Szemrák a gyermekeknél (retinoblasztóma) egy rosszindulatú daganat, az embrionális szövetekből alakul ki, a szem retinájában alakul ki, egy idegszövetrétegben, amely felelős a kép fényérzékeléséért és átadásáért. A gyermekek szemrákja általában az első tüneteket mutatja 2 éves korig. Öt éves koráig a betegség minden esetét felismerik.
Néha a tünetek sokáig rejtve maradnak. A nehézség abban rejlik, hogy a gyerekek nem tudnak megmondani a látásromlásról, és a szülők nem tudják időben észrevenni a betegség elsődleges jeleit. A legtöbb esetben a szemrákot gének okozzák. A valószínűsége annak, hogy az egészséges csecsemők szülni fognak olyan szülőkkel, akiknek ez a rák van, nagyon kicsi.
A retinoblasztóma egyoldalú és kétoldalú. Az öröklés miatt nagy valószínűséggel rendelkező kétoldalú forma.
Az onkológiai vizsgálatok eredményei megerősítik azt a tényt, hogy a gyermekekben a szemrákot genetikai mutációk okozzák. A gén rákot okozó gén átadása egy generáción keresztül. Ezért még akkor is, ha a szülőknek nincs rákos megbetegedése, figyelmet kell fordítanunk a gyermek nagyszüleiben tapasztalható ilyen eltérések jelenlétére.
Az örökletes retinoblasztóma esetében a másik szemben is nagy a valószínűsége a tumor kialakulásának, ezért a második szem diagnosztikai vizsgálatát 3 havonta 2 évig kell elvégezni. Legfeljebb 5 évig meg kell előzni az ismétlődés megelőzését.
Ha a patkány a szemgolyóban más, öröklődéssel nem összefüggő okok miatt alakul ki, a rák csak egy vizuális szervet érint, a másik szemben a retinoblasztóma kialakulásának kockázata minimális. Ebben az esetben a rák egyoldalú.
[veo class = "veo-yt" string = "GKVVLj_kgCM"]
A szemrák tünetei az aktuális stádiumtól függenek.
A kezdeti retinoblasztóma a nyugalmi stádium. A betegség tüneteit közvetlen vizsgálattal állapítják meg. Kezdetben a gyermek a középső és az oldalsó látás elvesztése miatt nyöszörög. A jelek között szindróma "macska szem", a második neve leukocoria. Hasonló tünetek könnyen megfigyelhetők a gyermek szokásos fényképein.
A vakuegység készülék fényes fénye vörös szemhatást ad a retinából. A szemben lévő tumor esetében a vaku egy fehér fénypontot rögzít a képen.
A második lépés a glaukóma. A glaukóma jeleit különböztetjük meg: a könnyek áramlását, a fény félelmét, a vérellátás növekedését és az írisz - iridociklitisz gyulladását. Más tünetek a következők: állandó fájdalom, a folyadék gyenge kifolyása, fokozott szemnyomás. A legtöbb esetben a primer glaukóma másodlagosvá válik.
A harmadik a csírázási szakasz. Ebben a szakaszban van egy olyan tünet, mint az exophthalmos, vagyis a szemgolyó kiemelkedése. A rák nő az üregben és az agy membránjai között.
A legnehezebb negyedik a metasztázis színtere. A máj, az agy és a csontok szövetében rákos daganat terjed. A gyermek általános állapota jelentősen romlik: az egész szervezet gyengesége, fejfájás, mérgezés.
Ezek a tünetek lehetnek a szemekkel összefüggő egyéb betegségek mellékhatásai, ezért nem szabad kategorikusan diagnosztizálni a babát - retinoblasztómát. Természetesen helyes lenne egy illetékes orvos segítségét kérni, ha az egyik tünet jelen van.
Még a gyermekeknél a szemrák kialakulásának kezdeti szakaszában is diagnosztizálható. A gyermek vizsgálata érzéstelenítéssel történhet. Az orvosok olyan módszereket használnak, mint a számítógépes tomográfia, a mágneses rezonancia képalkotás és az ultrahang.
A szemrák kezelése előnyösen gyengéd módszerekkel történik: sugárzás, krió és kemoterápia. Súlyos esetekben a sebészeti eljárást alkalmazzák. A kezelés felírásakor az orvos figyelembe veszi a betegség ilyen jellemzőit:
Az orvostudomány nagy mennyiségű modern módszert biztosít a gyermekeknél a szemrák kezelésére, amely a rákos sejtek elpusztításakor megőrzi a gyermek láthatóságát.
A retinoblasztómát elnyomó szereket intramuszkulárisan, intravénásán, intraarteriálisan (közvetlenül a szemet tápláló edény régiójába) injektáljuk.
Kezelés a sugárzásnak a tumor területére történő összpontosításával.
A radioaktív anyagot közvetlenül a tumorba vezetjük be. Ez a módszer minimális kárt okoz a szomszédos egészséges szövetekben.
A rákos sejtek fagyasztása folyékony nitrogénnel.
A tumorsejtek pusztulása rájuk irányított infravörös lézerrel.
Lézer segítségével vérrögök keletkeznek a vérsejtekben, amelyek táplálják a rákos sejteket, és így megakadályozzák a vér áramlását.
A teljes szemgolyó sebészeti eltávolítása történik. A legsúlyosabb formákban használják, hogy megakadályozzák a metasztázisok más szerveken történő növekedését.
Még a bonyolult onkológiai kezelés után is, amikor a gyermekek szemében a remisszióba kerül, a szülőknek továbbra is figyelniük kell a gyermek egészségét, rendszeresen meg kell vizsgálniuk a metasztázis megelőzését. Különösen örökletes onkológiájú gyerekek.
