagy a sebészeti beavatkozás mellékhatásainak komplikációjává válik. Lehetőség van arra, hogy megkülönböztesse mindkét típusú patológiát tipikus megnyilvánulásaival.
Ha a coloboma a szem íriszén helyezkedik el, akkor szabad szemmel látható. Minden más formát csak a szemszerkezetek gondos vizsgálatával lehet kimutatni. A diagnózist bonyolítja az a tény, hogy általában a patológia fejlődik és tünetmentes. A coloboma tünetei könnyen összekeverhetők más szemészeti betegségek megnyilvánulásaival.
A veleszületett colobomát megkülönböztetheti a megszerzettektől az alábbi jellemzőkkel:
Mint már említettük, a látásélességet általában nem érinti a hiba. De ha túl világos fénysugárzásnak van kitéve, hirtelen előfordulhat a vakítás, amely egy idő múlva önmagában halad. A kellemetlen tünetek megelőzése érdekében a betegnek sötét lencséket vagy napszemüveget kell használnia. Ez elrejti az arc kozmetikai hibáját is.
A kozmetikai termékek mellett a coloboma a legtöbb esetben nem okoz optikai hibát. De egy esztétikai megjelenés olyan erős pszichológiai komfortot hozhat, hogy a probléma megoldásához szükség van. Nincs értelme bármilyen eredetű kolobómát konzervatív módszerekkel kezelni. Csak a különböző bonyolultsági szintek sebészi beavatkozása segíthet: a hibás íriszszövet vagy a külső szemhéj össze van kötve.
A látóideg hibáit nem lehet műtéti beavatkozással kiküszöbölni, amennyiben nincs olyan technika, amelyben a hiányzó idegszálak helyreállnak.
További kinevezések a kísérő betegségek és rendellenességek függvényében történnek:
Bármilyen diagnózissal, a támasztó készítmények és a népi jogorvoslatok nem lesznek feleslegesek: a lutein és áfonya kivonattal rendelkező szemek vitamin-ásványi komplexei, a látás szerveit erősítő gyógynövények kekszei. Ezek a levelek és gyümölcsök, áfonya, kamilla, hárs, szemfény. Nyilvánvaló, hogy a gyógynövényeken alapuló népi jogorvoslatok segítenek megőrizni a látásszervek funkcióit és részben megakadályozzák bizonyos patológiák kialakulását. De nem képesek radikálisan megváltoztatni a beteg állapotát és látásélességét.
Minden műveletet általános érzéstelenítés alatt végeznek, számos ellenjavallattal rendelkeznek, és nemkívánatos mellékhatásokhoz és szövődményekhez vezethetnek. Ezért, ha a coloboma nem csökkenti a látásélességet, megpróbálják kizárni a sebészeti beavatkozást. A kozmetikai hibákat optikai eszközökkel - kontaktlencsékkel vagy szemüvegekkel korrigálják.
Összefoglalás: A szem koloboma a szemblokk vagy a szemhéj egyik elemének szövetének hiánya. A Coloboma egy ritka, többnyire veleszületett patológia, amely nem fenyegeti közvetlen veszélyt a beteg egészségi állapotára és életére, mint általában, az újszülött más archibáival együtt. De komoly morális kényelmetlenséget okozhat, és más szemészeti betegségek kialakulását is kiválthatja. A Coloboma megelőzését bonyolítja az a tény, hogy a hibát gyakran genetikai hajlam okozza. Lehetséges a kockázat csökkentése, ha a várandós anya elutasítja az alkoholfogyasztást, a kokainot és más kábítószereket a szülési időszak alatt. Fontos, hogy ne engedélyezzük a súlyos fertőző betegségeket és mérgező gyógyszereket. Ha a patológia megtalálható, a kezelést csak nagy sebészeti sebekkel végezzük. egyéb esetekben a kozmetikai hiba lencsékkel vagy szemüvegekkel korrigálható.
http://glaziki.com/bolezni/koloboma-glazaGyakran újszülött szemek alakulnak ki a szülés után is. Az élet első heteiben a gyermek elkezd megszokni az új környezetet, szervei végül kialakulnak, és felkészülnek az aktív növekedésre. A vizuális rendszer kialakulása komplex folyamat. Néha a fejlődés a fogyatékossággal jár, amikor a külső tényezők, a genetika és más növekedési hibák befolyásolják a magzatot. A coloboma egy polietiológiai állapot: a szemhéj, az írisz, a retina, az érmembrán, a látóideg felosztása. Lehet izolált vagy kombinált lézió.
A Coloboma a szövetrendszer hiánya a szemrendszer különböző részein. Gyakran előfordul, hogy egy ilyen eltérés a személy nem megfelelő intrauterin fejlődésének következménye: 3-4 héten belül megtörténik a szemcsésze rése hibás kialakulása.
