logo

A veleszületett glaukóma a látásszervek betegsége, ezt infantilisnek is nevezik. Néha öröklődik, újszülötteknél a magzatra negatív hatással lehet előfordulni.

Hogyan fejti ki a veleszületett glaukómát

A 3 glaucoma alfaja van:

  1. Egyszerű veleszületett glaukóma (hidroftalmikus).
  2. Glaucoma, amely a szem fejlődésének abnormális körülményeivel kombinálódik.
  3. Glaucoma, amely a szisztémás veleszületett rendellenességekkel kombinálva van.

Az orvosok azt mondják, hogy a csecsemők túlnyomó többségében a betegség kezdeti tünetei 5-6 éves korban jelentkeznek.

okok

A glaukóma kialakulásának fő oka a veleszületett rendellenes állapotnak tekinthető, amely akkor jelenik meg, amikor az elülső kamra szöge és a vizuális szervek vízelvezető rendszere fejlődik.

Az ilyen rendellenességek akadályt képeznek a folyadék kiáramlásában, vagy nagyon nehézkessé teszik, és ez a következményekkel jár, mint a megnövekedett intraokuláris nyomás.

Ez azért fordulhat elő, hogy a nő a fogamzáskor, különösen a terhesség első trimeszterében eltérő kóros állapotok miatt következik be.

Ez különböző okokból következik. Ezek a következők:

  1. Korábbi fertőzések, mint a kanyaró rubeola, toxoplazmózis fertőzés, influenza és más betegségek.
  2. Mérgezés, ami szintén alkoholra utal.
  3. Ionizáló sugárzás.

Betegség jelei

A veleszületett glaukóma olyan specifikus klinikai tüneteket mutat, amelyek a különböző korosztályú gyermekek gyermekének bizonyos jellemzőitől függenek.

Általában megkülönböztetjük a betegség következő tüneteit:

  1. A gyermeknek megnövekedett intraokuláris nyomása van.
  2. Megjelenik a fotofóbia és elkezdődik a könnyezés.
  3. A szemgolyó mérete megnő (ha a baba már szüléskor nagy szemekkel rendelkezik), míg a növekedés gyorsan megtörténik.
  4. A szaruhártya-ödéma megjelenése (homályosnak tűnik).
  5. A szaruhártya mérete növeli az átmérőt (ez különösen érzékelhető a későbbi szakaszokban).

Átmérője eléri a 20 mm-t, és talán ezt az értéket adja. Növeli a végtag szélességét. Megfigyelték az ilyen jeleket:

  • a pupilláris reakciók lassulnak;
  • a változások befolyásolják a látóideg fejét.

A glaukóma veleszületett alfajait kombinálhatjuk a test más rendszereiben, például mikrocefáliában vagy szívbetegségben, halláskárosodásban, szürkehályogban stb.

Az esetek több mint felében a veleszületett glaukóma egyidejűleg két szemben kezdődik, és többnyire nem észlelhető a beteg panaszaiból. Kivételek csak a szaruhártya patológiája által okozott fájdalmas állapotok lehetnek.

A betegség előrehaladtával sztaphilóma vagy scleralis könnyek jelennek meg, megfigyelhető, hogy a kötőhártya feszült és hígított. Gyakran megfigyelhető az ilyen komplikációk, mint a szürkehályog kialakulása.

Azt kell mondanom, hogy a betegség kezdetén a szem alapja a vizsgálat során normális marad. Egy későbbi szakaszban, vagy ha a betegség elkezd haladni, a keringési rendszer megsértése miatt a látóideg fejét módosítják.

A veleszületett glaukóma kezelése

A gyógyszeres kezelésnek nincs különösebb hatása. Ezért a műtét mellett kiegészítő terápiát alkalmaznak. Csak a működési módszerek segítségével lehet eltávolítani azokat az akadályokat, amelyek megakadályozzák az intraokuláris folyadék kiáramlását és a vízelvezető terület patológiája által létrehozott akadályokat.

A terápiás operatív módszer a miotik, a prosztaglandin hormon analógok, valamint a béta-blokkolók és a karbonanhidáz inhibitorok alkalmazásán alapul.

A veleszületett glaukóma és erősítő vagy deszenzibilizáló kezelés kezelésére használatos.

A sebészeti kezelés két fő elvre oszlik:

  • a kezelést a lehető leghamarabb el kell rendelni;
  • a művelet célja a patológia megszüntetése.

A művelet típusa a gonioszkópia eredményei alapján kerül kiválasztásra. Így a betegség szinte minden fajtája zárt szögként van besorolva, a művelet során alkalmazott fő módszer az intraokuláris folyadék kiáramlásának javítása.

Ha van egy mezodermális szövet az elülső kamra sarkában, akkor goniotomia keletkezik.

Ennek a műtéti beavatkozásnak a lényege, hogy a mezodermális szövet egy speciális eszköz segítségével elpusztul. Az orvosok azt javasolják, hogy hasonló műveletet hajtsanak végre a betegség kezdeti szakaszában, amikor az intraokuláris nyomás normális vagy kissé emelkedett.

Amikor a veleszületett glaukóma egy későbbi fázisát már megemlítettük, akkor a goniotomiával együtt hozzárendelhető goniopunkció, amely lehetővé teszi egy további csatorna létrehozását a folyadék szubkonjunktív szűrésére.

Kivételes esetekben a mezodermális szövetet trabeculotomiával eltávolítjuk. Ha a betegség stádiuma már messzire ment, akkor fistulációs típusú sebészeti beavatkozást alkalmaznak - sinusotrabeculoectomia.

A betegség kezdeti szakaszában olyan műveleteket hajtanak végre, amelyek az intraokuláris folyadék termelésének csökkentésére irányulnak.

Gyógyszeres terápia is fontos e betegség kezelésében, melyet veleszületett glaukómának neveznek, és jelentős szerepet játszik. De műtét nélkül az ilyen kezelés nem valószínű, hogy nagy hatással lenne. Ezért ezeket a komplexumban használják. Az orvosi kezelés módszere magában foglalja a következő módszereket:

  1. Az intraokuláris nyomás csökkentése vérnyomáscsökkentő szerek komplexével.
  2. Megelőző intézkedések a durva posztoperatív hegesedés előfordulására.
  3. A neurotróf gyógyszerek alkalmazása a látás megőrzése és fokozása érdekében.
  4. Továbbá az orvosok erősítő terápiát használnak.

Ezenkívül a gyermek funkcionális kezelést kap, amelynek célja a probléma kiküszöbölése. Ez főként az ametrópia és a pleoptikus kezelési módszer korrekciója, mivel a veleszületett glaukóma esetén gyakran megfigyelhető a különböző fokú myopia jelensége.

Ha legalább olyan gyanú áll fenn a betegségben, mint a gyerekek veleszületett glaukóma, akkor azok nyilvántartásba vehetők az adagolóban. Ebben az esetben havonta egyszer meg kell vizsgálni. Mért paraméterek, például:

  • intraokuláris nyomás;
  • végtagméret;
  • szaruhártya átmérője;
  • meghatározzák a vizuális funkciókat.
http://o-glazah.ru/glaukoma/vrozhdennaya.html

Veleszületett glaukóma: kezelés és jelek az újszülöttekben

A veleszületett glaukóma olyan betegség, amelyet az intraokuláris nyomás (IOP) növekedése a gyermeknél a születés előtt vagy közvetlenül a születés után, a szemgolyó szerkezeteinek elmaradása miatt. Az IOP a nyomás, amelyet a szem belsejében lévő folyadék a fehérje membránjára gyakorol. Ennek a nyomásnak köszönhetően a szemgolyó kerek alakja megmarad, ami a vizuális elemző megfelelő működéséhez szükséges. A normál intraokuláris nyomás 10 és 21 mm Hg között van. Art. Ezt az IOP-t úgy tartják fenn, hogy a folyadék beáramlását és kifolyását a szem belsejében ugyanazon a szinten tartják. Ha a beáramlás nő vagy az intraokuláris folyadék kiáramlása csökken, a glaukóma előfordul.

okai

A gyermekeknek csak 10% -ánál a glaukóma terhelt öröklődéssel jár. Továbbá mindkét szülő egészséges lehet, és nem szenved a betegségtől, hanem a patológiás gén hordozói. Ha egy gyermek egy egyedülálló szülőtől kap patológiás gént, akkor ő is hordozóvá válik, és továbbadhatja azt gyermekeinek. Ha a gyermek mindkét szülőből patológiás gént kap, szemészeti hipertónia vagy glaukóma alakul ki.

Alapvetően az újszülöttek 90% -ában az anya terhelt terhessége a glaukóma okává válik. A veleszületett glaukóma kockázati tényezői a következők:

  • a kanyaró, rubeola, influenza, toxoplazmózis, amelyet a nő terhesség alatt szenved (különösen a korai stádiumban);
  • hatások az ionizáló sugárzás, nehézfémek, alkohol, nikotin magzatára;
  • koraszülöttség.

A veleszületett glaukóma kialakulásának kockázata minimális, ha:

  • a terhesség szövődmények nélkül és káros környezeti tényezőknek való kitettség nélkül folytatódott;
  • a szülés a legkorábban a terhesség 35 hetében történt;
  • a gyermek öröklését nem terheli.