Értékeld ezt a cikket: 30 Kérjük, értékelje a cikket
Most a cikk elhagyta a vélemények számát: 30, átlagos értékelés: 4.20 az 5-ből
http://lecheniedetej.ru/zrenie/rak-glaza.htmlA szemdaganatok a szem szövetein és nyálkahártyáján különböző, a jóindulatú vagy rosszindulatú daganatok. Gyermekeknél a szemdaganatok igen gyakori. Az etimológia változatos, és a betegség helye, típusa és mértéke.
Gyermekkorban leggyakrabban a szemhéj tumorok és a kötőhártya-gyulladás. Kevésbé gyakori a belső tumor.
Gyermekben számos szemészeti tumor jellemző osztályozása van. Természetesen az egyes betegségek okai változhatnak. A tumorok megjelenését befolyásoló fő tényezők:
Az orosz gyermekek leggyakoribb szemdaganata a retinoblasztóma. Évente közel ötszáz csecsemőben találjuk.
A betegség legjellemzőbb jelei a következők:
Más betegségek esetében a klinikai kép hasonló lehet, vagy saját jellemzői lehetnek. A szemészeti tumorok leggyakoribb megnyilvánulásai a gyermekeknél:
Ha egy vagy több jele van a gyermekében, azonnal látogasson el egy gyermekgyógyászra. Csak egy diagnosztikai intézkedéseken alapuló szakember állapíthat meg pontos diagnózist és megállapítja a patológia okát.
A szemdaganat prognózisa attól függ, hogy milyen stádiumban diagnosztizálták. Ha a betegség a korai stádiumban észlelhető, hatékony kezelés lehetséges. Ha a betegséget kifejezett tünetek alapján azonosították, akkor szomorú következményekkel járhat:
A szembetegségek jelentősen ronthatják egy kis beteg megjelenését, amely műanyagok hiányában negatívan befolyásolhatja a társaik közötti kommunikációt és a gyermek szocializációját.
A szülőknek semmiképpen sem szabad öngyógyítani. Még egy látszólag ártalmatlan tömörítés is ronthatja a gyermek állapotát.
A népi jogorvoslatokat egy szakértővel kell összehangolni, és kiegészítő terápiának kell lennie.
A hatékony kezelés érdekében szükséges, hogy teljes mértékben megfeleljenek a gyermekgyógyászok összes követelményének. A szakember egyénre szabott kezelési rendet alakít ki, ezért az ajánlásokat nem szabad megsérteni még a szem fájdalom vagy más tünetek eltűnése után sem.
A kezelés során, különösen a jóindulatú daganatok rosszindulatú és elhanyagolt formái, a szülőknek morálisan támogatniuk kell gyermeküket. A felnőttek hangulatát egy kis páciensnek adják át. Csak a szülői optimizmus és az ápolás érezheti magát a betegségével.
Egy kis beteg vizuális vizsgálata és a diagnosztikai vizsgálatok történetének és eredményeinek vizsgálata után a szemész elmondhatja a betegség pontos diagnózisát és okát.
A szemetumor okainak, alakjának és súlyosságának függvényében a kezelést előírják:
A legtöbb esetben lehetetlen teljesen meggyógyítani a szem tumorát. Hosszú ideig csak a visszaesés késleltetése lehetséges.
A daganatbetegség klinikai képe a korai stádiumban hiányzik. A patológiák időben történő diagnosztizálásához fontos, hogy rendszeresen ellenőrizze a szakembert.
A veleszületett szembetegségek megelőzése gyermekeknél nem, és a megszerzett daganatok megelőzése érdekében szükséges minimálisra csökkenteni azokat a tényezőket, amelyek hozzájárulhatnak a betegségek kialakulásához.
A szemrák bármilyen korú gyermekeknél kialakulhat. Ez veleszületett vagy 2–5 éves korban alakul ki. A retinának az örökletes tényezők (génmutáció miatt) okozta rák.
Határozottan senki sem tud válaszolni a kérdésre a szemrák okozta okairól a gyermekeknél. Több, mint 10 hipotézis van, amelyek kiindulópontként szolgálnak az éretlen szöveti sejtek szabályozatlan megosztásának megkezdéséhez, ami egy tumor kialakulásához, a metasztázisok kialakulásához vezet. A gyermekeknél a szemrák tekintetében nincs egyértelmű vélemény a tumor fejlődéséről. Ezenkívül különböző szövetekből fejlődik ki - a szemhéjból vagy a nyakmirigyből származó daganatból, a retina vagy a szem véredéseibe.
A gyermekeknél a szemrák leggyakoribb formáival kapcsolatban a genetikai mutáció által okozott öröklődő meghatározásra vonatkozó hipotézisek jól megalapozottak és általánosan elfogadottak. A mutált gén a kromoszómális készletben van rögzítve, és a generáción keresztül öröklődik. A rosszindulatú daganatok hiánya a szülőkben nem zárja ki a betegség megjelenését a gyermekben. A terhesség tervezésekor a jövőbeni szülőknek figyelembe kell venniük az ilyen kórképek jelenlétét a távoli generációk rokonai vagy ősei között.
Az örökletes transzmisszió veszélye az, hogy a korai gyermekkorban károsítja a látás szervét.
Amikor az első tüneteket észleli a gyermek egyik szemében, az orvosok 3 hónaponként javasolják a második szem diagnosztizálását annak érdekében, hogy meghatározzák a tumor fejlődésének kezdetét a kezelendő korai fejlődési szakaszokban.