A hiba a szem bármely részében előfordulhat: a látóidegtől a szemhéjig. Leggyakrabban a mutációt kombinálják a mikroftalmia (a szemgolyó csökkentése) és a magas intraokuláris nyomás között.
A betegség is beszerezhető, traumatikus kolobómának hívják. Ez a hiba leggyakrabban a szemgolyó mechanikai működése során jelentkezik. Ritkábban, de előfordul, hogy a szem szöveteit tartalmazó műtét után mutáció jelenik meg (tumor vagy nekrotikus lézió eltávolítása).
A tízezer csecsemő egyike született veleszületett kolobómával. Ez ritka (árva) jelenségnek számít. A betegség nem kapcsolódik a nemhez és a fajhoz.
Gyakran előfordul, hogy egy betegben többféle Kolob-t diagnosztizálnak. A hiba lehet egyoldalú és kétoldalú.
Az emberi Kolob típusai:
A Kolob típusai:
A teljes coloboma a patológiás folyamatban az írisz, a retina, a látóideg, a lencse, a horoid és a szem egyéb elemei. A részleges tulajdonságokat kisebb hibák jellemzik.
A szerzett traumás kolobómák a szemszövet súlyos károsodása után jelentkeznek.
Az újszülöttekben a colibus okai:
Általában az iris vagy a szemhéj coloboma első látásra látható. Más típusú patológiák nem olyan nyilvánvalóak. Gyakran hasonlóak a szemrendszer többi betegségéhez.
Speciális coloboma tünetek:
Sok páciens észlel egy szaggatott látást, szédülés. Amikor a kétoldali coloboma írisz nystagmust (szemek akaratlan oszcillációja) alakít ki. A betegség a Chardzh és az Ekardi szindrómák tünete lehet.
A retina izolált kolosztruma rejtve van. A súlyos tünetek csak másodlagos szövődményekkel (törés vagy retina leválás) jelennek meg. Az izolált hiba nem befolyásolhatja a látást. Mikroftalmia vagy a szem két elemének hasítása esetén a teljes vakság lehetséges.
A mutáció diagnosztizálása csak átfogó szemészeti vizsgálat segítségével lehetséges.
A colobomák diagnosztikai módszerei:
A szemrendszer kolobómáinak egyetlen kezelése a műtét. Nem lehet enyhíteni a pácienst a hibával gyógyszer vagy fizioterápia segítségével.
Ugyanakkor nem minden kolobómában szenvedő beteg sebészi beavatkozást igényel. Ha az alakváltozás kisebb, és nem befolyásolja a látást, az orvosok nem javasolják magukat veszélyeztetni. A szemmel való sebészet - nagy veszély. A sebészet mindig fáj a szemrendszert, egyes esetekben az előnyök felülmúlják a kárt.
A mutációt színes kontaktlencsék segítségével álcázhatja. Néha a coloboma-val fényfénykép alakul ki, amely napszemüvegre korlátozódik.
Coloboma kezelési módszerek:
Ha a coloboma egy másik szembetegség tüneteként jelentkezik, komplex terápia szükséges. Ugyanez a technika szükséges, ha a hiba negatív hatással van a vizuális funkcióra.
Száraz szem szindrómával, amely a század erős kolobómájának következménye, az orvosok cseppekbe írják a könnycseppeket. Amikor a glaukóma az intraokuláris nyomás csökkentésére szolgál. A látás károsodása esetén olyan szemüveget vagy lencsét kell viselni, amely megfelelő számú dioptriát tartalmaz. Ha a retina elválasztása sürgős fotokonagulációt igényel a hiba körül.
További terápiában a multivitaminok tartoznak. Ajánlott gyógynövények, amelyek erősítik a szemrendszert: kamilla, áfonya, ochanka, hárs. A kolobómás növényi készítmények hatástalanok, de teljesen biztonságosak.
A gyermeket a kolobómától védő intézkedéseket a várandós anyának kell elvégeznie. El kell kerülnie a teratogén anyagokat. Nemcsak szemhibákat okoznak, hanem a baba egészének fejlődését is befolyásolják. Érdemes tudni, hogy egyetlen ajánlás sem segít 100% -kal megmenteni a gyermeket a kolobómától.
A coloboma esetében a prognózis a legtöbb esetben kedvező. A mutáció nem veszélyezteti egy személy egészségét és életét. Az egyetlen veszély a kapcsolódó hibák, amelyek a legtöbb kolobómában szenvedő beteg kísértenek.
Coloboma szemek - ritka betegség, a szem egyik szerkezete (szemhéj, írisz, lencse, retikulus vagy horoid). A statisztikák szerint a 10 000-ből 0,5 esetben fordul elő, nem kapcsolódik a nemhez és az etnikai csoporthoz. Az egyetlen hatékony kezelési lehetőség a szem anatómiájának sebészeti helyreállítása.