Az újszülöttek glaukóma tünetei

A gyermek betegsége már feltételezhető a kórházban, de leggyakrabban az első tünetek egy hónapos korban jelennek meg. Ezért nagyon fontos, hogy egy szakértő egy hónapon belül rutinszerűen vizsgálja meg a babát, és rendkívül nem kívánatos az elhalasztása.

A veleszületett glaukóma fő jelei a következők:

  • a szaruhártya méretének növekedése (a szem átlátszó eleje);
  • a tanuló hígítása és a fényerőre adott válasz sebességének csökkentése;
  • csökkent látásélesség;
  • megnövekedett IOP;
  • a szem vörössége, a véres erek megjelenése;
  • kifejezett lacrimáció.

Az első hónapban a szülők észrevehetik, hogy a gyermek szemei ​​nagyobbak, mint a társaik szemei. Az iris, amely színt ad a szemnek, messze túlmutat a szemhéj szélén. A szemek nagyon nagyok, az érzés, hogy nem teljesen nyitottak. Az emberek gyakran azt mondják: „a szemek nagyok, mint a babaé”. Ezt követően a szaruhártya zavarossá válik, előfordul az ödéma, és az átlátszóság zavar. A gyermek megszűnik követni az objektumok szemét, rögzíti a nézetet, nem ismeri fel a szülőket. Ugyanakkor gyakran fordul elő fotofóbia, a baba megpróbálja összenyomni a szemét.

besorolás

Az újszülöttek szemészeti hipertóniája a folyamat fejlődési szakaszától függően besorolható. Tehát 4 szakasz van:

  1. A kezdeti szakasz, amelyben a csecsemő látása nem károsodik és megfelel az életkornak, de a szem kissé megnövekedett.
  2. Fejlett állapot, amikor a szemgolyó mérete jelentősen megnő, és a látóideg patológiás folyamatában való részvétel miatt félig csökken a látás.
  3. A távoli szakasz, ahol az ideg teljes károsodása van, és a gyermek csak a fényt és az árnyékot különbözteti meg.
  4. A terminális stádium, amelyet a szemgolyó teljes vaksága és funkcionális halála jellemez.

Ezenkívül az újszülöttek másodlagos glaukóma is elkülönül, ha az IOP növekedése más betegségekhez kapcsolódik. Például, a gyermek egyes veleszületett szindrómáiban az írisz részben vagy teljesen hiányzik. Ez azt eredményezi, hogy megsértik a szemből a folyadék kiáramlását és a szemészeti hipertónia kialakulását.

A betegség diagnózisa

A tapasztalt szemész a glaukóma jelenlétére utalhat már a gyermek első vizsgálatánál és az anya történetének megismerése után. Ha jelentősen megnő az újszülött szemgolyó, aszimmetria, súlyos szemirritáció, fotofóbia, akkor a babát a kórházban további alapos vizsgálatnak vetik alá.

Az intraokuláris nyomás gyermekekben történő mérésének nehézsége nyugtalan viselkedéshez kapcsolódik. A mérést kétféle szem tonométerrel végezhetjük - érintésmentes és Maklakov tonométerrel. A nem érintkező tonométer használható szűrési módszerként. A nyomásmérés eredményét nem tekintjük pontosnak, de a tonométer mindkét szemében a nyomás aszimmetriáját mutatja.

A kutatás további módszere az alapítvány vizsgálata. Egy speciális berendezésen a szemész megvizsgálja a szem belső szerkezetét, beleértve a látóideget is. Ha a látóideg megsérül, az közvetett jele lehet a glaukóma kialakulásának.

A veleszületett glaukóma kezelése

A betegség kezelése csak sebészeti jellegű. A konzervatív terápia kiegészítő eljárásként alkalmazható a műveletek előtt és azok között. Az újszülöttek glaukóma kezelésének modern módszereit lézerre és „késre” osztják. A művelet lényege az, hogy létrehozzunk egy utat az intraokuláris folyadék kifolyásához a szemtől. Ez lehet egy teljesen új út létrehozása, az úgynevezett vízelvezetés, vagy a veleszületett membránok kivágása, amelyek megakadályozzák a természetes kiáramlást. Mivel a baba szemei ​​nagyon gyorsan nőnek, a csatorna átmérőjének növeléséhez több művelet is elvégezhető.

A konzervatív kezelés a vérnyomáscsökkentő (nyomáscsökkentő) cseppek, a látóidegre ható szerek és a gyógyszerek erősítését jelenti. Hipotenzív cseppeket írnak elő, hogy ideiglenesen csökkentsék a szemen belüli nyomást, hogy megakadályozzák a látóideg károsodását. Csökkenti az intraokuláris folyadék termelését, ami csökkenti a szem magas vérnyomását. A műtét előtt a neurotróf gyógyszerek használata. Ilyen gyógyszereket használnak a szemgolyó injekcióinak formájában, a látóideg kilépési területén. A gyógyszerek befolyásolják az idegsejteket, aktiválják őket, és megvédik őket a nagynyomású expozíciótól.

A műtét után szükséges a gyermek funkcionális kezelése, azaz a látáskárosodás korrekciója. Gyermekek veleszületett glaukóma gyakran kialakulnak myopia. A látásélesség meghatározása után a szakember a szemüvegkorrekciót adja meg, amelyet egy évnél fiatalabb gyermekek számára mutatnak be. Ha a gyermek a glaukóma hátterében strabizmussal rendelkezik, pleoptikus kezelést írnak elő - speciális szelepek használata egy szaggatott vagy egészséges szem számára.

megelőzés

A veleszületett glaukóma megelőzése a terhességi komplikációk és a koraszülés megelőzését jelenti. A terhességi tervezés során mindkét szülőnek genetikai vizsgálatot kell végeznie a glaukóma kialakulásáért felelős gének jelenlétének meghatározására. Ez a tanulmány különösen fontos azoknak a szülőknek, akik már rendelkeznek szemészeti hypertoniás gyermekekkel.

A terhesség ideje alatt kerülje el a kanyaró, rubeola és influenza vírusokkal rendelkező nők bevonását. A tervezés során tesztelni kell az immunitás vérvizsgálatát, és ha szükséges, az ilyen betegségekből történő revakcinációt. A toxoplazmózisban szenvedő terhes nők megelőzésére kerüljük a háziállatok székletével való érintkezést, csak húst és tejet fogyasztunk, amelyet hőkezeltek.

A veleszületett glaukóma megelőzésének legfontosabb tényezője a koraszülés megelőzése. A nőnek szigorúan be kell tartania az orvos utasításait, ha szükséges, hormonokat kell vennie, ultrahangvizsgálatot kell végezni minden szűrési időszakban. Ha az ultrahang eredményei szerint a koraszülés valószínűsége fennáll, a nőgyógyász kinevezésével a pesszáriumot felírja a nőnek, az ágy pihenést írnak elő.

videó

Nézzen meg egy rövid videót a veleszületett glaukóma tüneteiről és kezeléséről.

http://glazalik.ru/detskoe-zrenie/bolezni-detskih-glaz/vrozhdennaya-glaukoma/

A veleszületett glaukóma típusai és tünetei

A megnövekedett szemnyomás esetén minden szemszerkezet érint, és a legnagyobb károsodást a látóidegszövetek okozzák. A veleszületett glaukóma gyakran fogyatékossághoz vezet. Nehéz a csecsemőnél diagnosztizálni, ha még nincsenek jellemző tünetek.

Hogyan öröklődik a veleszületett glaukóma a gyermekekben

A veleszületett glaukóma az intraokuláris nyomás túlnyomórészt örökletes növekedése az elülső kamra szögének vagy trabecularis hálózatának (szemszűrő rendszer) alulfejlődésének körülményei között. A betegség recesszív módon öröklődik az autoszomálisan, azaz a mutáció csak akkor következik be, ha minden szülőben van egy hibás gén. Ilyen körülmények között az egészséges gyermek esélye 25%, a mutagén gén átadásának esélye 50%, a glaukóma gyermekének kockázata 25%. A betegség nemek szerinti megoszlása ​​3: 2 (fiúk / lányok).

Néha a betegség önállóan alakul ki az intrauterin fejlődés során, a genetikai hibák hatása nélkül. A veleszületett glaukóma ritka patológia: egy eset 10 ezer csecsemőre. A statisztikák azonban nem teljesen pontosak, mivel a veleszületett rendellenességek egyéni formái sokkal később jelentkeznek.

Megfelelő diagnózis és kezelés nélkül a szemnyomás tartós növekedésével járó gyermek mindössze 4-5 év alatt (az első tünetektől) teljesen vakon megy. Különböző klinikai formákat különítsünk el, figyelembe véve a tüneteket és más genetikai hibák jelenlétét.

Az IOP veleszületett emelkedésének okai

Génmutációk

A 100-ból származó, veleszületett glaukóma több mint 80 esetét a CYP1B1 gén mutációi okozzák. A genetikai károsodás mechanizmusait kevéssé tanulmányozták, de az orvostudomány több mint 50 mutációt ismeri fel. Kapcsolatuk a megnövekedett IOP megbízhatóan megalapozott. Az egyetlen dolog, ami még nem sikerült, egyes génhibák társítása a betegség bizonyos formáihoz.

A gén a II. Kromoszómán helyezkedik el, és a citokróm P4501B1 fehérjét kódolja. Ez a fehérje feltehetően részt vesz a trabekuláris hálózatot képező molekulák előállításában és hasításában. A P4501B1 fehérje szerkezeti hibái zavarják a molekulák normális metabolizmusát, ami negatívan befolyásolja a látásszervek kialakulását és kialakulását.