Tünetek - a betegség egyéni megnyilvánulásai, amelyek szindrómákká kombinálódnak és jelzik a betegség klinikai lefolyását. Egy specifikus tünet összefügghet különböző betegségekkel. Ezért a szem állapotának egy változásával egy gyermeknél nem lehet megítélni a betegséget. A daganat kialakulásáról csak egy adott ráktípusra jellemző tünetek állnak. Nem számít, mennyire informatívak az első tünetek, a diagnózist mindig csak egy gyanús neoplazma szövettani vizsgálata után végezzük. A retina rák nem az egyetlen rosszindulatú daganat, amely a szemen fejlődik. A rák az optikai szerv bármely szövetének sejtjeiből származik:
Ezenkívül hasonló tüneteket figyeltek meg gyulladásos és allergiás betegségekben, mechanikai sérülésekben.
Fontos megjegyezni, hogy a rák lassan progresszív betegség, amely több szakaszon megy keresztül. Mindegyiknek saját jellemzői vannak. Csak azáltal, hogy megfigyeljük őket, és miután megerősítettük a mikrobiológiai és laboratóriumi kutatások eredményeit, az onkológus bizonyossággal diagnosztizálhat egy bizonyos típusú rosszindulatú daganatot.
A betegség kialakulását stádium jellemzi. A tumor fokozatosan fejlődik. Mindegyik fázist bizonyos tünetek jellemzik.
A kezdeti szakaszot közvetett jelek határozzák meg. A gyermek kialakulhat strabizmussal, amely a retina elváltozások, a lencse és a szaruhártya zavarai miatt központi és oldalsó látássérüléssel jár.
Az első tünetek könnyen láthatók a kiváló minőségű képeken. Normál körülmények között a kiemelkedő vaku fényes vörös színben foltolja a tanulót - a szem alapját bélelő edényeket. A fotósok ismerik ezt a hatást. A képekben a rosszindulatú daganat kialakulásának kezdeti szakaszában a gyermekek fehér színűek - a retinára eső fény visszaverődik, és nem lép át a szem aljára.
A fehér fényfolt hatásai mellett a külső vizsgálat során megfigyelik a „macska szeme” - leucocoria hatását. Egy betegnél a tanuló függőleges irányban szűkült, a macskacsaládra jellemző hasított alakú.
Jellemzi a tumorfejlődés második szakaszát. A gyermek megnyilvánulása változatos:
A rák egyes formái 2-5 év alatt alakulnak ki, a gyermek gyakran nem tudja önállóan meghatározni a fájdalom forrását. Bűvös lesz, bezárja a szemet, elrejti a fényes fényt. A glaukóma kialakulásának szakaszában a szülők észreveszik a daganat növekedését, vagy a szemész egy rutinszerű orvosi vizsgálat során észlelik, mivel a tünetek lehetővé teszik a patológia meghatározását instrumentális módszerekkel.
A szemgolyó sűrű membránnal egyértelműen elkülönül a környező szövetektől, és a koponya keringésének korlátozott térfogatában helyezkedik el. A csírázási stádiumban a szaruhártyából származó rákos sejtek behatolnak a szem többi szövetébe, ami növeli a térfogatát, a szemgolyó kiemelkedését a pályáról (exophthalmos). A csírázás hátterében gyulladásos betegségek alakulnak ki - iridocyclitis, uveitis. A rákos sejtek szubarachnoid térbe történő terjedését követően az agyi tünetek figyelhetők meg:
Ez a metasztázis előtti végső szakasz.
A metasztázisok a rákos daganatok kifejlődésének új fókuszai, amelyek a kötődés helyén fejlődnek ki a tumorból leválasztott és a vérbe vagy nyiroksejtekbe szétterjedő szövetekbe. Az éretlen rákos sejtek nemcsak a szemben fejlődnek. Képes migrálni a nyirokcsomókra, az agyra, a májra, a csontvázakra és az izmokra.
A színpad metasztázisa terminál. Ha a kezelés nem indul el, a metasztázisok a vérerek növekedését megelőzik. A rákos sejtek normális táplálkozás nélkül elpusztulnak és szétesnek. Ez az egész szervezet mérgezését okozza. Súlyos fájdalmak vannak. A beteg gyermek állapota fokozatosan romlik. Általános gyengeség, apátia, anorexiás.
A szem gyermekkori rák diagnosztizálása bizonyos nehézségeket okoz. A helyes diagnózis érdekében végezzen átfogó felmérést:
Szükség esetén tisztázza a diagnózist módszerekkel:
Az esetek 83% -ánál a CT-vizsgálat kimutatja a megkezdett szövetkeményedést. A kalcifikált struktúrák elterjedtsége tájékoztatja a tumor növekedésének méretét és irányát.
Az MRI sok esetben (legfeljebb 96%) képes:
Néha az MRI az egyetlen rendelkezésre álló módszer a daganat diagnosztizálására a szaruhártya opacitása és a instrumentális szemészeti vizsgálat hozzáférhetetlensége körülményei között.
A radioizotóp kutatások a metasztázisok távoli szövetekben való lokalizációját állapítják meg: csontok, agy, máj, nyirokcsomók.
Figyelembe véve a betegek fiatal korát, megpróbálják a kezelést olyan kímélő módszerekkel végezni, amelyek minimális sérüléseket okoznak és lehetővé teszik a szem megmentését és a gyermek látásának helyreállítását. A stratégia megválasztása attól függ, hogy a daganat diagnosztizálódik.
A daganat prevalenciájától és a növekedési sebességtől függően az orvos több kezelési módszert is alkalmazhat egyszerre. A rákos sejtek eltávolítását vagy megsemmisítését követő hatás megszilárdítására kemoterápiát alkalmaznak, amely elnyomja a rosszindulatú daganat éretlen sejtjeinek növekedését.