A coloboma-ról azt mondjuk, amikor a vizuális szerv szövetének egy részének hiányát találják. A hiba a szem bármely szerkezetében megtalálható. Gyakran diagnosztizált veleszületett forma, amelyet gyakran más fejlődési rendellenességekkel és szindrómákkal kombinálnak. Kevésbé gyakori a betegség traumatikus vagy megszerzett formája.
Az inborn okok leggyakrabban az integritás megsértéséhez vezetnek:
A megszerzett forma a szem sérülését, a műtétet okozhatja.
A patológia hatással lehet az egyik szemre vagy mindkettőre, egy vagy több anatómiai szerkezetre hatással lehet.
Besorolás előfordulás szerint:
A patológia megnyilvánulása függ a defektus lokalizációjától. Egyesek - nem okoznak tüneteket, míg mások csökkenthetik a látásszervének működését. A patológia megoszlik az adott struktúra szerint:
A szemhéj és az írisz kolobómáját rutin szemvizsgálatokkal diagnosztizálják. A következő vizsgálatok elegendőek a diagnózishoz:
A következő videóban a szemész a szem kolobómájáról szól:
A Kolobomu nem gyógyítható konzervatív módszerekkel. Csak egy szerv anatómiájának sebészi helyreállítása hatékony. A műtét szükségességének kérdését egyénileg határozzák meg, mivel a kis hibák nem befolyásolják a látást.
Az írisz kis hibája színes lencsékkel rejtőzhető. A fokozott érzékenység esetén sötét szemüveget viselhet. A kiterjedt hibák sebészeti beavatkozásnak vannak kitéve - peritómia az írisz széleinek varrásával. Ezután kollagén keretrendszert alakítunk ki a patológia (kollagenoplasztika) előrehaladásának megakadályozására.
A század hibája szintén tűzésnek van kitéve (blepharoplasty). De ha a műveletet elhalasztják, akkor profilaktikusan „Sustain”, „Vizin” hidratáló cseppeket kell használni.
Lencse-patológia esetén a mesterséges intraokuláris lencse helyébe lép. A vastagbél optikai lemezt lézeres koagulációval kezelik, de csak a szubretinális neovaszkuláris membránnal rendelkező embereknél.
Retina leválás esetén az üvegtestet eltávolítjuk (vitrectomia), majd a retinát lézerrel koaguláljuk. A choroid és a retina coloboma endodrenarizációval és lézerfényképződéssel kezelhető.
A veleszületett fejlődési rendellenességek kockázatának csökkentése érdekében (nemcsak a szem szerve, hanem mások is) segít az egészséges életmódban, különösen a terhesség alatt. Tilos alkoholt, kábítószert, teratogén gyógyszert szedni (kivéve az életkritikus helyzeteket).
A fogamzás előtt a jövőbeni szülőket át kell vizsgálni a fertőzésekre, és szükség esetén kezelni kell őket.
A betegség megszerzett formájának megakadályozásához meg kell védeni a látás szervét a traumás sérülésektől (védőmaszk viselése veszélyes munkánál, a harcok elkerülése, esés, óvatos a harcművészetekben).
Az élet- és munkakapacitás előrejelzése a hiba nagyságától függ. A változás kisebb területe nem befolyásolja az életminőséget, amely jelentős a látás romlása, sőt a fogyatékosság is.
Találkozott-e emberekkel a coloboma-val? Milyen vizsgálatokat végeztek és hogyan kezelik? Mondja el nekünk a megjegyzésekben. Ossza meg a cikket a szociális hálózatokban. A legjobb.
http://ozrenieglaz.ru/bolezni/drugie/koloboma-glazaA Coloboma a szemhéj hibája, amelyben a héj egy része hiányzik. A legtöbb esetben ez a patológia veleszületett, ami a vizuális berendezés gyengén fejlődött a prenatális időszakban. Néha a betegséget az élet során szerzik be. Gyakran a coloboma mellett más rendellenességeket is diagnosztizálnak, leggyakrabban nyúl ajkak.
Mi a coloboma szem? Ez egy szemészeti betegség, amelyre jellemző a látásszervek egyik membránjának szerkezeti része. Ez a szemhiba leggyakrabban a prenatális időszakban fordul elő a vizuális rendszer struktúrájának negatív tényezők hatására történő megsértése következtében. A veleszületett coloboma kialakulásának legfőbb oka az embrionális csípős hasadék helytelen bezárása az embrió 4-5 hetében.
A következő tényezők előidézhetik ezt a kóros folyamatot:
A szem coloboma öröklődése leggyakrabban egy autoszomális domináns típusban fordul elő, az írisz coloboma autoszomális recesszív öröklődési móddal is rendelkezik. A megszerzett patológiás forma kevésbé gyakori, és ilyen okokból előfordulhat:
A szem coloboma kialakulásának okai változhatnak, nem mindig lehetséges a patológia kialakulásának pontos mechanizmusát megállapítani.