Feltételezhető a MYOC gén (I. kromoszóma) bevonása. A szemgolyó szöveteiben jelen van a gén expressziójának folyamatában előállított fehérje-myocillin. Részt vesz a trabekuláris hálózat fejlesztésében és működésében is. Ismeretes, hogy a MYOC gén károsodása a nyílt szögű glaukóma fiatalkori (juvenilis) formáit okozhatja.

Egyes szakértők azt sugallják, hogy ezeknek a géneknek egyidejű mutációja kiváltja a veleszületett nyitott szögű glaukóma kialakulását. Más tudósok a MYOC hibákat a CYP1B1 mutációk közepette véletlenszerűnek tekintik, ami nem befolyásolja jelentősen a veleszületett glaukóma megjelenését.

Intrauterin rendellenességek

A magzatban a gének mutációja spontán módon is előfordulhat, még a szülők normál génjeivel is. Ezután a glaukóma másodlagos, mert nem kapcsolódik genetikai hibákhoz. A másodlagos rendellenességek másik oka a vizuális rendszer károsodása a terhesség alatt (anyai fertőzések, intrauterin sérülések, retinoblasztóma kialakulása, veleszületett betegségek). Nagy szerepet játszanak a különböző külső tényezők.

Az okoktól függetlenül a betegség egyetlen elv szerint alakul ki: az elülső kamra elmaradott szögével a vizes humor normálisan nem kering, nem halmozódik fel az üregekben, és növeli a nyomást. Az a tény, hogy a csecsemőknek még sztringális és szaruhártya-szövetei még rugalmasak, folyadéknyomás alatt nyúlnak, ezért a nyomásnövekedés először nem kritikus. Ez azonban növeli a szemgolyókat, ami gyakran okozza a glaukóma gyanúját.

A folyadék a szaruhártya membránjára és a lencsére présel, mikroszkopikus könnyeket hoz létre és elősegíti a szürkehályog kialakulását. A magas nyomás hátrányosan befolyásolja a retina, a látóideg fej és az ideg működését. Előrehaladott veleszületett glaukóma esetén a szaruhártya elhomályosodását és a retina leválását gyakran észlelik, ami veszélyesen gyógyíthatatlan vakság.

A veleszületett glaukóma formái

Az intravénás IOP növekedést három fő formában fejezik ki, a jogsértés okától függően. Az elsődleges forma - a leggyakoribb - különálló besorolással rendelkezik a tünetek idejére.

A veleszületett glaukóma formái:

  1. Elsődleges, amikor az ok a szülőktől öröklődő genetikai rendellenesség. Korai, csecsemő és fiatalkori formák vannak. Korai felismerés születés után vagy az első 3 évben. Az Infantile 3 és 10 év közötti időszakban érezhetővé válik, a felnőtteknél inkább a glaukóma. Bár a fiatalkori forma veleszületett előfeltételei vannak, csak a pubertási időszakban jelenik meg. Az utóbbi két forma differenciáldiagnosztikája nehéz, mert hasonló tünetekkel rendelkeznek.
  2. A másodlagos, amikor az IOP növekedését a nem-genetikai rendellenességek okozzák, amelyek a prenatális fejlődés időszakában keletkeztek.
  3. Kombinálva, amikor a glaukóma más örökletes betegségek miatt következik be.

A csatornahálózat fejletlenségének mértéke határozza meg, hogy milyen idő alatt és milyen formában fog megjelenni a veleszületett glaukóma. Minél több zavar jelentkezik, annál korábban a szem folyadék elkezd felhalmozódni és nyomást gyakorolni a szem szerkezetére. A kamra szögének kisebb rendellenességei kevéssé befolyásolják a folyadék kiáramlását az első életévekben, a tünetek csak a sérülések tartós fennállása miatt nőnek.

A veleszületett glaukóma jelei

Rendkívül ritka a betegség diagnosztizálása közvetlenül a születés után. A betegség jelenlétének megállapítása csak másodlagos jelekkel lehetséges: a baba rossz és nem alszik jól, kellemetlen érzéseket érez. A glaukóma első világos jele - a szemgolyó méretének növekedése - szintén könnyen elhanyagolható, mert kifelé úgy tűnik, hogy a gyereknek csak nagy szeme van.

A korai veleszületett glaukóma jelei:

  • fényérzékenység;
  • fokozott könnyezési termelés;
  • duzzanat;
  • bőrpír;
  • a szaruhártya köpenyének zavarosodása.

A csecsemő és a juvenilis glaukóma tünetei hasonlóak, gyakran ezek a formák csak a megnyilvánulás idején különböznek egymástól. Az idősebb gyermekeknél a szaruhártya már nem rugalmas és a szem nem nő. Mindez vizuális kellemetlenséggel és fejfájással kezdődik. A látómezőben előfordulhat a kanyarok és a fényforrások - többszínű halók. A vizuális funkció általánosan romlik.

A veleszületett glaukómát gyakran kísérik a reflexiós rendellenességek és a szemizmok dystrophia (myopia, strabismus, asztigmatizmus). A jövőben a látóteret szűkítik, és az alagút látása kialakul, a rossz világításhoz és a szürkülethez való alkalmazkodás zavar. A hiperémia, az ödéma és a fényérzékenység nem jellemző a betegség késői formáira.

diagnosztika

Bármilyen látássérülést szemészhez kell fordítani. A veleszületett glaukómában genetikai teszteket adnak a standard vizsgálathoz. Az orvosnak tanulmányoznia kell a család öröklését és a terhesség történetét. Ha a baba kifejezte a gidrofalmot, könnyebb a diagnózis felállítása. Nehézségek merülnek fel, amikor a betegség később jelentkezik, és a tünetek kevésbé kifejezettek.

A vizsgálat lehetővé teszi a szemgolyók nagyobb méretének észlelését (korai károsodással), a környező szövetek duzzadását és a gyenge fényérzékenységet. Mivel a nyomás a sclera nyújtásával normalizálódik, a tonometria mutatóit össze kell hasonlítani a szem normál méretével. A megnagyobbodott szemgolyó veszélyesen elvékonyodik és repedik a retinát, ami növeli a gyorsan fejlődő myopia veszélyét.

Mikroszintű struktúrák tanulmányozása során az iris atrófiáját, az elülső kamra mélyítését, a szaruhártya membránján lévő mikroszkopikus könnyeket és opacitási fókuszokat észleljük. Van egy hígítás a sklera, akkor kékes megjelenésű. A szem alapja nem érintkezik először, de később kialakul az optikai lemez (központi mélyedés) gyors kitermelése. Ha a nyomás csökken, a mélyedés csökkenhet.

A standard szemészeti vizsgálat módszerei:

  • vizometria (a látásélesség ellenőrzése);
  • refraktometria (töréselemzés);
  • biomikroszkópia (a szem elemei binokuláris mikroszkóp alatt vizsgálata);
  • oftalmoszkópia (a struktúrák vizsgálata a fundusban);
  • szemészeti mérések (IOP mérése);
  • keratometria (a szaruhártya hajlítási fokának kiszámítása);
  • gonioszkópia (az elülső kamra vizualizálása);
  • limbometria (a végtag-funkcionalitás értékelése);
  • B-scan (ultrahang a szem opacitása);
  • ultrahang biometria (a szemgolyó méretének elemzése).

További felmérési módszerek:

  • perimetria (vizuális mezőelemzés);
  • optikai koherencia tomográfia (szemszerkezetek vizsgálata rétegekben);
  • tonográfia (hosszú távú hidrodinamikai ellenőrzés);
  • keratopachimetria (a szaruhártya vastagságának mérése);
  • iridocornealis goniográfia (a gyermek szemének elülső kamrájának megjelenítése);
  • a látóideg lézerrel történő vizsgálata;
  • a szem alapjainak biomikrográfiája (az idegköpeny és a látóideg megjelenése);
  • elektroretinográfia (a retina funkcióinak értékelése könnyű stimulációval).

Az örökletes történelem elemzése szükséges ahhoz, hogy a vérrokonok hasonló tüneteit azonosítsák. Ha egy nő fertőzést vagy sérülést szenvedett a terhességi folyamat során, ezt diagnosztizálásakor figyelembe kell venni. Az elsődleges glaukóma pontosan igazolható a genetikában. A közvetlen szekvenáló technika lehetővé teszi a CYP1B1 gén változásainak kimutatását.

A kezelés alapelvei

A szakértők ragaszkodnak a megnövekedett veleszületett természetű IOP sürgősségi és sebészeti kezeléséhez. Megfelelő terápia nélkül a glaukóma minden típusa fogyatékosságot eredményez, mert retina-leválást vagy látóideg atrófiát váltanak ki. A kiegészítő konzervatív terápiát általában a műtét előtt rövid ideig írják elő (vérnyomáscsökkentő és dehidratáló szerek, zavaró technikák). Néha a gyógyszert a sebészeti beavatkozás után írják elő.

Elég nehéz választani a gyermekeket a szemnyomás csökkentésére szolgáló gyógyszereket, mert a csoportban található gyógyszerek többségét nem vizsgálták gyermekeknél, és nem ajánlott a kezelésre. Ha azonban súlyos jelzések vannak, az orvos a szülők beleegyezésével rendelhet „felnőtt” gyógyszert. Az orvosnak folyamatosan figyelnie kell a gyermek állapotát.