A korai fejlődési szakaszokban észlelt rák gyógyulási képességének prognózisa a gyermekeknél 90%. Ez a mutató megváltozik, ha a történelem folyamán örökletes teher, vagy a tumor mindkét szemét megütötte.
A rákmegelőzés speciális módszerei még mindig nem léteznek. Minden erőfeszítés arra irányul, hogy megakadályozzák a visszaesést a kezelés után, és időben reagáljanak az újonnan felfedezett áttétekre.
Az orvosi statisztikák szerint a szemrák a születéskor vagy a korai gyermekkorban alakul ki minden 20.000 csecsemőnél. A beteg gyermekek száma Oroszországban évente 500 embert ér el. A korai életkorban diagnosztizált rosszindulatú daganatok statisztikájában a szemrák 3-3,5% -át teszi ki a gyermekgyógyászati onkológia összes észlelt esetének.
A modern diagnosztikai módszerek alkalmazása lehetővé teszi a tumorok időbeni eltávolítását. Az I-II. Szakaszban kimutatott tumor 90% -ban gyógyítható a III-IV-V-ben - 75% -kal. (az Egyesült Királyság és Izrael klinikái szerint).
http://onko-24.ru/cancer/golova-sheya/rak-glaz-u-rebenkaAz öt évnél fiatalabb kisgyermekek általában retina rákot tapasztalnak. A felnőtteknél ez a patológia gyakorlatilag nem észlelhető. Ezt a betegséget retinoblasztóma - egy rosszindulatú daganat, amely a retinán a gyermekekben alakul ki, és befolyásolja szövetét és pályáját. Bárki, aki életkorától vagy nemétől függetlenül találkozik rákkal, és a rák számos emberi szervre, még a szemre is hatással lehet.
A retinoblasztóma szintén gyakran megtalálható a különböző nemű gyermekeknél. A betegség csúcsa a 2 és 3 év közötti időszak. A gyermekeknél a rák diagnosztizálása minden esetben körülbelül 5% a retinoblasztóma. Ha a patológiát nem ismerik fel időben, nemcsak látásvesztést okozhat, hanem a metasztázisok elterjedését is elkezdheti elterjedni.
A retina rák pontos okait a gyermekeknél még nem bizonyították, de a legtöbb esetben a betegség örökletes.
A gyermekek retinoblasztóma ilyen tényezők miatt fordulhat elő:
A retinoblasztóma gyakrabban örökletesnek tekinthető, de egyértelmű összefüggést mutat a terhesség alatt a nőre gyakorolt környezeti hatásokkal, amelyek befolyásolják a magzatot. Ahogy a retinoblasztóma növekszik, a retina határain túlnyúlik, ami befolyásolja a pályát és a látóideget.
A retinoblasztóma kezelését gyermekeknél a lassulás nélkül kell végezni, ellenkező esetben a tumor fokozatosan bevonja a pálya szöveteit, a távoli metasztázisok elkezdik fertőzni a létfontosságú szerveket. Azok a szülők, akik már megtapasztalták ezt a patológiát, kötelesek gondosan figyelni gyermekeik szemeinek fejlődését, és rendszeresen látogatni egy szemésznél.
Először is, a retinoblasztómák öröklött és megszerzettek közé tartoznak. A betegség örökletes formája a születés után 2-3 éves korban jelentkezik, míg jellemző jellemzője mindkét szem veresége. A betegség megszerzett eseteit csak egy szem károsodása jellemzi.
A retinoblasztóma besorolásában a növekedés iránya nagy jelentőségű:
A tumorsejtek differenciáltak és differenciálatlanok, ami meghatározza a betegség lefolyását. A nem differenciált tumorok agresszívebb fejlődést mutatnak, intenzív klinikai tünetekkel. A kalcium-lerakódások felhalmozódhatnak a képződő szövetekben, és kialakulhatnak nekrózis is.
Ha a gyermekek retinoblasztóma, a TNM-rendszer a következő betegségfejlesztési szakaszokat különbözteti meg:
A betegség akut lefolyásával és a metasztázis kockázatával fenyegeti a beteg gyermek életét. A legveszélyesebb az a periódus, amikor a retinoblasztóma eléri az agy lágy membránját, amely után a felszínén növekszik.
A retinoblasztóma tüneteit nagyrészt a jelenlegi fejlődési fázis határozza meg. Gyakran nagyon nehéz tisztázni az összes tünetet, mivel a kisgyermekek még nem tudnak teljes mértékben beszélni és leírni, amit éreznek. Az első szakaszban nem jelentkeznek kifejezett megnyilvánulások, de megfigyelhető a tanuló átmérőjének változása. A binokuláris és a központi látás elvesztése ennek a patológiának a korai tünete, ezért a gyerekek gyakran szúrnak.
A retinoblasztóma növekedésének második szakaszát a fotofóbia, a hiperémia, az iridocyclitis és az uveitis kialakulása jellemzi. Gyermekek inváziója miatt fájdalom lép fel. Az intraokuláris alma nyomása nő, ami másodlagos glaukóma megjelenéséhez vezet. A retina tumorcsomójának jelenlétében egy tumor ki van téve.
A harmadik szakaszban a gyerekek gyakran szemgolyócserét alakítanak ki. E torzítás intenzitása változhat. A pálya szövete és falai is megsérülhetnek. A neoplazma a paranasalis szinuszokba nő, és kitölti a szubarachnoid teret.
A negyedik szakaszban a retinoblasztóma elpusztítja a látóideget, és magában foglalja az agy lágy membránját. A daganat terjed a metasztázisokban az egész testben, kezdetben az agyra, majd a májra és más fontos szervekre. A rosszindulatú sejtek elterjedése a véráramban és a nyirokban történik. A beteg kritikus állapotban van, súlyos gyengesége van, hányinger, hányás, fejfájás és mérgezés alakul ki.