A coloboma fő megnyilvánulása a szem külső károsodása a kulcslyuk vagy a körte formájában, amely az alsó oldalra merőleges. Egy veleszületett formában a tanuló csökken, de nem éri el a kívánt méretet. A megszerzett coloboma a tanuló csökkentésének megsértésével jár. Ezzel a betegséggel a vizuális funkciók enyhén károsodnak, de a vakok kialakulnak, amelyekben a szemnek a sugárzott fénysugarak számának szabályozására való képessége károsodott. A klinikai kép eltérhet a patológiai folyamat formájától és a sérülés mértékétől függően.
A patológia minden esetben a következő tünetekkel jár:
Ilyen hibával az ember panaszkodik a látás minőségének romlására, az objektumok megosztására és elmosódására, valamint a szédülésre. Néha képződik a skotoma - egy vakfolt, amely miatt a vizuális mező egy része esik. A betegség egy izolált formája tünetmentes, az első tünetek általában könnyek, retina leválás esetén jelentkeznek.
Attól függően, hogy a szem melyik része sérült, a szemészetben többféle kolobóma különböztethető meg:
Tekintettel a kóros folyamat terjedésének mértékére, a következő betegségtípusok különböztethetők meg:
A legtöbb esetben a coloboma diagnosztizálása nem nehéz, mivel kísérteties kozmetikai hibával jár együtt, amely szemmel látható. A diagnózis megerősítéséhez és a patológia formájának meghatározásához az alábbi diagnosztikai intézkedéseket lehet előírni:
Ha a hiba mélyen helyezkedik el a szemgolyó hátsó pólusában, és a fenti módszerekkel nem diagnosztizálható, CT-vizsgálat vagy MRI kerül végrehajtásra a probléma pontos helyének észlelésére. Néha szövettani elemzést írnak elő.
A felmérés eredményei alapján kiválasztjuk a kezelési taktikát, amely a kóros jelenség típusától és mértékétől függ. Ha a hiba veleszületett, kicsi, és nem befolyásolja a látás minőségét, akkor a sebészeti beavatkozást nem végezzük el, a károsodás optikai korrekcióval megszűnik. Az újszülöttek veleszületett coloboma gyógykezeléssel kezelhető, amely a következő gyógyszerekből áll:
Az ilyen gyógyszerek hozzájárulnak a látásszervek táplálásához, javítják a vizuális funkciót, de nem szüntetik meg a kozmetikai hibát. Nyilvánvaló hiba esetén operatív beavatkozás történik, amelynek lényege egy olyan kollagén keretrendszer létrehozása, amely megakadályozza a patológia előrehaladását. Továbbá, az orvos varrni tudja a sérült héj egészséges területeit, és így megfelelő alakot kap.
A kezelés módja a hiba helyétől függően változhat:
Néhány modern klinika kísérleteket végez a nem felszívódó komponensek bevezetésére a szem érintett területére, de ez a kezelési módszer csak a vizsgálati szakaszban van. Az egyetlen helyes módszer a kolobómák kiküszöbölésére a műtét.
http://glazalik.ru/bolezni-glaz/drugie-bolezni/koloboma-glaza/Az emberi test harmonikus és teljeskörű, mindent benne összekapcsolnak és konkrét célokra biztosítanak, ellátja funkcióit. Azonban senki sem mentes a ténytől, hogy a testében van néhány változtatás, néha negatív irányban. A látásszervek, amelyeknek az írisz, az a szem, amely színt ad a szemnek, nagyon érzékenyek a különböző hatásokra. Azonban nemcsak a szépség, hanem a látvány is szükséges. Az egyik gyakori anomáliák, amelyek befolyásolhatják az ember látását, az írisz coloboma.
Coloboma írisz szeme
A szem irisza a látásszervének része, amelyre mindenki figyelmet fordít egy másik személygel való kommunikáció során. Ő az, aki felelős azért, hogy milyen színű a személy szemei, mivel a pigmentsejtek bizonyos árnyalatát tartalmazza. A teljes szemrendszerben közvetlenül az elülső kamra és a lencse között helyezkedik el, a koroid eleme. Az írisz fő funkciója a fénysugarak áramlásának ellenőrzése, amely a retina eléréséhez lehetővé teszi egy személy látását. Másik funkciója a retina védelme a túlzott megvilágítás ellen. Így a látás minősége nagymértékben függ attól, hogy milyen jól működik.