Kezdje csak egy gyógyszert. Ha az első soros eszköz hatástalan, akkor az új eszköz cseréje nélkül történik. Nem használhat több mint két gyógyszert (a jóváhagyott kombinációk kivételével). A glaukóma kezelésére szolgáló kombinációk nem tartalmazhatnak azonos hatású gyógyszereket.

Gyermekben a glaukóma elleni vérnyomáscsökkentő kezelés elvei:

  1. Elsődleges szerek: a szénsav-anhidáz enzim (Fonurit, acetazolamid, Dorzolamid) és adrenoblokkerek (Timolol) inhibitorai. Hatásosság esetén a miotikumok (Pilocarpine, Phosphacol) vagy az alfa-adrenerg mimetikumok (Epineprin) és a hormonszerű prostaglandinok kombinációja.
  2. Ha a monoterápia nem elegendő, rendelje el a gyógyszerek kombinációját vagy a kombinált hatóanyagot. Az elindított formákat a legjobban kombinált összetételű gyógyszerekkel kezeljük.
  3. A kritikus IOP esetében a kombinált gyógyszereket kezdetben ajánljuk. A hatás hiányában prosztaglandin, alfa-2-adrenostimulyátor (klonidin) vagy m-kolinomimetikum (Pilocarpine, Carbachol) hozzá kell adni.
  4. Nem adhat több mint három vérnyomáscsökkentő gyógyszert. Ha két gyógyszer nem segít normalizálni az IOP-t, sürgős sebészeti beavatkozást kell végezni.

A sebészeti kezelés módszereinek megválasztása a betegség formájától, a tünetek súlyosságától és a vizuális rendszer fejlődésének jellemzőitől függ. Az orvosok fő feladata: a vízelvezető hálózat terhelésének csökkentése és a szövődmények megelőzése. Az egyes gyermekek számára egy sebészeti tervet határoznak meg.

Sebészeti kezelés

A sürgős műveleteket a szemnyomás kritikus szintjén hajtják végre, ami más módon nem csökkenthető. A műtéti kezelést akkor is ajánljuk, ha az IOP-értékek kezdetben alacsonyak voltak, de a gyógyszerek nem eredményeztek eredményt.

Sebészeti technikák veleszületett glaukóma kezelésére:

  1. A szem nedvesség kiáramlásának helyreállítása a defektusok eltávolításával a vízelvezető hálózat természetes útján, vagy egy új pálya (fistula) kialakításával.
  2. Csökkent intraokuláris folyadéktermelés.

Az IOP eredetileg megnövekedett mértékű növekedésével a vénás sinus sclera hosszú ideig működőképes marad. Mivel a kiáramlási hiba a sinus belsejében található, a korai szakaszban jobb a rekonstrukciós mikrosebészeti műveletek kiválasztása. Ez a beavatkozás lehetővé teszi, hogy csatornát hozzon létre a folyadék felesleges áramlásához a sinusba.

Kiáramlás helyreállítás

A szemfolyadék normál kiáramlásának minden módszere két csoportra oszlik. Az első olyan módszereket tartalmaz, amelyek lehetővé teszik a természetes vízelvezető út hibáinak kiküszöbölését és a második csatornákat képező második fistuláló műveleteket.

A szemelvezető hálózat hibáinak kiküszöbölése:

  1. Goniotomia - az adhézió szétválasztása a kamra szögében, amely lehetővé teszi a folyadék kifolyásának javítását a sklera vénás sinusán keresztül. A műtét csak 3 mm-es átlátszó szaruhártyával rendelkező betegek számára javasolt. Talán a goniopunktura további megvalósítása, amikor tartalék csatornát biztosítunk a kötőhártya alatt.
  2. Trabeculotomia (ab interno) - a trabekuláris hálóba történő bemetszések készítése. Az eljárás korai szakaszban is elvégezhető, még a szaruhártya zavarosodása esetén is. A sebész metszést végez a kötőhártya és a szklerális szárny alatt, feltárva a sklera vénás szinuszát. A legvékonyabb szondát a bemetszésbe helyezzük, és egy rés keletkezik a sinus falában.
  3. Lézeres trabeculopunkció.

A veleszületett természetű glaukóma késői szakaszában, amikor a szaruhártya membránja nagy mértékben szenvedett, ajánlott fistuláló és hasonló technikák alkalmazása. Lehetőséget adnak arra, hogy alternatív utakat hozzanak létre, amelyek a fő vízelvezető hálózatot "kiürítik".

Fistuláló technikák:

  1. Diathermogoniopunktura, microdiametrogoniopuncture.
  2. Trabeculotomia (ab externo).
  3. Gonodialízis és trabeculotomy ab externo.
  4. Sinustrabekulektomiya.

Ha a betegség erőteljesen fejlődött, vegye igénybe a kombinált technikákat, és alternatív utakat hozzon létre a nyálkahártya és a perichoroidális területen. Ez a tér az edények és a sklera között.

Kombinált módszerek az IOP csökkentésére:

  1. Trepanocyclogoniotomia és diathermocoaguláció.
  2. Gonodyathermy behatolással.
  3. Tsiklodiametriya.
  4. A szklerektomia ciklodialízissel vagy trabeculogoniotomiaval.
  5. Trabeculectomia és ciklostomia.

A szemfolyadék mennyiségének csökkentése

Amikor a szemgolyó eléri a kritikus méretet, a hasi műtétek utáni szövődmények kockázata nő. Sokkal biztonságosabb, ahelyett, hogy új kiáramlást alakítana ki, hogy csökkentse a szem nedvesség termelését. Az ilyen műveletek alapja a ciliáris folyamatokkal vagy a hátsó ciliarális artériákkal végzett munka. Általában használt hőmérséklethatások. A sebészeti beavatkozás után a gyermek acetazolamidot kap néhány napig, hogy növelje a cirkuláris testre gyakorolt ​​hatást.

A ciliáris folyamatok működési módszerei:

  1. Cyclophotocoagulation.
  2. Tsiklokriodestruktsiya.
  3. Tsiklokriopeksiya.
  4. Tsiklodiatermiya.
  5. Lézeres érintkezés vagy érintés nélküli ciklokonaguláció.

Az artériák diathermocoagulációját (cauterizációját) csak alternatívának tekintjük. Az ilyen hatás jelentősen csökkenti a véráramlást a ciliáris témához, ami befolyásolja a funkcióit.

Bonyolult glaukóma terápia

A veleszületett glaukóma a lencse szubluxációjának komplikációja lehet Marfan-szindrómában. A szem nedvességének normál kiáramlásának visszaállítása csak a fakóemulsifikáció révén segít eltávolítani a lencsét.

Néha glaukómát kombinálnak angiomatózissal, vagyis az érrendszer túlzott proliferációja következik be. Ezekben az esetekben a ciklotermokoaguláció vagy az iridenclisis jelzésre kerül. Ha a glaukómát a neurofibromatózis komplikálja, az iridectomia végbemegy. Fakomatózis esetén széles vagy bazális. A művelet lehetővé teszi az angiomatikus és neurofibromatikus növekedések eltávolítását a kamra szög régiójában.

Komplikációk és prognózis

A posztoperatív időszakban helyi gyulladáscsökkentő, antibakteriális és metabolikus gyógyszereket írnak elő. Komplikációk esetén először elő kell írni a hajót erősítő és hemosztatikus szereket.

A műtét után folytatnia kell a szemorvos látogatását, hogy ellenőrizze a kezelés eredményeit. Az IOP-mutatók ellenőrzése évente háromszor szükséges. 15 éves kortól riasztási jelzések hiányában a szemináriumi vizsgálatok során a tonometriát évente végezzük.

A műtét utáni mellékhatások:

  1. A fibroblasztok proliferációja és túlzott hegesedése. Gyermekeknél gyakrabban fordulnak elő hasonló jelenségek. Emiatt a fistuláló technikák kevésbé hatékonyak a veleszületett glaukóma elleni küzdelemben. A nem megfelelő beavatkozás és a goniosynechiák kialakulása a vérzés után hozzájárulhat a hegesedéshez. A glükokortikoszteroidok, citosztatikumok és proteolitikus enzimek segítségével csökkenthető a proliferáció.
  2. Szindróma csökkentő első kamera. Az állapot erős nedvesség-kiáramlással alakul ki az új csatornán keresztül, rossz regeneráció és külső szűrés. A szindrómát a szaruhártya és az írisz közötti tér csökkenése, az IOP növekedése és a teljes artériás nyomás csökkenése fejezi ki.
  3. Ciliochoroidális leválás. A leválás fő okai: dekompresszió, a ciliáris test elmozdulása, hipotenzió, a vér mozgása a kapillárisokon keresztül. A ciliochoroidális leválás a Sturge-Weber szindróma jellegzetes szövődménye.
  4. Hyphema (vérzés az elülső kamrában), hemophthalmus (vér belép az üvegtestbe). Ilyen szövődményeket vaszkuláris szerkezetek, hemosztatikus, antioxidáns és gyulladáscsökkentő szerek kezelnek. Talán a mydriatic kinevezése.

A veleszületett glaukóma kezelésének sikeressége attól függ, hogy milyen gyorsan észlelhető az IOP, és mennyire erősen megnyilvánul. A műtét után a prognózis általában kedvező. Ha az eljárást időben hajtják végre, a betegek 75% -ánál a látás helyreáll. A késői kezelés nehéz, súlyosabb szövődmények jelennek meg, és a sikeres műveletek száma 25% -ra csökken.

http://beregizrenie.ru/glaukoma/vrozhdennaya-glaukoma/

MedGlav.com

Orvosi betegségkönyv

Főmenü

Glaukóma. Veleszületett, szekunder és primer glaukóma.