Ha a gyermeknek retinavírusra utaló tünetei vannak, sürgősen konzultálni kell egy szemészrel. Az onkológusok és a neuropatológusok is részt vesznek a retinoblasztóma diagnózisában. Először is, az orvos külső vizsgálatot végez és ellenőrzi a látását. A retinoblasztóma jelenléte sztrabizmust, gyengén reagál a fényre és a terjeszkedésre, valamint a leukocoria.
A betegség ilyen jeleinek jelenlétében egy gyermeknél további vizsgálatokra van szükség a pontos diagnózis elkészítéséhez:
A neoplazma prevalenciájának felméréséhez tomográfiai vizsgálatok elvégzése szükséges. Az intraokuláris biopsziát csak akkor írják elő a gyermeknek, ha sürgősen szükség van erre a vizsgálatra, mivel ez az eljárás a rosszindulatú sejtek szembe kerülését vonhatja maga után. Csak az összes elvégzett vizsgálat eredményeinek kézhezvétele után írhat elő egy újabb terápiát.
Nagyon fontos, hogy megkülönböztessük a retinoblasztómát más betegségektől, amelyek a retinaválasztást okozhatják a gyermekeknél. A retinoblasztóma klinikai megnyilvánulásai hasonlóak sok más patológiához, köztük retina dysplasia, cicatricial retinopathia és lágyszövetszarkóma.
Ezenkívül meg kell különböztetni ezt a daganatot az üveges granulomáktól és a retina hamartomáktól. Az utóbbit még mindig kombinálhatjuk neurofibromatózissal és tuberkulózis szklerózissal. A további kezelés hatékonysága függ a diagnózis pontosságától, mivel minden esetben a kezelés módjai teljesen eltérőek.
A szem retinoblasztóma időben történő felismerése, a megfelelő kezelés feltétele mellett, az esetek 90% -ánál a gyermekek prognózisa kedvező. A retinoblasztóma kezelési módszerei különböznek, és a legoptimálisabb módszer kiválasztásakor a szemészek a következő tényezőket vesznek figyelembe:
A kezelés alatt különösen fontos a látás megőrzése, de a szem biztonsága is. Az intraokuláris tumor eltávolítására irányuló műtét után az arcterületen a koponya növekedésének jelentős csökkenése lehetséges, ami súlyos kozmetikai hibákat okozhat.
A szemszövetek maximális megőrzése a retinoblasztóma orvosi kezelésével lehetséges, de csak a betegség kialakulásának kezdetén. Kétoldalú károsodás esetén minden egyes szem számára külön terápiás módszert választanak.
Ezeket a módszereket racionálisan alkalmazzák a fejlődés korai szakaszában, miközben nem csak a testet, hanem a vizuális funkciót is megmenthetik. A krioterápia több ülése után az elülső periférián elhelyezkedő kis tumorok kiküszöbölhetők. A fotokonaguláció eltávolítja a retinán kialakuló kis tumorokat. Az ilyen kezelés után a retinoblasztóma megismétlődésének kockázata továbbra is fennáll, azonban ilyen helyzetben ismét kezelhető.
A sebészeti beavatkozások során nemcsak a szem, hanem a pálya szövete is eltávolítható. Egy ilyen műveletet az alábbi jelzések esetén neveznek ki:
A sebészeti beavatkozások során nagyon fontos, hogy a látóideget a lehető legjobban levágják az érintett területről. Ez szükséges a neoplazia terjedésének megakadályozásához. A műtét után egy idő után a protézis telepítése lehetséges.
A sugárterápia távoli és a radioaktív anyagok alkalmazását használja. A sugárzás ésszerű a kis neoplazmák esetében a látóidegen kívüli gyermekeknél. Ha egy gyermek veleszületett retinoblasztómában szenved, távoli besugárzást ír elő, amely lehetővé teszi számukra, hogy egyszerre több patológiai fókuszra lépjen.
Az esetek mintegy 70% -ában a besugárzás pozitív eredményt érhet el, sőt még látást is takaríthat meg. Emellett a sugárkezelést műtéti és gyógyszeres kezeléssel kombinálják. A sugárzás dózisa általában körülbelül 4500 Gy. A retina mellett az üvegtest és a látóideg elülső részének 10 mm-es része is ki van téve.
A kemoterápia indikációi:
A kezelés alatt a betegek speciális gyógyszereket írnak be, amelyeket intravénásan vagy orálisan adagolhatunk. Ez a módszer nagyon hatékony a retinoblasztómával diagnosztizált gyermekek kezelésére, azonban a kemoterápiának számos mellékhatása van, beleértve a hajhullást, hányingert, apatikus állapotot és általános rossz közérzetet.
Nem lehet megszabadulni a retinoblasztómától a népi technikák segítségével. A népi jogorvoslatok közé tartozik a dekokciók és a teák használata a feszültség enyhítésére és a betegség klinikai megnyilvánulásainak gyengítésére. Továbbá, kemoterápiás kurzus után ajánlott akupunktúra, amely lehetővé teszi a beteg általános állapotának javítását. Mielőtt bármilyen alternatív gyógyszert alkalmazna, forduljon orvoshoz.
Amikor a gyermekeknek retinoblasztóma van, a fejlődés kezdeti szakaszában a látásfunkció érintett, ami látásvesztést okozhat. Ahogy a tumor növekszik, ha a terápia nem indul el azonnal, a tumor a közeli lágyszövetekre, valamint a látóidegre terjed. A pusztulási folyamatokat súlyos fájdalom kísérheti. Előrehaladott esetekben a patológia végzetes lehet.