Az írisz alakja kerek, sima lyuk a középen - a tanuló. A héj két izomcsoportból áll, amelyek közül az egyik a tanuló körül helyezkedik el, és szerződéskötésbe hozza (a sphincter), míg a többi izmok (tárcsázók) az írisz egészében léteznek, és segítik a tanulót. Az izmok reagálnak a fényre, és mennyiségüktől függően kényszerítik a tanulót vagy növelik vagy szűkítik. Minél könnyebb a fény, annál szűkebb a tanuló.
A szem vaszkuláris (középső) héja
A titokzatos szó "coloboma" alatt bármilyen szemhéjban jelent meghibásodást, amelyben a héj egy része hiányzik. Jellemzően ilyen jogsértés veleszületett, de vannak megszerzett formák is.
Szemnézet a műtét előtt (pupillafertőzés, az írisz bazális koloboma, felhős lencse)
Tipp A "coloboma" kifejezés a XIX. Század elején jelent meg, bevitték az orvostudományba, és elsőként használta Walter tudósát. A görög nyelv a hiányzó elemet vagy a hiányzó részt fordítja le.
A magzatban kialakuló fejlődése során a születendő gyermekben alakul ki a coloboma veleszületett formája. Az embrió szeme a fogamzás utáni második héten kezd kialakulni. Ezután megtörténik a szemcsésze kialakulása, amelynek alján először egy kis rés van, amely idővel bezárul. Az iris azonban csak 4-5 hónapos terhesség alatt alakul ki. Ha egy személynek egy colobómával kell találkoznia, akkor pontosan ebben az időben kezd kialakulni, és az embrionális rés zárási folyamatainak megsértésével jár.
Iris coloboma
Önmagában a coloboma vagy a retina, a choroid és a lencse egyidejűleg rendellenességekkel kapcsolatos összetett hibája, vagy egyébként csak a tanuló szélének csak kis megsértése jellemzi.
Tipp A veleszületett coloboma-t általában egy személyből észleli 6000-ből. Ez a szem anomáliák meglehetősen jól ismert formája.
http://linzopedia.ru/koloboma-raduzhki-glaza.htmlA coloboma egy olyan poliétológiai betegség, amelyet az írisz, a retina, a horoid, a látóideg vagy a szemhéj izolált vagy kombinált hasítása jellemez. A coloboma minden formájának gyakori klinikai megnyilvánulása a látásélesség csökkenése, a szem fájdalomérzése, agyi tünetek. A specifikus diagnózis a sérülés típusától függ, és tartalmazhat külső vizsgálatot, vizometriát, oftalmoszkópiát, biomikroszkópiát, ultrahangot b-módban, CT-t, MRI-t. A kolobómák konzervatív kezelése nem fejlett. A sebészeti taktika a betegség formájától függ, és magában foglalhatja a peritomia, a kollagenoplasztika, a lézeres koaguláció, a vitrectomia.
A Coloboma a látás szervének megszerzett vagy veleszületett rendellenessége, amely a struktúrák teljes vagy részleges hasításából adódik. A Coloboma kifejezést Walter vezette be 1821-ben, görögül fordítva „a hiányzó részként”. A colobomák gyakorisága a populációban körülbelül 10-0,7 újszülöttnél. A statisztikák szerint minden formában az írisz leggyakoribb koloboma (1: 6000). Az azonos gyakoriságú patológia a férfiak és a nők körében. A gyermekkorban a vakság és a látáskárosodás egyik oka a veleszületett choroidalis degradáció. A betegség leggyakoribb Kínában (7,5: 10 000), USA-ban (2,6: 10 000) és Franciaországban (1,4: 10 000).
A veleszületett coloboma egy genetikailag meghatározott betegség, amelynek túlnyomórészt autoszomális domináns öröksége van. A PAX6 gén változó mutációi számos szemhibával, köztük a colobomával kapcsolatosak. Ugyanakkor bebizonyosodott, hogy az egyes hisztonok DNS-metilációjának anomáliái a környezeti tényezők hatására epigenetikus változásokhoz vezetnek, amelyek szintén kiválthatják ezt a patológiát. A szemgolyó szerkezeteinek felosztása a csírasejtek bezárásának következménye az embrionális fejlődés 4-5 hetében. A veleszületett elváltozások okai lehetnek az anya fertőzése a citomegalovírussal a terhesség korai szakaszában.
Más formákkal ellentétben az írisz coloboma az öröklődő és autoszomális recesszív módon is örökölhető. Az autoszomális domináns típus a PAX6 gén károsodásához kapcsolódik, a lokalizációval a 11. kromoszóma rövid karjában. Az autoszomális recesszív átviteli útvonalban a mutált gén típusa nem jön létre. Egy 24-DEL törlés esetén, az NT1353, az írisz hasítása általában kombinálható mikroftalmia-val. Az olyan tényezők, mint az alkoholfogyasztás és a hormonális egyensúlyhiány befolyásolják a megszerzett forma fejlődését. Az Iridoretinalis coloboma akkor keletkezik, amikor a 7. kromoszóma hosszú karjának SHH-génjét mutáltuk, és ha a GDF6 8q22- vagy PAX6-gén 11p13 génje chorioretinális. A látóideg fejének, a retinának és a choroidnak a kombinált szétválasztásának oka a 7q36 kromoszómán lokalizált SHH génmutáció.