AZ INTRA-GLAZE NYOMÁS MÓDOSÍTÁSAI.


A szem - a szemgolyó - gömb alakú test: rugalmas tartalmú kagylóval (lencse, üvegtest, vizes nedvesség, amely a szem minden szerkezetét táplálja).

Intraokuláris nyomás - a szemgolyó tartalmának külső héjra gyakorolt ​​nyomása nagymértékben függ a szemgolyóban lévő vizes humor változó mennyiségétől, mivel a lencse, az üveges és egyéb szerkezetek mérete szinte stabil és ritkán változik.
A vizes humort a vérből ultraszűréssel folyamatosan alakítják ki a ciliáris testben, belép a szem hátsó kamrájába, onnan a pupillán keresztül az elülső kamrába, és kifolyik a szemből a szaruhártya-szögben, ahol a szem elvezetőrendszere található. Ez utóbbi a trabekuláris készülékből, a sklera vénás sinusából áll: a gyűjtőcsatornából.

Trabeculáris készülék - egy többrétegű vékony (legfeljebb 1 mm vastag) perforált membrán, amely elválasztja a szem elülső kamráját és a sklera vénás sinusát - egy kör alakú edény, 0,2–0,5 mm széles, 30–40 vékony kollektorral összekötve a szem vénáihoz. A vizes humor cirkulációs folyamatát a szemhidrodinamikának nevezik. Az intraokuláris nyomás mértéke függ a vizes humoros cirkuláris test termelésétől és a szemből való kiáramlás sebességétől.

Az intraokuláris nyomás mérését hívjuk tonometriával. A tonometriát úgy végezzük, hogy a szemre terhelést helyezünk - egy tonométert, amely a méréskor a szemet összenyomja, és ezáltal növeli az intraokuláris nyomást. Ezt a nyomást tonometrikusnak nevezzük, ellentétben a valódi intraokuláris nyomással, amely a tonometria adataiból kiszámítható. Nyilvánvaló, hogy az igazi intraokuláris nyomás valamivel kisebb, mint a tonometrikus nyomás.

A gyakorlati munkában a tonometrikus nyomás értékét használják, az intraokuláris nyomás értékének nevezve, és milliméterben higanyban (mm Hg) jelölik.
Általában az intraokuláris nyomás, amelyet a Maklakov tonométerrel mérve (10 g súlyú) mérünk, 18 és 27 mm Hg között van. Art.
Minden személynek nyomás van a szemében, saját napi ritmusával. Ez általában magasabb reggel és alacsonyabb este. Ezt a normális különbséget az intraokuláris nyomásban reggel és este napi napi ingadozásoknak nevezik, és 4-6 mm Hg. Art.


Patológiában az intraokuláris nyomás ingadozhat a szem csökkentése (hipotenzió) vagy emelés (a szem magas vérnyomása).

glaukóma - az intraokuláris nyomás stabil növekedése a retina és a látóideg fejének trófiai rendellenességeinek kialakulásával, ami a látásfunkció csökkenését okozza. Ez a kifejezés a szembetegségek nagy csoportját egyesíti, amelyet az intraokuláris nyomás állandó vagy periodikus növekedése jellemez, a látóideg ásatásának (mélyedésének) későbbi fejlődésével és a látómező tipikus hibáival. Következésképpen a glaukóma diagnosztizálásához kardinális jeleit kell megjeleníteni: az intraokuláris nyomás növekedését, a látóideg glaucomatózus ásását és a látómező változásait.

  • Megnövekedett intraokuláris nyomás - a glaukóma jellegzetes jele. Azonban ez a tulajdonság önmagában nem elegendő a diagnózishoz, mert nemcsak a glaukóma (a szem esszenciális és tüneti hipertónia).
  • A szem esszenciális magas vérnyomása, az okokat még nem állapították meg, klinikailag megnyilvánul az intraokuláris nyomás 30–35 mm Hg-ig történő növekedése. Art. a látóideg és a vizuális funkciók változása nélkül. Az ilyen magas vérnyomásban szenvedőknek orvosi ellenőrzés alatt kell állniuk, mivel a betegek körülbelül 10–15% -ában glaukómába kerülhet.
  • Tüneti hipertónia - ez az intraokuláris nyomás növekedése, mint egy másik betegség tünete - glauko-ciklikus válságok, magas vérnyomású uveitis, valamint az intraokuláris nyomás átmeneti dysregulációja által okozott fokozott intraokuláris nyomás, a mérgezés, a diencephalikus és az endokrin rendellenességek következtében, nagy mennyiségű hormon beadása. Ha az alapbetegség meggyógyul, akkor az intraokuláris nyomás normalizálódik.
  • A látóideg glaomatomatikus feltárása- a glaukóma második kardinális jele | amit az orvos észlelhet az alaprész vizsgálata során. Nyilvánvalóvá válik a domború kialakulása, amely eléri a korong szélét a látóideg későbbi atrófiájával.
  • Vizuális térhibák glaukóma esetén a látóterületen a vakfolt közelében lévő szarvasmarhák szarvasmarhák formájában jelennek meg, amelyeket a campimetria során észlelnek. Ezek a változások először visszafordíthatók, majd állandóvá válnak. Ezt követően a látómező szűkül, elsősorban a felső tüdő szegmensben.
    A glaukóma előrehaladott stádiumában a látómező csőszerűvé válik, vagyis annyira szűkült, hogy a páciens úgy néz ki, mintha egy keskeny csőön keresztül nézne. A betegség végső stádiumában (terminális glaukóma) a vizuális funkciók teljesen elvesznek.

A glaukóma (séma) látómezője.

1 - I fokú glaukóma; 2 - II. Fokú glaukóma;
3 - III fokú glaukóma; 4, 5 - IV. Fokozatú glaukóma.

A glaukóma három fő típusa létezik.

  • A veleszületett,
  • másodlagos és
  • az elsődleges.


CONGENITAL GLAUCOMA.


A veleszületett glaukóma a vizes humor kiáramlási útvonalainak alulteljesítményének következménye. A veleszületett glaukóma kardinális jele az újszülöttek rugalmas rugalmassága. Lehet, hogy örökletes vagy fejlődik a prenatális időszakban.

A glükóma 10 000 újszülöttnél 1 esetben fordul elő, és az anyasági kórházban diagnosztizálható. A nővérek gyaníthatóak a veleszületett glaukómát egy újszülöttnél, akinek a szaruhártya mérete megnő, ami általában 9 mm átmérőjű. A szemgolyó nyúlványa és kiemelkedése miatt a megnövekedett mennyiségű folyadék a szemben a veleszületett glaukómát hidrophtmális vagy buphthalmusnak (bikák szemnek) nevezik.

kezelés veleszületett glaucoma sebészeti.
Vannak glaukóma, melyet idősebb gyermekeknél diagnosztizálnak, például enyhe gyulladásos gyulladásos szindrómával, amelyet az arc - angioma bőrén lila foltban észlelnek. Az ilyen betegségben szenvedő és neurofibromatózisú gyermekeket szemésznél kell regisztrálni.

MÁSODIK GLAUCOMA.


A másodlagos glaukóma a szem betegségei következtében jelentkezik, aminek következtében a vizes humor kiáramlása zavar.

  • Uvealis glaukóma (a koroid gyulladása miatt),
  • fazogenetikus (lencse elmozdulás),
  • vaszkuláris (retina vénás trombózis után), t
  • traumás (szúrás és behatoló sebek után),
  • másodlagos glaukóma alakulhat ki a dystrofikus, degeneratív folyamatok, valamint a szemdaganatok során.

ELSŐ GLAUCOMA.


A primer glaukóma a krónikus szembetegségek egy csoportja, amelyet fokozott intraokuláris nyomás jellemez, és ezt a növekedést a fokozatos ásatás és a látóideg későbbi atrófiája okozza. A primer glaukóma szinte egyformán gyakori a világ minden országában, ami a 40 év feletti népesség 1-2% -át érinti. A fejlett országokban a vakok mintegy 15% -a elvesztette látását a glaukóma ellen.

A szemhidrodinamika patológiája összefügg a blokkok megjelenésével, amelyek sértik a szemgolyó üregei és a szemből való kiáramlása közötti folyadék szabad áramlását.
A blokkok lehetnek funkcionális és szerves. Gyakran idővel egy funkcionális reverzibilis egység szerves, visszafordíthatatlan.

A primer glaukóma különböző formáiban különböző típusú blokkok léteznek:

  • nyitott szög.5 (vitreo-lensal),
  • pupilla,
  • írisz-szaruhártya szögblokk
  • a trabekuláris berendezés blokkja és a sklera vénás sinusza.

A primer glaukóma fokozott intraokuláris nyomása egy vagy több fenti blokk következménye.

Az elsődleges glaukómát a vizuális funkciók formájának, színpadának, nyomásállapotának, dinamikájának megfelelően osztályozzák.

A glaumatozny folyamatnak két fő típusa van:

  • nyitott és
  • szög-záró glaukóma

A klinikai kép szerint annyira különböznek egymástól, hogy különböző betegségeknek tekinthetők. Ritka esetekben a glaukóma mindkét formája megtalálható ugyanabban a betegben (kevert glaukóma).

A primer glaukóma osztályozása.

http://www.medglav.com/glaznye-bolezni/glaukoma.html

Veleszületett glaukóma: okok, tünetek és kezelés

A glaukóma egy nagyon súlyos betegség, akit a szem tanulójának akut támadása és zöldes árnyalata jellemez. Ezt is nevezik zöld szürkehályognak. A glaukóma pontos tüneteinek még mindig nincs teljes listája, hiszen mindig vannak nézeteltérések, és sok más betegséghez közelednek.

Leggyakrabban a betegség örökletes és a látáskárosodás miatt. Gyermekekben gyakori, hogy a glaukóma megnöveli és sérti a szemet, ami letargiához, fotofóbiához és myopiahoz vezet. A diagnózist a legjobban a terhesség alatt lehet elvégezni, különösen az emberek betegségére.

A kezelést sajnos csak sebészeti beavatkozásnak kell alávetni, és a lehető leghamarabb el kell végezni, hogy ne okozzon rosszabb következményeket. Ebben a cikkben a veleszületett glaukómáról, annak típusairól, tüneteiről, fejlődési patológiájáról és a kezelés módszereiről beszélünk.

Veleszületett glaukóma

Ennek a patológiának az oka genetikai tényező vagy a fejlődő magzatra gyakorolt ​​káros hatás.

A járványügyi statisztikák szerint a gyermekek több mint felében a megnövekedett intraokuláris nyomás szindróma kezdeti megnyilvánulásait 5 éves kor előtt állapítják meg és diagnosztizálják.

Az elsődleges veleszületett glaukóma egy nagyon ritka patológia (1: 10 000), de gyakrabban fordul elő, mint más veleszületett glaucomák. Ez elsősorban a fiúkra (65%) érinti. Az esetek 90% -ában - a betegség spontán módon, 10% -ban - örökletes hajlam.

A veleszületett glaukóma (más néven csecsemő) örökletes lehet, vagy különböző kedvezőtlen tényezők magzatának való kitettsége következtében fordulhat elő.

A veleszületett glaukóma olyan betegség, amelyben az intraokuláris nyomás a szem struktúráiban az örökletes vagy veleszületett rendellenességek következtében emelkedik, amelyen keresztül az intraokuláris folyadék általában folyik.

Általában az intraokuláris folyadék anyagcsere folyamatokat biztosít és fenntartja a szükséges nyomást a szem belsejében.

A hurok testének kapillárisaiból származó vér szűrésével képezhető, amely a lencse alakjának megváltoztatásában is szerepet játszik, és nagyrészt az elülső kamra sarkában található komplex rendszer segítségével áramlik. Ily módon megmarad az intraokuláris nyomás stabilitása és szabályozása.

Az elülső kamra szöget az írisz, a ciliaris test és a szaruhártya határolja. A csatornarendszert az úgynevezett trabekuláris hálózat képviseli, az intraokuláris folyadékot kiszűrő, különböző méretű vékonyabb membránok rendszerét.

A veleszületett glaukóma az újszülöttek súlyos szembetegsége, amely a gyermekek vakságának fő oka. A magzatban a terhesség alatt az intraokuláris nyomás rendellenes növekedése miatt jelentkezik, és egyes esetekben a glaucoma kíséretében a gyermek fejlődésének különböző rendellenességei jelentkeznek.

Bizonyos esetekben a glaukóma azonnal észlelhető a baba megszületése után, de leggyakrabban ezt a patológiát az első életév során észlelik, mivel csak néhány héttel a születés után a gyermek elkezdi elsajátítani a látáskészüléket, és ezt megelőzően nagyon nehéz észrevenni a látáskárosodást.

elsődleges

Gyakran örökletes. A betegség tünetei megtalálhatók a beteg gyermek rokonaiban.

A veleszületett primer glaukóma előfordulása annak köszönhető, hogy a terhesség különböző problémái (különböző fertőző betegségek, vitaminhiányok, mechanikai sérülések, alkoholizmus, kábítószer-függőség stb.) Miatt a prenatális időszakban meg kell oldani néhány szövetet..

Kevésbé gyakori a veleszületett rendellenességek, mint például a fúzió vagy a csatorna sisakjainak teljes hiánya, az erek elterjedése az elülső kamra szögében.

másodlagos

Ez a forma már összefüggésben áll a betegnek a prenatális időszakban közvetlenül átadott betegségekkel vagy sérülésekkel:

  • szaruhártya gyulladása, azaz keratitis,
  • szaruhártya-fekélyrel,
  • iris és ciliáris test gyulladása vagy iridociklitisz,
  • szemkárosodás, a születési trauma részeként - ezekben az esetekben az intraokuláris folyadék kiáramlása romlik az elülső kamra szögének normál szerkezetének károsodása miatt.

Ezeknek a változásoknak a következtében az intraokuláris folyadéknak a szemből való kiáramlása zavar, míg a folyadéktermelés ugyanaz marad, aminek következtében az intraokuláris nyomás emelkedik, a szem funkciói csökkennek (látásélesség, perifériás látómező), fájdalom lép fel.

A veleszületett glaukóma osztályozása

  1. hidrophthalmosz, vagy egy egyszerű veleszületett forma;
  2. glaukóma, egyes vizuális rendszer kialakulásának bizonyos rendellenességeivel együtt;
  3. veleszületett glaukóma, mint egy gyakrabban előforduló, szisztémás veleszületett patológia részeként.
  • Igazi veleszületett glaukóma fordul elő az esetek 40% -ában, és az intraokuláris nyomás (IOP) növekedése már a méhben kezdődik.
  • A csecsemő glaukómát az esetek 55% -ában észlelik és az első 3 napban diagnosztizálják.
  • A fiatalkori glaukóma az elsődleges veleszületett glaukóma legritkább típusa. A megnövekedett IOP 3 nap és 16 év között észlelhető.

Ezek a változások összetéveszthetők az elsődleges nyílt szögű glaukóma esetében. Ha a gonioszkópiás patológia nem lehet, de bizonyos esetekben a goniodisgenesis jelei vannak.

A betegség etiológiája

A veleszületett glaukóma előfordulása esetén az esetek 80% -ában a fő szerepet az örökletes tényező, a transzmisszió elsősorban az autoszomális recesszív módon játszik. Ebben az esetben a patológia gyakran kombinált jellegű (anomáliák figyelhetők meg mind a szemgolyóban, mind az egyes szervekben és rendszerekben).

Bizonyos esetekben a betegség kialakulása az, hogy a prenatális fejlődés időszakában a különféle kedvezőtlen tényezők magzatára gyakorolt ​​hatását befolyásolják. Ezek között a kanyaró rubeola, a toxoplazmózis, a vírusos betegségek, az endokrin rendellenességek, az ionizáló sugárzás, a hipo és az avitaminosis negatív szerepet játszik.

patogenézisében

A veleszületett glaukóma patogenezise sokrétű, de az IOP növelésének alapja a szem vízelvezető rendszerének elmaradása vagy rendellenes fejlődése.

A trabecula és a Schlemm csatorna területének leggyakoribb okai a nem felszívódó embrionális mezodermális szövet, a szögstruktúrák gyenge differenciálódása, az írisz gyökér elülső kötődése és a különböző anomáliák kombinációja.

A veleszületett glaukóma vizes humorának károsodása az elülső kamra szögszerkezetének veleszületett jellemzőjéhez kapcsolódik, és nem kapcsolódik más szemészeti rendellenességekhez. Ez megzavarja a folyadék kifolyását a szemből.

Ennek oka az írisz rögzítése közvetlenül a trabeculák felszínéhez, vagy a trabecula embrionális szövetének fúziója, amelyen keresztül az intraokuláris folyadéknak ki kell folynia.

okok


A veleszületett glaukóma közvetlen oka általában az elülső kamra szögének vagy rendellenességeinek a vízelvezető rendszer kialakulásának anomális fejlődése.

Ezzel szemben a normális fejlődéstől való eltérések (általában a terhesség korai szakaszaiban) a következő tényezőkkel járhatnak:

  1. vírusfertőzés (rubeola, influenza, stb.);
  2. mérgezés;
  3. alkoholizmus;
  4. sugárzási sérülés.

A betegség az elülső kamra és a szem elvezetőrendszere kialakulásának veleszületett rendellenességén alapul, amely megakadályozza vagy jelentősen gátolja az intraokuláris folyadékot, ami az intraokuláris nyomás növekedéséhez vezet.

Ennek az anomáliának az okai egy nő különböző kóros állapotai, különösen a terhesség első hónapjaiban. Ezeket számos ok okozza: fertőzések (rubeola, influenza, stb.), Mérgezés, alkoholizmus, ionizáló sugárzás stb.

Az örökletes tényezők mellett a terhesség alatt az anya különböző állapotai és betegségei, mint például rubeola vagy bárányhimlő, a patológia okai lehetnek.

Az alkohol, a nikotin és a kábítószerek is hatással lehetnek. Az örökletes glaukóma átvihető a generáción keresztül, így ha vannak kockázati tényezők, célszerű a születést követően azonnal elvégezni a diagnosztikát.

A szembetegség tünetei

A korai gyermekkori diagnózis természetes nehézségei ellenére (egy kis beteg nem tudja követni az utasításokat, pontosan megfogalmazni saját érzéseit, stb.) A veleszületett glaukóma elég specifikus és könnyen felismerhető tünetekkel rendelkezik.

A vezető egyik természetesen a megnövekedett intraokuláris nyomás, amelyet tonometriával lehet megállapítani (egyszerű szemészeti mérési eljárás). A veleszületett glaukóma egyéb diagnosztikailag jelentős megnyilvánulása:

  • súlyosbodó, erősen fájdalmas reakció az erős fényre;
  • állandó szakadás;
  • a szemgolyó fokozatos növekedése, nagy szemekkel, az emberi észlelés számára minden bizonnyal szép és kifejező, ebben az esetben hamarosan természetellenes, rendellenes;
  • patológiásan széles szaruhártya (súlyos glaukóma, átmérője eléri a 2 cm-t vagy többet);
  • duzzanat, a szaruhártya köpenyének zavarossága;
  • elnyomás, különböző mértékben, pupillás reflexek;
  • a látóideg kóros változásai.

Sok esetben a veleszületett glaukóma egyidejűleg alakul ki más hibákkal - mind a vizuális rendszerben (aniridia, szürkehályog, stb.), Mind a szervezet egyéb rendszereiben (veleszületett szívhibák, süketség, mikrocefalin stb.).

Ellentétben a szerzett glaukóma számos formájával, amelyek főként az egyik szemet érintik, a legtöbb esetben (80% -ig) a veleszületett glaukóma alakul ki mindkét szemben.

Nem lehet észrevehető szubjektív szorongás, ha nincs nagy szaruhártya-károsodás, majd a diagnózist csak a fent felsorolt ​​kritériumok alapján objektív szemészeti vizsgálat segítségével lehet megállapítani.

Az idő múlásával azonban a glaukóma előrehaladása staphyla (kiemelkedések) és szklerális repedések kialakulásához, az átlátszó membránok nyújtásához stb. Vezethet.

A csökkent vérellátás és az intraokuláris folyadékok károsodott keringése vezethet a látóideg disztrófiájához. A késői stádiumban a veleszületett glaukóma gyakori szövődménye szintén szürkehályog.

A vizuális rendszer funkcionális állapota általában nagyon gyorsan csökken. A látáskárosodás különösen hangsúlyos, rosszindulatú a látóideg és / vagy retina sejtek patológiai folyamatában való részvétel szakaszában.

Gyakran bonyolult szürkehályog alakul ki. A veleszületett glaukóma kialakulásának kezdeti szakaszában a szem alapja normális. A betegség csökkent vérkeringés következtében bekövetkező progressziójával a látóideg feje dystrofikus változásokon megy keresztül.

Az első 2-3 hónapban a szülőket figyelmeztetheti a gyermek nyugtalan viselkedése, a rossz alvás és az étvágy, az ilyen gyerekek elkerülik a fényes fényt, talán egy kicsit szakadást.

A nehézség abban rejlik, hogy a gyermek szemének és agyának a fejlődése fokozatosan a születéstől kezdődik, úgyhogy a gyermeknek csak 2 hónapja van a legkisebb látása, csak az objektumok és az emberek sziluettjeit látja.

Tehát a vizuális funkciók csökkenése a glaukóma miatt: a látásélesség és a perifériás látómező ebben az időszakban nem határozható meg.

A tünetek súlyossága az intraokuláris nyomás nagyságától függ. A szemnyomás jelentős növekedésével a szemgolyó mérete növekszik, nyúlik, a szaruhártya zavarossá válik, edemásodik, és a sklerák a nyújtás következtében vékonyvá válnak, és kék színt kap.

A veleszületett glaukóma korai jelei:

  1. fotofóbia, blefarospasmus;
  2. a gyermek nyugtalan viselkedése;
  3. enyhe zavarosság (tompaság, szaruhártya-duzzanat);
  4. mély első kamera (több mint 2 mm);
  5. dilatált tanuló. Több mint 2 mm, lassan reagál a fényre.

A veleszületett glaukóma fő tünete a fent említett tünetek egyikének és a megnövekedett intraokuláris nyomásnak a kombinációja.

A veleszületett glaukóma késői jelei:

  • az elülső csípőedények dilatációja és kanyargóssága a sklera területén („medúza fej”, „kobra fej”, egy jeladó tünete);
  • a szem teljes elülső szegmensének nyújtása;
  • a szaruhártya kifejezett duzzadása és zavarosodása;
  • remegő írisz (iridodonez);
  • a látóideg atrófiai jelenségeinek túlnyomása a glaucomatózus ásatáson
  • axiális myopia megjelenése.

Gyanús a glaukóma jelenléte a nagy szemekben, ami csecsemőknél nagyon szép, és általában nem okoz aggodalmat. Leggyakrabban ez kétirányú folyamat, a betegek többsége fiú.

Ha a patológia oka az öröklés, akkor a glaukóma előfordulhat bármelyik nemű gyermekében. Ez a betegség leggyakrabban az anyasági kórházban is kimutatható, de ha nem sikerült időben elvégezni a diagnózist, és a kezelést még nem indították el, akkor mielőtt a gyermek eléri az iskolai korosztályt, a teljes vakság vár.

diagnosztika

A veleszületett glaukóma differenciáldiagnózisát a megalocornea - a nagy szaruhártya (a betegség egyéb tünetei) és a parenchymás keratitis okozta. Ez utóbbival jellemezhető változások vannak a szaruhártyában a betegség egyéb jeleinek hiányában.

Gyermek veleszületett glaukóma esetén, amikor az anyában anamnézist gyűjtenek, szükség van arra, hogy megtudja, milyen zavaró a gyermek, akár jól alszik, szedi a mellet, gyakran ételeket költ.

A gyermeket a látásélesség határozza meg az életkornak megfelelően. A vizsgálatot az oldalsó megvilágítás, az átvilágított fény és az intraokuláris nyomás meghatározásának módja határozza meg.

Szükséges tudni, hogy az újszülött szeme állapotának gondos vizsgálata, még speciális szemészeti eszközök nélkül is, az esetek 90% -ában helyesen diagnosztizálható.

A pálya szélének megfelelő irányban alkalmazott milliméter vonalzóval mérjük a szaruhártya méretét (9 mm újszülötteknél, 10 mm egy éves korú gyermekeknél és 11 mm 3 évnél idősebb gyermekeknél). Továbbá a veleszületett glaukóma korai jeleit azonosítják.

A veleszületett glaukóma legkisebb gyanúja esetén azonnal forduljon a szemészhez.

  1. legalább szemrevételezéssel ellenőrzi a szem vizuális funkcióit.
  2. értékelje az intraokuláris nyomás szintjét - a kisgyermekeknél az ujjak könnyű nyomása, azaz a tapintás. Alvó állapotban mért eszközök használata.
  3. mikroszkóp alatt tanulmányozza a szemeket annak érdekében, hogy megállapítsa a helyes diagnózist és szükség esetén a kezelést előírja.
  • A veleszületett szaruhártya-zavarok
  • A szaruhártya nagyítása megalocorne vagy magas myopia típusai szerint.
  • Szakadás késleltetett helyreállítási eredmények miatt nasolakrimalis csatorna.
  • Másodlagos infantilis glaukóma

Minél hamarabb észleli a betegséget, annál nagyobb a valószínűsége annak, hogy a gyermek teljes életet éljen. Ezért nagyon fontos, hogy az első életévben időben látogasson el az orvosokba, ahogyan ez a helyzet, mivel ez lehetővé teszi a korai diagnózist.

Egyes esetekben a glaukóma megnyilvánulásai hasonlóak a kötőhártya-gyulladáshoz, a fotofóbia és a könnyezés nehezíti a diagnózist. Csak a szaruhártya mérete és az intraokuláris hipertónia hiánya különböztethető meg, ezért szükséges a diagnózis meghatározása még akkor is, ha a legkisebb gyanúja van a glaukómának.

A veleszületett glaukóma klinikája


A tünetek korai kezdetével a betegség legnehezebb és rossz prognózisa van. A veleszületett glaukómában szenvedő gyermekeknél először is nagy és kifejező (a kezdeti szakaszban) szemek vonzzák a figyelmet.

A hidrofthalm klinikai tüneteit befolyásolja az a tény, hogy a gyermek szemszövetei könnyen nyújthatók, és ezért minden szerkezetében változások következnek be.

Ahogy a betegség előrehalad, a szaruhártya tovább nyúlik, a szérum vékonyabbá válik, kékes színárnyalatot kap (láthatóvá válik a koroid), a limbus jelentősen kitágul és az elülső kamra mélyül.

A megfelelő átalakulások az íriszben jelentkeznek. Elkezdi atrofikus folyamatok kialakulását, izgalmas és pupillás sphinctert. Ennek eredményeképpen tágul és lassan reagál a fényre.

A betegség előrehaladott stádiumában gyakran zavaros (a szürkehályog kialakul). A szem alapja nem változik először, de a látóideg glaukóma-feltárása meglehetősen gyorsan fejlődik. Ugyanakkor a retina nyúlik és elvékonyodik, ami később elválasztható.

A betegség korai szakaszában az IOP enyhén és periodikusan növekszik, később rezisztenssé válik.

A betegség progressziója a vizuális funkciók, elsősorban a központi és a perifériás látás állapotának folyamatos romlásához vezet. A betegség kezdetén a látásélesség csökkenése a szaruhártya-ödéma következménye.

A jövőben a látás romlik a látóideg atrófiája miatt, melyet a glaucomatous optikai neuropátia nyilvánul meg.

Ugyanezen okból a fényérzékenység küszöbértékének csökkenése a retina paracentrális és perifériás részében jelentkezik, ami az érintett szem látómezőjében specifikus változások megjelenéséhez vezet.

Ugyanakkor olyan tüneteket figyeltek meg, mint a fotofóbia, a könnyezés és a fotofóbia. A gyermek nyugtalan lesz, nem jól alszik, szembetűnő, nyilvánvaló ok nélkül.

Formában minden örökletes és intrauterin veleszületett glaukóma zárva van. Az intraokuláris folyadék kiáramlásának akadályai azonban eltérőek, ami lehetővé teszi, hogy megkülönböztessük a betegség két fő klinikai típusát - A és B.

Kezelési módszerek

Különböző sebészeti stratégiákat és technikákat fejlesztettek ki és sikeresen alkalmaztak: trabeculotomia, trabeculectomia, ezek kombinációja, goniotomia, goniopunkció stb.

Ugyanakkor a veleszületett glaukóma kezelésére vonatkozó terápiás stratégia összetett, és tartalmazza a kötelező gyógyszeres támogatást:

  1. vérnyomáscsökkentő gyógyszerek az intraokuláris nyomás csökkentésére;
  2. a látóideg erejének és működésének stimulánsai;
  3. a posztoperatív hegek megelőzésére irányuló intézkedések;
  4. deszenzitizáló (csökkentő akut érzékenység) és helyreállító intézkedések;
  5. vitamin-komplexek stb.

Gyakran a veleszületett glaukómát myopia (myopia), mérsékelt vagy nagy súlyosságú kísérő kísérik. Ennek megfelelően az ilyen esetekben szükség van a látáskorrekcióra és a pleoptikus kezelésre (ambliópia - „lusta szem szindróma” megelőzése és kezelése).

Ha gyermekgyógyászok rutinszerű vizsgálata során a veleszületett glaukóma diagnosztikailag szignifikáns jeleit észlelik, az ilyen gyermek orvosi vizsgálatra kerül. Szükséges az intraokuláris nyomás, a szaruhártya mérete és a limbus kontrollja, a vizuális rendszer általános funkcionális állapota.

A veleszületett glaukóma komplex kezelésében a műtéti módszerek mellett fontos szerepet játszik a drogterápia, beleértve a következőket:

  • A vérnyomáscsökkentés csökkentése vérnyomáscsökkentő szerek komplexének alkalmazásával;
  • a durva posztoperatív hegesedés megelőzése;
  • neurotróf gyógyszerek alkalmazása a vizuális funkciók megőrzése és fokozása érdekében;
  • a terápia megszüntetése és megerősítése.

Szükség van a funkcionális kezelésre is - az ametropiás korrekció, a pleopticus kezelés (veleszületett glaukómában szenvedő gyermekeknél gyakrabban észlelhető mérsékelt és magas myopia).

A kábítószer-kezelés hatástalan, és általában a műtét kiegészítőjeként szolgál. Magában foglalja a miotikumok, a prosztaglandin analógok, a béta-blokkolók, a karbon-anhidáz inhibitorok alkalmazását. A megerősítő és deszenzitizáló terápia szintén látható.

Embrionális mezodermális szövet jelenlétében az elülső kamra sarkában goniotomiát hajtunk végre. A művelet lényege az embrionális szövet speciális eszközzel való megsemmisítése. A betegség kezdeti szakaszában a goniotomiát ajánlott normális vagy enyhén megnövekedett IOP-val.

Egy kifejlesztett szakaszban a goniotomiát kombinálják a goniopunctúrával, ami lehetővé teszi, hogy további folyadékot hozzon létre a folyadék szubkonjunktív szűréséhez.

Bizonyos esetekben a mezodermális szövetet belső és külső trabekulotomiával távolítják el. A messze elõrehaladott szakaszban fistuláló jellegû mûveleteket alkalmaznak - sinusotracuculectomia.

Gyermekek és felnőttek esetében különböző glaukóma kezelési taktikákat alkalmaznak. Gyermekek számára általában a sebészeti beavatkozást ajánljuk, és minél hamarabb végezzük el, annál jobb. A műtéti beavatkozás célja az intraokuláris folyadék kiáramlásának normalizálása vagy termékeinek csökkentése.

A kezelés egyik leggyakoribb módja a goniotomia, amelynek hatékonysága a betegség súlyosságától és a gyermek korától függ.

Néhány perccel az eljárás után a goniopunctúrát előírják, de csak akkor, ha különleges jelzések vannak. A kezelés időben megkezdett gyermekeinek mintegy 90% -ának esélye van a látás részleges vagy teljes helyreállítására.

Más kezelések, például trabeculotomia és trabeculectomia is alkalmazhatók. Ezeket együttesen és külön is elvégezhetjük, mindez a betegség formájától és súlyosságától függ.

Ezután további gyógyszeres terápiát írhatunk elő, amelynek célja az intraokuláris nyomás és az általános erősítő hatás csökkentése. A gyógyszereket a műtét előtt is előírják az intraokuláris nyomás csökkentésére és a beteg műtéti előkészítésére.

Bármilyen sebészeti beavatkozást a betegeknél, különösen ilyen kisgyermekeknél, általános érzéstelenítéssel végeznek. A mikrosebészeti technikák alkalmazásának köszönhetően a baba kórházi ápolása csak körülbelül 2 hét.

Ha a műveletet időben hajtották végre, a betegség korai szakaszában, a veleszületett glaukóma kezelése jó hatást fejt ki, a legtöbb beteg jó vagy kielégítő látást biztosít életük végéig, és a későbbi szakaszokban ez a hatékonyság csak minden negyedik beteg gyermeknél jelentkezik.

Soha nem szabad késleltetni a veleszületett glaukóma kezelését, a késés oka csak az újszülött általános súlyos állapota a belső szervek több patológiája esetén.

A veleszületett glaukóma vakságának megelőzésében a fő szerepe a betegség korai felismerésében és sebészi kezelésében rejlik a gyermekekben már az első életévben. Ezért bármely profilú gyermekorvosnak figyelnie kell a veleszületett glaukóma korai jeleire.

A diagnózis utáni első hónapban sebészeti beavatkozást végeznek. A kezdeti szakaszban a goniotomia vagy a goniopunkció, és a későbbi szakaszokban kombinált műveletek kerülnek alkalmazásra (trepanocyclogonotomy diathermocoagulációval, áthatoló goniodiatriával, ciklodiatriával, ciklodialízissel).

Az angiomatózis által komplikált glaukóma esetén az iridenkleisis vagy a ciklotermoaguláció alkalmazható.
A neurofibromatózis által komplikált glaukóma esetén az iridectomiát jelezzük.

A művelet eredményétől függetlenül a miotik terápiát hosszú ideig végzik. Minden glaukómában szenvedő betegnek állandó orvosi vizsgálatnak kell alávetni. Ezeket legalább háromhavonta vizsgálják. A műtét után a miotikumok mellett olyan szereket is használnak, amelyek javítják a szem trofizmust, és általános megerősítő kezelést végeznek.

A veleszületett glaukóma kezelése csak sebészeti jellegű. Az ilyen diagnózis felállításakor a műveletet azonnal elvégezzük, hogy elkerüljük a vizuális funkciók csökkenését.

Gyermekeknél a glaukóma minden műveletét általános érzéstelenítéssel végezzük. A művelet feladata, hogy eltávolítsa az intraokuláris folyadék kiáramlásának akadályait, vagy hozzon létre egy új kiáramlási utat, amely kikerüli a zavart.

A műtétet követően a gyermekeket egy szemész kötelező felügyeletének kell alávetni, átlagosan 3 havonta egyszer, mivel ezek a gyermekek életre maradnak az intraokuláris nyomás növekedésének veszélyével.

Veleszületett glaukóma műtét

A trabecula goniotomia-szétválasztása, amelyben a műszert a szaruhártyán keresztül az elülső kamra szögébe helyezik. A kezdeti vizsgálat után végezze el a diagnózis megerősítését és a szaruhártya megfelelő átlátszóságát a szögszerkezetek jó megjelenítéséhez.

Ezt az eljárást meg lehet ismételni. Hatékonyság - körülbelül 85%. A szaruhártya átmérője 14 mm és annál nagyobb, a goniotomia általában nem vezet sikerhez, mivel ilyen Schlemm szemében a csatorna szinte megszűnik.

Trabeculectomia - a trabecula egy részének kivágása (eltávolítása), amelyen egy műszert behelyezünk egy szeletbe. E művelet után a szemészeti folyadék a kötőhártya alatt elkezd folyni, ezáltal csökkentve a szem belsejében lévő nyomást. Általában sikeres, különösen az antimetabolitok további használatával.

A betegeket 1 hónap után vizsgálják. műtét után. A szaruhártya átmérőjének ellenőrzése ugyanolyan fontos, mint az IOP szintjének ellenőrzése, mivel a szaruhártya átmérőjének növekedése a veleszületett glaukóma destabilizációjának fontos jele.

A betegek mintegy 50% -a látási zavarokat észlel a látóideg károsodása, anizometrikus ambliópia, szaruhártya-hegek, lencse opacitások és szubluxációk miatt. Amikor a buphthalmus szeme nagyon érzékeny a sérülésekre.

http://glazaexpert.ru/glaukoma/vrozhdennaya-glaukoma-prichiny-priznaki-i-lechenie
Up