Nagyon jó, ha a gyerekeknek sikerül felismerni retinoblasztómát a növekedés kezdetén. Ezután a műveleten kívül lehetőség van más kezelési módszerek elvégzésére is, amelyek lehetővé teszik a látás szervének megőrzését: krioterápia, fotokonaguláció és sugárkezelés. A metasztázis bekövetkezésekor a retinoblasztómát eltávolítjuk a szem enukle-málásával, ami lehetővé teszi a gyermek teljes gyógyulását. A szem elvesztése miatt azonban jelentős kozmetikai hiba marad. Ha az agyban a retinoblasztóma növekedése során másodlagos elváltozások jelennek meg, a gyermek életének megőrzésének esélye jelentősen csökken.
A retinoblasztóma ilyen betegségeinek fejlődésének fő oka a génmutációk, amelyek öröklődnek. Ezért, ha az egyik szülő már rendelkezik retinális rákkal, a családnak orvosi genetikai tanácsadásra van szüksége. A veszélyeztetett gyermekeket teljes körű orvosi vizsgálatnak kell alávetni a korai életkorból.
http://rakuhuk.ru/vidy/retinoblastoma-u-detejAz orbit jóindulatú daganatai lehetnek lágyszövetek, csontvázak, epiteliálisak vagy a látóidegből [Pasches, AI és mtsai., 1980].
Az első a fibroma, a lipoma, a myoma, a myxoma, a hemangioma, a lymphangioma, a neurofibroma, a neuroma.
A csontrendszeri tumorok osteomag chondroma.
Gyermekeknél a leggyakoribb vaszkuláris tumorok 27,6%, látóideg glioma - 21,6%, dermoidok - 9,2%, neurofibromatosis - 5,9% [Barkhash SA, 1978].
A hemangioma egy veleszületett vaszkuláris tumor, amely a gyermek körüli orbit elsődleges jóindulatú daganatai kb. A hemangiomák fejlődnek mind a méhben, mind a gyermek életének első heteiben, hónapjaiban és évében. A lányok 2-3-szor gyakrabban szenvednek, mint a fiúk.
A progresszív hemangiomákat diszkószoplasztikus mesodermális daganatoknak nevezik, amelyek a sejtelemek teljes differenciálódásához vezetnek. A helyhez kötött daganatokat az érrendszer malformációjának tekintjük.
Három fajta angióma gyakrabban fordul elő a pályán: kapilláris, cavernous és racém.
A kapillárisok kiterjesztett és hosszúkás kapillárisok csoportjai. A leggyakoribb cavernous angiomák. A vér, stroma és külső kapszulával töltött, kiterjesztett alveolákból állnak. Racemóz angiómák gyermekeknél ritkán fordulnak elő.
A hipertrófiai hemangioma, amely az újonnan kialakult kapillárisok egymással összefonódó gyűjteménye, gyakran növekszik az izmok, gyakran újszülötteknél alakul ki.
Az orbitális hemangiomák leggyakoribb lokalizációja az izmos tölcsér, de a tumor a fal mellett is megtalálható. Az orbitális hemangiomák fő tünete a lassan növekvő exophthalmos, a szemgolyó elmozdulásával vagy anélkül, a tumor helyétől függően.
A kapilláris hemangioma általában a szemhéj bőrt, a szemgolyó kötőhártyáját érinti, másodszor pedig a keringésben.
Az exophthalmos és a szemgolyó elmozdulása mellett megfigyelhető a cianózis és a szemhéjak duzzadása (136. ábra), a puha rugalmasságú szubkután csomópontok, a kis szemek konglomerátumai a szemgolyó kötőhártyájában.
Ábra. 136. Orbitális hemangioma.
Amikor megdönti a fejét, köhögés, sikoly, megerőltető exophthalmos növekszik, nyugalomban visszatér az eredeti állapotába. A szem áthelyezése szabad. Gyakran vannak szubkután és szubkonjunktív vérzések. Amikor az orbitában az exophthalmos vérzése meredeken emelkedik.
A cavernous hemangiomák, amelyek lassan növekszenek, nem változnak, amikor a fej dönthető és fizikai erőfeszítés történik. A hipertrófiai hemangioma esetében az orbit elülső részén a tesztszerű konzisztencia a tiszta határok érzékelhető kialakulásával rendelkezik; a bőr kékes színű.
A hemangioma diagnózisát egy jellegzetes klinikai kép, valamint a test többi részének angioma jelenléte alapján állapítják meg. A röntgensugárzás és a tomográfiai vizsgálatok során a tumor korai szakaszában a patológia általában nem észlelhető.
A hemangioma hosszú távú létezésével bővül a pálya, csökken az átlátszósága, a falak vékonyodása, a phlebolithok (megkövült trombusok). Az ultrahang lehetővé teszi a daganat nagyságának meghatározását, helyét, szerkezetét. A legtöbb informatív kutatási módszer a daganat venográfiája, szúrása és biopsziája.
A differenciáldiagnosztikát orbitális varikózus vénákkal, agyi sérvekkel, hematomákkal, arteriovenózisos aneurizmával, neurofibromatózissal, mucocelével, orbitális szarkómával végezzük.
A tumor jóindulatú. A tumor növekedése általában lassú. Intenzívebben a daganat a korai gyermekkorban és a pubertás során nő.
Az orbitális angioma kezelésének a diagnózis után azonnal meg kell kezdődnie az expanzív tumor növekedésének lehetőségével összefüggésben. A kezelési módszer kiválasztása a daganat természetétől és helyétől függ. Az összegzett angiomákat sebészeti úton eltávolítják egyszerű vagy csontrendszeriával.
A pálya elülső részén lévő kapszulázott angiomák eltávolítása általában nem nehéz. Az izomtölcsérben és a kapilláris angiomákban található tumoroknál nehezebb a műtét elvégzése. A kapilláris angiomák választási módszere a sugárterápia a szemgolyó védelmével [Itsikson L. Ya., Burdyanskaya EI, 1968].
A szkleroterápia alkalmazása nem megfelelő, mert a szemgolyó közelsége miatt a szövődmények veszélye áll fenn.
A tumor a nyirokerekből fejlődik, melyet lassú növekedés jellemez. Gyermekeknél a lymphangioma kevésbé gyakori hemangiomák. A klinikai kép szerint a daganat hasonlít egy hemangiomára, de üregében nem tartalmaz vér, hanem nyirok. A diagnózis felállítása elősegíti a kötőhártya táguló nyirokcsomóinak jelenlétét (137. ábra).
Ábra. 137. Lymphangioma pálya.
A diagnosztikai és kezelési módszerek ugyanazok, mint a hemangiomák esetében. A prognózis kedvező.
Dermoid - veleszületett cisztás tumor. A cisztát az intrauterin fejlődés 6.-7. Hetében helyezzük el, mivel a külső embrionális "betegtájékoztatóból" az ectodermet az alatta lévő szövetekbe vonják be. Az amnionos zsinórok nyomása bizonyos szerepet játszhat a csíra epithelium primordia ektopiájában.
Szövettani szempontból a dermoid ciszta egykamrás képződés, amely viszonylag sűrű külső kötőszövet-kapszulával van borítva. A belső felület lapos epitéliummal van bevonva, amelynek vastagsága a hajhagymák, a faggyú és a verejtékmirigyek.
Az üreg zsír, pasztaszerű masszából készül, amely detritus, desquamated epithelium és a bőr mirigyek termékeiből áll. A ciszta tartalma a haj, porc és csontelemek.
A klinikailag dermoidos ciszta egy kerek vagy ovális forma sima kialakulása, mérsékelten vagy inaktív, világos határokkal, lágy-rugalmas vagy sűrű textúra (138. ábra).
Ábra. 138. Dermoid pálya.
A ciszta gyakrabban a pálya elülső részén, a felső vagy a külső negyedben található a csontvarratok területén, amellyel a ciszta szorosan kapcsolódik. Dermoid ciszta homokóra formájában; ezekben az esetekben mindkét rész - a periorbitális és az orbitális - a vékony csatornán keresztül kommunikál.
Az orbiták elején található dermoid ciszták kevéssé jelennek meg orbitálisan: enyhe elmozdulás és a szemgolyó mobilitásának korlátozása. Amikor a retrobulbar lokalizáció megfigyelte az exophthalmosot, a szemgolyó kifejezett elmozdulása, korlátozva annak mobilitását. Jelentős méret elérése érdekében a daganat lenyomja a látóideget, ami a látóideg lehetséges atrófiájához vezet, csökkentette a látásélességet.
A daganattól a libamájig terjedő daganat mérete, az orsó alakú, a felület sima. A tumoron belül a szöveti degeneráció következtében folyékony vagy nyálkahártyájú cisztás üregek fordulhatnak elő. Talán egy tumor és az aeurofibromatózis kombinációja.
A látóideg szilárd és spider köpenyei között az arachnoid villiumból kialakuló daganatot meningóma (endothelioma) néven nevezik; felnőttekben megfigyelhető, a lokálisan társult daganatokhoz tartozik.
A látóideg glioma klinikai képe az exophthalmos három fő tünetéből, a fundus változásból, a csökkent látásból áll. Exophthalmos lassan halad; Általában a szemgolyó oldalirányú elmozdulás és mozgáskorlátozás nélkül nyúlik ki az izomtölcsérben lévő daganat elhelyezkedése miatt.
A szemgolyó oldalirányú elmozdulásával rendelkező Exophthalmos az excentrikus tumor növekedését vagy a cisztás üreg jelenlétét jelzi a szövetben. A szemgolyó áthelyezése a látóideg gliómájába (súlyosan gátolva vagy gyakrabban lehetetlenné válik.) Nagyobb tumorok és a szemgolyó éles kinyúlása esetén a szemnyílás leválasztható, aminek következtében a szaruhártya kiszárad, és a dystrofikus folyamatok a szem perforációjáig és haláláig kialakulnak.
A látóideg glioma korai jele a látásélesség csökkenése a látóideg szálak tömörítése miatt. A látáskárosodást általában az exophthalmos fejlődése előzi meg, de a gyerekeket általában későn észlelik. A látómezőben a glióma scotomák és ágazati lerakódások jelennek meg. A vizuális funkció a tumor növekedésével és az exophthalmos növekedésével fokozatosan csökken az érintett szem vakságának.
A daganat kialakulásának korai szakaszában a szem alapja normális maradhat, de a látóideg elsődleges atrófiája egyre gyorsabban jelentkezik, gyakran kombinálva a szövetfolyadék kiáramlási útvonalainak tömörítéséből adódó stagnációs tünetekkel. Előfordulhat, hogy a centrális retina véna trombózisa az alaprészben vérzéssel jelentkezik.
Amikor a daganat lokalizálódik az intrakraniális részben, a betegség első jelei a látásélesség csökkenése, a látómező változása és a látóideg elsődleges atrófiája. Az exophthalmos sokkal később jelentkezik a glioma csírázásával a pályán.
A diagnózist az anamnézis, a jellemző klinikai tünetek, a röntgenvizsgálat eredményei alapján állapítják meg. A röntgenfelvételek a pálya bővülését, a falak elvékonyodását, és különösen a látóideg csatorna átmérőjének egyoldalú növekedését mutatják csontfalainak megőrzésével.
A differenciáldiagnosztikát angioma, tirotoxikózis, orbitában stb.
A látóideg glioma sebészeti kezelése. Az intraorbitális folyamat során egy egyszerű vagy csont orbitotomiát végzünk az optikai ideg érintett részének reszekciójával és a szemgolyó kozmetikai szervként való megőrzésével. Az utóbbi megsemmisítése esetén a daganattal együtt eltávolítható. Intrakraniális sérülés esetén vizsgálatot és kezelést kell végezni egy idegsebészeti intézményben.
A látás előrejelzése rossz, az élet kedvező, kivéve a chiasma hatását, és lehetetlen a daganat radikális eltávolítása.
Neurofibroma - jóindulatú daganat, amely a közös szisztémás betegség - neurofibromatosis vagy Recklinghausen-betegség helyi megnyilvánulása. A tumor a perifériás idegek peri- és endoneuriajából fejlődik ki, és a modern fogalmakban a neuroektodermális szövet diszplázia, amelynek okai nem ismertek.
A betegség tartós tünetei a bőrük idegtörzseinek daganatai, a bőrön lévő kávéfesték pigment foltjai, nem állandó - rendellenességek, károsodott mentális és fizikai fejlődés, változások a csontvázban aszimmetria formájában, formájuk és méretük megsértése stb.
A látásszervének sérülése a neurofibromatosisban körülbelül 7b esetben fordul elő.
A betegség három formája van:
1) plexiform - a felső szemhéj és a pálya elszigetelt sérülése;
2) fibroma molluscum - az arc és a nyak bőrén szétszóródott több lágy csomó;
3) a fele hipertrófia, beleértve a felső szemhéj hipertrófiáját.
A plexiform neurofibroma leggyakrabban a felső szemhéj területén helyezkedik el, és az orbitában a homlok, a templom, az orr gyökere, a zygomatikus csont fölött terjedő felületére terjedhet, keményen a lágy szájpadra.
A daganat puha, fájdalommentes, fuzzy határokkal rendelkező képződmény, amelynek vastagsága sűrű, sűrű, átlapolt szálakkal tapintható. A kinyújtott, ráncos bőr kialakulása után a bélszín vagy a kékes színű, a szelén vénák bővülése miatt. A felső szemhéj hipertrófia, részben vagy teljesen kihagyott. Ha az orbitális lokalizáció exophthalmos, a szemgolyó elmozdulása, a látóideg vagy a pangásos mellbimbó kétszerese, gyakran primer atrófiája a pv atrófia és a látás csökkenése következtében.
A neurofibromák növekedése a ciliáris idegek folyamatai mentén a szemgolyó károsodásához vezethet. Ezekben az esetekben a kisméretű csomók, a szaruhártya, az iris, a cirkuláris test, a horoid, a retina, a látóideg fejében a kis skála alakú csomók jelennek meg. Gyakran megfigyelhető a glaukóma. A plexiform neurofibroma kombinálható a látóideg gliómával. Felnőtteknél a neurofibroma általában a magányos csomópont oldalán található szemcsatlakozásban nő.
A diagnózist a látásszervének károsodásának jellegzetes klinikai jelei alapján, a neurofibromatózis általános megnyilvánulásaival együtt végzik. A röntgenvizsgálat leggyakrabban a pálya függőleges méretének növekedését, a falak hibáit és sűrűségét, a látóideg csatornájának bővülését és a jobb orbitális hasadást, a török nyereg területén bekövetkező változásokat mutatja.
A neurofibromák kezelése sebészeti, és a tumorcsomók kivágása. Gyakran előfordulnak visszaesések. Miután eltávolítottuk a daganatot a felső szemhéjból, általában szükség van plasztikai sebészetre, hogy lerövidítse a szemhéjat, helyes ptosist, és formázza a pálcaszórást. A glaukóma esetén az antsiglaucomatous műveleteket mutatjuk be.
Az életre vonatkozó prognózis kedvező, de a daganat az élet során lassan növekszik és az eltávolítás után visszaesik.
Ez egy ritka tumor, amely a csontszövetből nő ki. Az orbit falát közvetlenül érintő primer formák ritkák. Általában a daganat másodlagos, és a szomszédos paranasalis üregek csontszövetéből származik: gyakrabban a frontális és az ethmoidból, ritkábban a fő vagy a maxillárisból.
Az osteomák nyilvánvalóan korai gyermekkorban alakulnak ki, de gyakrabban fordulnak elő az élet második vagy harmadik évtizedében, mivel a daganatok hosszú ideig tünetmentesek lehetnek.
Az osteoma többféle típusa van: kompakt, poros, vegyes. Az osteoma lassan növekszik, halad, a koponya üregébe nőhet. A leggyakrabban a pálya felső belső sarkában található, sűrű, sima, fájdalommentes csontfalat mutat.
A daganat jelentős nagysága exophthalmos, a szemgolyó elmozdulása és mobilitásának korlátozása, nehéz helyzetbe helyezése, megduplázódása, a látóideg pangásos mellbimbója, másodlagos atrófiában esetleges kimenetelű, csökkent látásélesség.
A diagnózist a klinikai kép és a röntgenvizsgálat eredményei alapján állapítják meg.
A kezelés csak sebészeti. Az osteoma teljes eltávolításával a prognózis kedvező, részlegesen folytatódik a tumor növekedése. A koponyaüreg csírázása az esetek 48,2-64,0% -ában halálhoz vezet [Talkovskiy, SI, 1956].
Avetisov ES, Kovalevsky E.I., Khvatova A.V.