A szerzett genesis évszázadának koloboma gyakran előfordul a szöveti nekrózis vagy a sérülések során fellépő hegesedés következtében. Ezt a patológiát az iriszektómia hátterében az írisz patológiás neoplazmái hátterében is okozhatja.
Klinikai szempontból az iris, a retina, a horoid, a látóideg fej, a lencsék és a szemhéjak koloboma a szemészetben elkülönül. Amikor a fenti struktúrák részt vesznek a patológiás folyamatban, teljes koloboma alakul ki, kevésbé kiterjedt lézióval - részleges. A hasítás egyoldalú vagy mindkét szemet érintheti. Egy tipikus formában a hiba az alsó nazális negyedben található, ami a szemcsatorna csatornájának topográfiája miatt van. A látás szervének más részeiben lokalizált atipikus coloboma. A klinikai megnyilvánulások a betegség formájától függenek.
Amikor a coloboma írisz kifejezett kozmetikai hibát okozott a körte vagy a kulcslyukhoz hasonlítva. A látásélesség normális vagy enyhe csökkenésének hátterében a betegek nem tudják szabályozni a retina felé érkező fénysugarak mennyiségét. Az eredmény a fényérzékelés patológiája. A horoid teljes vastagságának vereségével a scotoma tünetei csatlakoznak (a sötétebb területek megjelenése a szem előtt). A kétoldalú coloboma a nystagmus kialakulásához vezet. A betegség elkülönülhet, vagy a Chardzh vagy Ekardi szindrómák egyik megnyilvánulása.
A látásélesség csökkenésének mértéke a látóideg coloboma-val függ a sérülés mértékétől. Egy izolált hiba esetén a látás normális lehet, ha a mikroftalmia vagy a szemgolyó más struktúráinak felosztása együttesen történik, a teljes vakság lehetséges. A legtöbb betegnek kettős látása van a szemük előtt, szédülés, binokuláris látás megsértése strabizmus formájában. A betegséget gyakran kíséri a myopic típusú asztigmatizmus klinikai képe (a látásélesség csökkenése, a kép torzulása a szem előtt). A patológia veleszületett formáját gyakran kombinálják a Goldenhar, Down és Edwards szindrómákkal, valamint az epidermális nevusszal.
Egy izolált retina coloboma esetében a látens áram jellemző. A betegek csak másodlagos szövődmények kialakulását panaszok formájában panaszkodnak, és a retina leválását kísérik. A patológia hosszú fennállása szarvasmarha kialakulásához vezet. Az anomália klinikailag nyilvánvalóvá válik a sötétebb területeken a szem előtt. Amikor a lencsét megosztják, a fénytörési funkciója megzavarodik, ami különböző fénytörésű zónák kialakulását okozza. Klinikailag a betegség az asztigmatizmus tüneteit mutatja. A Coloboma századot általában hiányos lezárás, a kötőhártya sérülése okozza a szempillák, az eróziós hibák kialakulását. Ezt a patológiát gyakran a másodlagos kötőhártya-gyulladás bonyolítja.
A kolobómák diagnosztikai módszerei a betegség formájától függenek. Az írisz kolobómáját egy körte vagy kulcslyuk formájú hiba megjelenése jellemzi, amelyet külső vizsgálat során vizualizálnak. Az ultrahang biomikroszkópos vizsgálat során a veleszületett formát a legtöbb esetben a ciliáris test hypoplazia kísérik. A ciliáris folyamatok rövidebbek és szélesebbek, mint a norma. A szálak véletlenszerűsége és a Zinn-szegély szerkezetének bizonytalansága azt jelzi, hogy az elmarad. A látásélesség mértékét a viziometria módszerével határozzuk meg.
Ha a látóideg coloboma az oftalmoszkópiás módszerrel átmérőjének enyhe növekedése határozza meg. Megjelenik a lekerekített könnyű hornyok, amelyek egyértelműen meghatározott élekkel rendelkeznek. Az ultrahangos vizsgálat módja B-módban vagy számítógépes tomográfiában (CT) képes érzékelni a szemgolyó hátsó pólusában a mély hibákat. Bizonyos esetekben a mágneses rezonanciás képalkotást (MRI) a látóideg intrakraniális részének hipoplazia határozza meg. 20 éves kor után gyakran alakul ki rhegmatogén retina elválasztás. A látóideg fejében patológiás mélyedésekben szenvedő betegek progressziójával meghatározták a makuláris ödéma MRI jeleit, ami gyakran a szakadáshoz és a retina elválasztásához vezet. A szövettani vizsgálat koncentrikusan orientált sima izomrostokat tár fel.
A szemhéj koloboma az oftalmoszkópiában a fehér szín kialakulása szaggatott élekkel. Rendszerint a hiba az alaplap alsó részén található. Amikor a viszometriát myopia határozza meg, amelynek mértéke a sérülés mértékétől függ. Amikor a biomikroszkópia coloboma lencse a hasítás formája, amely az alsó belső kvadránsban helyezkedik el. A patológia progressziója a lencse egyenlítőjének kifejezett alakváltozásához vezet.
A coloboma kezelés taktikája a sérülés alakjától és mértékétől függ. Az írisz kisebb felosztása és a látásműtétek sérült funkciójának hiánya nem látható. A látásélesség csökkenésével meg kell valósítani a peritomyt az írisz szélének későbbi varrásával. A kolobómák további előrehaladásának megelőzése érdekében ajánlott a kollagenoplasztika viselkedése. A műtéti beavatkozás célja kollagén csontváz kialakítása, amely megakadályozza a coloboma előrehaladását.
Ha a látóideget érintik, a lézeres koagulációt csak olyan betegeknél jelezzük, akiknek szubretinális neovaszkuláris membránja van. A retinát követő lézer koagulációval rendelkező vitrektomia ajánlott, miközben a látásélességet 0,3 dioptriára csökkenti, és egyidejűleg makuláris retina elválasztást eredményez. Ezen túlmenően a chorioretinalis coloboma kezelésére szolgáló módszer az endodrenia egy közbenső membránon keresztül, a retina további lézerfényképződésével a marginális zónában. A lencse kifejezett kolobómájával el kell távolítani az intraokuláris lencse későbbi beültetésével. A szemhéj hasadási formája a blefaroplasztika által megszűnt.
A coloboma kialakulásának megakadályozására szolgáló specifikus megelőző intézkedéseket nem fejlesztettek ki. A fényérzékelés megsértésének megakadályozására, amikor a coloboma írisz a szemüveg vagy átlátszó központú sötétített kontaktlencsék használatát ajánlotta. A betegség elsődleges megnyilvánulásaiban szenvedő betegeket évente kétszer kell megvizsgálni egy szemészeti szakemberrel, kötelező visometriával, biomikroszkóppal és fundus ophthalmoscopyával. A szemgolyó szerkezeteinek enyhe megoszlása esetén az élet és a fogyatékosság prognózisa kedvező. A kiterjedt károsodást bonyolíthatja a látásélesség teljes csökkenése a teljes vakságig, ami a beteg fogyatékosságához vezet.
http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/ophthalmology/colobomaA szemek alapjait az embrió fejlődésének legkorábbi szakaszaiban helyezzük el: a harmadik héten két szemhólyag látható a neurális cső fején.
A hosszú és összetett látásszervek kialakulásának folyamata a terhesség egésze alatt folytatódik, és nem mindig a gyermek születésének idejére végződik, gyakran életének első heteit rögzítve.
Nem minden a terv szerint megy végbe: kedvezőtlen külső tényezők, genetikai hibák, véletlen meghibásodások születési rendellenességekhez vezetnek. Ezek közé tartoznak a coloboma szemek.
A szem coloboma a szem különböző részeinek szöveti részeinek és azok mellékeinek hiánya, amelyek leggyakrabban a magzati fejlődés során fordulnak elő.
Leggyakrabban a coloboma a méhben gyengült magzati fejlődést mutató csecsemőknél jelentkezik
A szemcsésze rés hibás bezárása, ami 4-5 hetes intrauterin fejlődést eredményez, ahhoz vezet.
A szem minden része károsodhat, kezdve a látóidegtől és a szemhéjakkal. Nagyon gyakran mikroftalmia kíséri - a szemgolyó méretének éles csökkenése, valamint az intraokuláris nyomás növekedése.
A traumás coloboma sokkal kevésbé veleszületett. Ez általában a szemgolyó mechanikai károsodásához vezet.
Bizonyos esetekben az a művelet következménye, amelyben a daganat vagy a nekrotikus folyamat által érintett szemszövetek kivágását hajtották végre.
A következő típusokra oszlik:
A veleszületett colobomák különböző típusai gyakran megtalálhatók egyidejűleg. Lehet egyoldalú és kétoldalú is.
Ha az iris és a szem többi szövete hasított alakja az alsó részén, az orr oldalán helyezkedik el, akkor a kolobómát tipikusnak nevezik, ha lokalizációja atípusos.
A ritka vagy árva hiányosságok számára utal, és egy újszülöttnél tízezerre fordul elő. A betegség nem kapcsolódik az anya fajához és életkorához.
A coloboma egyik típusa
A traumás coloboma oka, ahogy a neve is jelzi, a szemszövet károsodása. A veleszületett coloboma az alábbiakban ismertetett okok miatt alakulhat ki.
A Down, Patau és Edwards szindrómákban a leggyakoribb a részleges triszómia, a bazális encephalocele, a fókuszos bőr hipoplazia, valamint a CHARGE és COACH rövidítések és a látóideg néhány más kolobómája.
Azoknál az anyáknál, akiknél: t
A Calaboma a szülőktől öröklődő genetikai mutáció eredményeként alakulhat ki, vagy de novo-ból származik.
Az örökletes coloboma autoszomális domináns módon, azaz a sérült gén egy példánya elegendő a betegség kialakulásához.
De mivel a különbség a különböző emberekben változó lehet, a beteg szülő néha nem veszi észre, hogy van egy kolobiája: a szem szöveteiben lévő kis üreg nem észlelhető vizsgálat nélkül, és nincsenek tünetei.
Az X-kapcsolt öröklésű coloboma rendkívül ritka. Génje ugyanúgy kerül átadásra, mint a hemofília és a női kromoszómához kapcsolódó egyéb betegségek génje: a beteg apa átadja a hibát egy egészséges nősténynek, akinek fia 50% -a valószínűleg beteg.
A Coloboma írisz - olyan betegség, amely általában szemmel látható, valamint a szemhéjak hibái. A többi fajtája azonban nyilvánvalóan nem folytatódik, más szembetegségként álcázva. Melyek a coloboma tünetei?
A szem mély szövetei hibáinak kimutatásához komplex vizsgálata szükséges, beleértve az oftalmoszkópiát, a refraktometriát és a biomikroszkópiát.
A differenciáldiagnosztikát a toxoplazmózisfertőzés, degeneratív myopia okozta atrofikus fókuszokkal végzik.
Az egyetlen módja a szem kolobómájának kezelésére. Lehetetlen megszüntetni a szöveti defektust gyógyszerekkel vagy fizioterápiával.
A műtét azonban nem szükséges minden esetben: az írisz kis kolobómája, amely nem befolyásolja a beteg látását, nincs szükség arra, hogy a szemet traumatikus és összetett külső beavatkozásra tegye.
Annak érdekében, hogy a deformált tanuló ne vonzza a figyelmet, gyakran használnak színes kontaktlencséket, fényfénygel - sötét szemüveget, tiszta időben.
Azokban az esetekben, amikor az írisz hasadékának mérete elég nagy, a széleit kivágják, majd meghúzzák és varrják, hogy normál méretű tanulóvá váljanak.
A századi kolobómát ugyanúgy kezelik. Egy meglehetősen egyszerű működés után a század védelmi funkciója teljesen helyreáll.
A lencsék kolobómájával, mint más hibáival, egy mesterséges lencsével helyettesítik. A refraktív tulajdonságaikban lévő modern implantátumok nem rosszabbak az egészséges szem lencséihez, és néhányan képesek elszállásolni.
A vizuális szem és a choroid koloboma nem kezelhető: nem lehet visszaállítani a szem ideg- és érrendszeri szöveteit, amelyeket ezek a formák befolyásolnak.
Azokban az esetekben, amikor a coloboma más szembetegségekkel kombinálódik, vagy befolyásolja azonnali működésüket, a kezelésnek átfogónak kell lennie.
Ha a szemszemek szindróma a szem coloboma hátterében fordul elő, a betegnek cseppek és könnyek kell, a glaukóma esetében olyan gyógyszereket kell szedni, amelyek csökkentik az intraokuláris nyomást, csökkent látásmódban a szemüveg vagy lencsék megfelelő számú dioptriával rendelkeznek, és a retina elválasztása esetén a coloboma körüli fotokonagulációs eljárás kötelező.
Támogató terápiaként megengedett, hogy multivitamin komplexeket, luteint, gyógynövényeket használjanak, amelyek kedvező hatást gyakorolnak a szem állapotára, mint például áfonya levelek, szemhéj magvak, kamilla, hárs.
A gyógynövények gyakorlatilag biztonságosak, de a colobomák esetében nem változtathatnak radikálisan a beteg állapotában.
A veleszületett colobomák elleni megelőző intézkedések elsősorban a várandós anya terhesség alatt viselkedésére vonatkoznak. A teratogén anyagok visszautasítása jelentősen csökkenti annak kialakulásának valószínűségét a magzatban, mind önálló betegségként, mind összetett rendellenességek részeként. Ez azonban nem biztosítja az örökletes coloboma vagy véletlen mutáció ellen.
A coloboma prognózisa kedvező, önmagában nem veszélyezteti a beteg egészségét és életét. A kolobómában szenvedők jelentős részében megfigyelt egyéb hibák is veszélyesek lehetnek.
Összefoglalva elmondhatjuk, hogy a következő: