Ha a gyermek tanulója kibővült és sárgás vagy fehér fényt kezdett fénybe hozni, a lehető leghamarabb be kell vennie az okulistát: ez a tünet a retinoblasztóma - a retinában kialakuló rosszindulatú daganat jelenlétére utal.
Minél hamarabb észleli a betegséget, annál nagyobb a valószínűsége a kedvező eredménynek. A retinoblasztóma kezelésének módszereiről a gyerekekben beszélünk a cikkben.
Hogyan lehet gyógyítani a hyperopia-t egy gyermekben? Ismerje meg ezt a cikkünkből.
A retinoblasztóma a retinában kialakuló neuroektodermális malignus daganat.
Ahogy nő, megragadja az uveal traktust, a szem orbitáját, és képes a másodlagos rosszindulatú gyökerek megjelenését a test különböző területein, beleértve az agyat is.
A felnőtt populációban a retinoblasztóma gyakorlatilag nem fordul elő. Az öt éven aluli gyermekek veszélyeztetettek. A daganatot leggyakrabban két vagy három évesen észlelik.
Ez a rosszindulatú daganat a tizenöt évesnél fiatalabb gyermekek onkológiai folyamatainak 2,5-4,5% -át teszi ki.
A retinoblasztóma okait és más rosszindulatú folyamatokat nem vizsgálták kellőképpen. A következő tényezők várhatóan növelik a betegség valószínűségét:
Vannak javaslatok arra is, hogy a retinoblasztóma kialakulásának kockázata, amely nem az öröklődéshez kapcsolódik, nő, ha a gyermek negyven évnél idősebb szülőknél születik.
A retinoblasztóma 40% -a genetikai hajlammal jár, és a fennmaradó 60% más tényezőkkel jár. A retinoblasztómák, amelyek kifejlődése genetikailag meghatározható, gyakrabban fordul elő mindkét szemben, és kevésbé alkalmasak a kezelésre.
Itt olvashatja meg a szürkehályog tüneteit és kezelését itt.
A tumor növekedésének folyamatában a következő tünetek jelentkeznek:
Amikor a daganat jelentősen nőtt, és másodlagos rosszindulatú daganatok kialakulásához vezetett, a fő tünetek bizonyos szervek károsodásának jeleit adják.
Gyakran retinoblasztóma esetén távoli metasztázisok találhatók az agyban.
Az agykárosodás tünetei a másodlagos fókusz helyétől függően eltérőek lehetnek:
A másodlagos rosszindulatú elváltozások előfordulása az agyban rendkívül kedvezőtlen prognosztikai jel, amely jelentősen csökkenti a túlélési esélyeket.
A metasztázisok gyakran befolyásolják:
A távoli másodlagos elváltozások megjelenése a retinoblasztóma fejlődésének utolsó szakaszára jellemző.
A retinoblasztóma három formája létezik:
A retinoblasztóma, más onkológiai betegségekhez hasonlóan, négy fejlődési szakasza van:
A vírusos kötőhártya-gyulladás kezelésére vonatkozó ajánlásokat a weboldalunkon találja.
Ha a betegséget időben észlelik, a szövődmények minimálisak, és rendszerint a kompenzálható maradványi látászavarokhoz kapcsolódnak.
Ha a betegség túl messzire ment, szükség lehet az érintett szemgolyó eltávolítására, de a gyermek életben marad.
A legkedvezőtlenebb kimenetel, feltéve, hogy a gyermek túlél, és a betegség remisszióba kerül, a vakság és a metasztatikus elváltozások okozta maradványrendellenességek.
Amikor az első tünetek jelennek meg, forduljon szemészhez.
Első vizsgálatot végez, meghallgatja a panaszokat, ellenőrzi a gyermek látásélességét és a tanulók állapotát, majd irányítja a további diagnosztikát, amely a következő tevékenységeket foglalja magában:
Ha a szaruhártya, az üveges test és a pupilla opacitása megtalálható, akkor ultrahangot használnak.
A metasztázisok prevalenciájának értékeléséhez a következő módszereket alkalmazzuk:
A szemész mellett a diagnosztika és a kezelés folyamata szabályozza a neuropatológust és az onkológust.
Hogyan jelenik meg a hipermetropiás látás a gyermekeknél? Ismerje meg a választ most.
Az orvosok határozzák meg a kezelési fázisokat és módszereket, attól függően, hogy milyen mértékű a rosszindulatú folyamat elhanyagolása és a tumor jellemzői.
A retinoblasztóma kezelésére szolgáló módszerek:
A stabil remisszió elérése után a gyermeknek rendszeres megelőző vizsgálatokat kell végezni, hogy időben azonosuljon a visszaesés jelei.
Ha a tumor a korai stádiumban észlelhető, a prognózis kedvező: mind a látás megőrzése, mind a betegség remisszióvá válása lehetséges. A halál valószínűsége alacsony.
A szem eltávolítása után az élet és az egészség megőrzésének esélye is magas, de fennmarad egy kozmetikai hiba, amely a protézisek miatt korrigálható.
A kedvező kimenetel valószínűsége csökken, ha a rosszindulatú folyamat túlmutat a szemgolyó határain. A legnagyobb halálozási kockázat akkor áll fenn, ha:
Statisztikailag az esetek mintegy 95% -a stabil remisszió mellett fejeződik be magas színvonalú és modern kezelés mellett. A remisszió után az ismétlődés valószínűsége 5%.
A genetikai hajlamú gyermekeknél a tumor ismételt előfordulásának kockázata magas.
A profilaktikus módszerek közé tartozik a génhordozó családokkal való konzultáció, amely növeli a daganatok kialakulásának valószínűségét. A genetikai hajlammal rendelkező gyermekek számára fontos, hogy rendszeresen teszteljék a rákot a korai szakaszban.
A szülők, akik észrevették a retinoblasztóma esetleges jeleit egy gyermeknél, a lehető leghamarabb kapcsolatba kell lépniük egy orvosi intézménykel és diagnosztizálniuk kell.
Minél hamarabb észlelhető egy daganat, annál nagyobb az esélye annak, hogy teljesen meggyógyuljon és megőrizze a látást.
A retinoblasztóma tüneteiről és kezeléséről ebben a videóban:
Kérjük, ne öngyógyuljon. Iratkozzon fel orvosával!
http://pediatrio.ru/r/retinoblastoma/u-detej-66.htmlA retinát érintő betegség
Az onkológiai betegségeket gyakran meglepetés veszi, és kétségbeeséshez vezet. Különösen ijesztő, ha a retinoblasztóma kisgyermekeknél fordul elő. Ez a fajta rák, mint a retina tumor, gyógyítható, ha a színpad nem fut.
A szem retinoblasztóma (a „retina” - „retina”) retinoblasztóma a retina vagy más szavak rosszindulatú daganata a szemen belül vagy kívül. Nem ilyen nemi elválasztás az ilyen típusú rákban. A gyermekekben a retinoblasztóma egyaránt gyakran fordul elő mind a fiúk, mind a lányok esetében. A felnőtteknél ez a fajta onkológia rendkívül ritkán diagnosztizálható. Az első jelek otthon láthatóak a gyermekek fényképeinek megtekintése közben. A vaku fényében a tanuló fehérre ragyog, és nem pirosra, mint általában. Ez a hatás azzal magyarázható, hogy a fényképezés közbeni vaku során a szemgolyó belsejében tükröződő tumor tükröződik. Sok esetben előfordult, hogy a szülők még az orvos előtt meglátogatták a betegség jeleit.
Az oktatás lokalizációja eltérő lehet, mind a szemen belül, mind azon kívül. Néha vannak olyan esetek, amikor az egyik szemében különböző növekedési típusok vannak. Az orvostudományban ez a betegség két fő típusa van:
Az endofitikus blastómának heterogén szerkezete van. Metasztázik az üvegtestre, elkezdhet növekedni a szem elejére. Növekszik, a képződés kitölti a szemgolyót, és retina elváltozást okozhat, amely esetben a beteg glaukómát fejleszt.
A legtöbb esetben a rákot kissé idősebb gyermekeknél diagnosztizálják. Általában a szakemberek és a szülők felfedezik a daganat elsődleges jeleit, amikor a gyermek két éves korát éri el. Nyilvánvalóvá válik, és a "macska szeme" hatása. A bal és jobb szem retinoblasztóma egyenletesen alakul ki a sérülés intenzitásának különbsége nélkül. A beteg kezelési módjának meghatározása attól függ, hogy milyen betegségi stádiumban van. A következő terápia teljesebb képe érdekében a szakemberek meghatározzák a szervkárosodás mértékét e besorolás szerint:
A betegség lokalizációs helyén négy kategóriába sorolható:
A retina másik rákja egyoldalú vagy kétoldalú. Az egyoldalú tumor a sporadikus típusra utal, de ennek ellenére szoros kapcsolatban áll a kromoszóma rendellenességekkel. A betegség kétoldalú formája a természetben kizárólag genetikailag továbbítható, és a négy beteg közül az egyikben jelentkezik.
A kisgyermekekben a retinoblasztóma veleszületett betegségekre utal. Az onkogének felelősek a rákos sejtek fejlődéséért. Az onkogén sejtmutációk dominálnak, ami azt jelenti, hogy akkor is befolyásolják a tumorok előfordulását, ha a proto-onkogén nem sérült. Proto-onkogén - olyan gén, amely szabályozza a testsejtek normális proliferációját és differenciálódását. A Protooncogenes az osztódás, a túlexpresszió után is onkogénvé válik. Más szavakkal, előidézhetik a daganat kialakulását, ha a szuppresszor gének munkájának szabályozása megsértődik.
Konzultáció egy izraeli szakemberrel
Az orvosok a világon egészen a mai napig mélyen tanulmányozzák a retinoblasztóma megjelenésének kérdését. A retina rák örökletes formája a szülőktől a gyerekekig genetikai szinten kerül továbbításra, és több generáció is megjelenhet.
A betegség okától és a betegség folyamatától függően két típusra oszlik:
Lehetőség van a retinoblasztóma jelenlétének megállapítására a legkorábbi szakaszban, amikor még az első jelek és tünetek sem állnak fenn. A szemész a vizsgálat során egyértelműen meghatározhatja a daganat jelenlétét, még a legkisebb méretet is. A fehér tanulók (leukocoria) megnyilvánulása a kitörés, a strabizmus, a látásvesztés fotójában komoly ok, hogy orvoshoz forduljanak a betegség időben történő diagnosztizálásához.
Gyakran gyanítják, hogy a betegség fejlődése fényképekből származhat
A legeredményesebb gyógyításhoz meg kell határozni, hogy pontosan melyik onkológiai fázisban van a betegnek. Ennek megállapításához számos alábbi diagnosztikai eljárást hajtanak végre:
A fent leírt módszerekkel határozza meg a retinoblasztóma diagnózisát. A szakértők további felméréseket is végezhetnek, amelyek magukban foglalják az intraokuláris nyomás mérését, a szem struktúráinak részletes tanulmányozását, speciális eszközzel - réslámpával, diacinoszkópiával, ultrahang biometriával, radioizotópokkal végzett vizsgálatokkal - végeznek.
A szem orbitái radiográfiája kimutatja a kalcium-sók kicsapódását olyan oktatási területeken, amelyeken szöveti halál - nekrózis történt. Ez általában a betegség harmadik és negyedik szakaszában fordul elő. Ugyanebben a szakaszban a pálya csontrészének változása láthatóvá válik - mérete nő, a falak vékonyabbak, a vizuális csatornák megváltoznak és szélesebbé válnak. Valamennyi diagnosztikai eljárást a legpontosabb eredményekhez általános érzéstelenítéssel végezzük el egy speciális asztalon, amely segít a kis beteg rögzítésében. A kutatás eredményei szerint a kezelőorvos pontosan meghatározhatja, hogy milyen típusú retinavírus van egy betegben monokuláris vagy binokuláris.
A rosszindulatú betegségek leküzdése érdekében a modern orvostudomány a következő diagnosztikai eljárásokat alkalmazza:
Jelenleg a szakemberek igyekeznek a legkedvezőbb kezelési módszereket kínálni a babák és gyermekek retinoblasztóma megszabadulása érdekében.
Szakember által előírt kezelés a betegség súlyossága alapján
A kis méretű tumorok fotokonagulációval és krioterápiával jól érzékenyek a pusztulásra. A fotokonaguláció módszere a rosszindulatú daganatokra gyakorolt lézerhatás. A lézersugár meggyújtja a blastómát tápláló edényeket, ami semmit nem eszik, és meghal. A krioterápiás módszer magában foglalja a képződés lefagyasztását egy szondával, amely a szem külső felületére - a sklerára - van felszerelve. A fotokonaguláció módszerét a retina hátoldalának károsodása és a krioterápia esetén használják az elülső rész vereségével.
A sebészeti beavatkozás általában egy fájó szem eltávolítására szolgál. Ezt a módszert nagy daganatok kezelésére használják, amikor a szem érrendszerét súlyosan érintik, és nem lehet visszaállítani a látást. A beteg életének megtakarítása szempontjából ez a módszer a legnagyobb hatással van. Körülbelül másfél-két hónapig tarthat fogpótlást.
Ilyen műtét után a szervet alapos szövettani vizsgálatnak vetik alá. Ezt úgy végezzük, hogy azonosítsuk a betegség kedvezőtlen jeleit, például a látóideg invázióját. Ebben az esetben az orbitális eltávolításra utaló jelzések vannak.
A szemgolyó eltávolítására irányuló műveletet a legtöbb esetben legfeljebb három évig végezzük. Az enucleació után a betegek az arcban hibákat tapasztalhatnak. Ez azért történik, mert ilyen kis korban a pálya nem teljesen alakult ki, és a szem eltávolítása után a pályát képező csontok egyre aktívabbá válnak, ami külső hibához vezet.
A leggyakoribb kezelés a sugárkezelés. Kétféle típusa van: külső és lokalizált. A gyermekekben előforduló retinoblasztóma nagyon érzékeny a rádióhullámokra, ami nagymértékben növeli az ilyen típusú kezelés hatékonyságát. A külső befolyás azonban ellentétes hatású. A sugárkezelés a külső sugárkezelés során gyakran befolyásolhatja a közeli szemszöveteket, szürkehályoghoz vezethet, vagy újrateremtheti a csont onkológiát. A lokalizált terápia alkalmazásakor a szövődmények kockázata sokkal alacsonyabb.
A szürkehályog és a sugárzó keratitis megelőzése érdekében minden egyes besugárzási eljárás előtt 2% -os cisztein-oldatot vagy 1% -os taufonoldatot adagolunk minden egyes betegbe. Ez 6 alkalommal történik, 15 perces szünetben. A szemhéj sugaraiból származó égések elkerülése érdekében a szemhéj bőrét olajokkal (homoktövis, olajbogyó, napraforgó és más) kenjük naponta 1-2 alkalommal, és a kenőcsöket, amelyek elősegítik a bőr gyors regenerálódását és gyógyulását. A kezelés utáni időszak az érintett terület gondozását is igényli.
A retinoblasztóma súlyosabb formája a kémiai kezeléssel történő kezelés. A kemoterápia magában foglalja az erős rákellenes gyógyszerek szedését. Segítségükkel az orvosok igyekeznek csökkenteni a képződmények méretét, majd a helyi kezelésre fotokagulációval vagy krioterápiával folytatni. A kemoterápia kezelésére szolgáló szereket a képződmények helyének közelében helyezik el.
A retinoblasztómában szenvedő beteg kezelési módjának megválasztását a szakember szigorúan egyedileg határozza meg, a beteg korától, betegségének stádiumától és egyéb tényezőktől függően.
Bizonyos esetekben a retina rák kezelésére radioaktív lemezek használata is megengedett, de a rákterápiában való alkalmazásuk lehetősége korlátozott a sugárterhelés egyenlőtlen eloszlása miatt. A fokozottan besugárzott terület vérzést és érrendszeri károsodást okozhat. Érdemes megjegyezni, hogy ez a fajta kezelés nem alkalmas a veleszületett szemészeti onkológiában szenvedő betegek számára.
A modern fogsorokat nehéz megkülönböztetni az egészséges testtől.
Ha a műtét során egy szemet eltávolítottak, a szemprotézis a leggyakrabban telepítve van. Viselése nem teszi lehetővé, hogy a beteg deformálja a szem területét és az arcát egészében. A deformáció kockázata mellett a protézis hiánya a szempillák rendellenes növekedéséhez vezethet. A szem belsejében növekedhetnek, és folyamatosan irritálják a nyálkahártyát.
A műtét utáni hatodik napon a beteg ideiglenes protézisbe kerül. Ezzel a viselésének szokása. Két hónappal később, a posztoperatív ödéma megszűnése után a babát állandó protézisbe helyezik. Ahhoz, hogy könnyebb legyen a használat, a fogpótlások különleges szögekkel rendelkeznek, amelyek segítenek megkülönböztetni a bal és a jobb mesterséges szemet, az orr felé kell irányítaniuk.
A modern technológiák lehetővé teszik a protézisek gyártását, amelyek gyakorlatilag nem különböznek a valódi emberi szemektől.
Volt néhány évtizeddel ezelőtt.
A hasnyálmirigy fontos szerepet játszik.
http://oncology24.ru/onkologiya-golovy-i-shei/retinoblastoma.htmlA rosszindulatú daganatok különböző formákban jelentkezhetnek, és különböző szerveket érinthetnek, beleértve a szemet is. A retinális rák - retinoblasztóma - korai diagnózissal nem olyan veszélyes, mint más típusú onkológia. Ha a módszereket helyesen kombinálja, akkor az esetek 95% -ában teljes helyreállítást és visszaesést érhet el.
A retinoblasztóma egy retinális neuroektodermális sejtekből álló malignus képződés. A betegség a retina, a choroid és az orbitát érinti. A retina daganatok nagyon gyorsan nőnek, a látóidegen keresztüli metasztázisok behatolnak az agyba, ahonnan a vér belép a csontvelőbe és a csőcsonkokba.
A retinoblasztóma fejlődési szakaszai a TNM rendszerben:
A retinoblasztómák a rosszindulatú daganatok minden esetben 2-4% -át teszik ki 15 év alatti betegeknél. A daganat elsősorban 5 év alatti gyermekeknél alakul ki, a betegek többsége 2-3 éves korú gyermek. Az előfordulás kockázata független a nemtől.
Ez a tumor tipikus örökletes rák. Sokan, akiknek retinoblasztóma volt, hasonló diagnózisú gyermekeket szülnek. A retinoblasztóma első diagnosztizálásakor a második gyermekben a tumor kialakulásának valószínűsége 6%. Ha egy családban több beteg gyermek van, a veszély 50% -ra emelkedik. A rosszindulatú természet ellenére a betegség gyógyítható. A korai kezelés biztosítja a betegek túlnyomó többségének túlélését.
Az emberi szemek az intrauterin fejlődés korai szakaszában kezdődnek. Ebben az időszakban úgy tűnik, hogy a retinoblaszt sejtek gyorsan oszlanak meg. Ezekből a retinális sejtek képződnek, de a gének mutációi megakadályozzák a retinoblasztok képződését érett sejtekből. Ehelyett az éretlen retinoblasztok továbbra is szaporodnak, és tumorot képeznek.
A daganat neve annak a ténynek köszönhető, hogy retinoblasztokból és pontosabban a retina (neuroectoderm) idegszövetéből származik. A retinoblasztóma kialakulhat a retina bármely nukleáris rétegének sejtjeiből. Az ilyen tumorokban nincs sztróma, a nekrózis és a meszesedés fókuszai vannak.
Az egyoldalú retinoblasztómák kialakulásának fő oka a szomatikus mutációk. A kromoszóma-mutációk okozta kétoldalú jelenségek a csírasejtekben.
Az esetek 40% -ában a veleszületett retinoblasztóma diagnosztizálódik, és a betegség a gyermek életének első 30 hónapjában jelentkezik. Gyakran egy veleszületett tumor kombinálódik más fejlődési rendellenességekkel (szívbetegségek, gyermekek kortikális hiperosztózisa, szájpadlás). Növeli a rosszindulatú elváltozások kockázatát más szervekben.
A megszerzett retinoblasztóma okai nem világosak. Az orvosok kockázati tényezői közé tartozik a gyermekkori korszak, az acélgyárakban végzett munka, a környezetszennyezés. Felnőtteknél a szerzett formát nagyon ritkán diagnosztizálják, gyakrabban az óvodáskorú gyermekeknél.
A retinoblasztómák örökletes és szórványos (véletlenszerűen) oszlanak. Az örökletes daganatok mindkét szemet érintik, és az alkalmi daganatok általában egyetlen csomópontot alkotnak az egyik szemben.
A tumor szövettani formái:
A retinoblasztóma - sokkal rosszabb formájú - sokkal gyakoribb. A sejtek főként a tartályok köré csoportosulnak, pszeudo-aljzatokat képezve. De a retinocitóma sejtek igazi rozettákat képeznek (a tumorok a világos tér körül), ez a forma kedvezőbb.
Számos típusú retina rák növekedése van. A tumor növekedése befelé vagy kifelé irányítható. Ritka esetekben a retinoblasztóma a környező szövetekbe olyan kaotikusan növekszik, hogy a határait nem lehet meghatározni.
A retinoblasztóma növekedésének típusai:
Amikor a szemgolyó határain túl terjed, a szem elmozdul és az exophthalmos fejlődik. A retinoblasztóma a koponya üregébe behatolhat az orbitába, a paranasalis sinusokba és az orrba. A tumor kiterjedt metasztázisa a beteg halálához vezet.
A retinoblasztóma megnyilvánulása közvetlenül függ a tumor méretétől, lokalizációjától és a növekedés típusától. A kis fókuszok, amelyek nem adnak kifejezett tüneteket, rutin vizsgálat során észlelhetők. A betegek 20-40% -ánál a betegség mindkét szemet megragadja. A második szemben lévő tumor nem jelenik meg azonnal, néha az időeltolódás több év.
A Leukocoria az első tünet, amely még a szülők figyelmét is jelzi. Ez egy fehéres-sárga fény, amely akkor következik be, amikor a fény a tumor tömegéből tükröződik. Ha a retinoblasztóma a szem közepén helyezkedik el, a strabismus lehet az egyik korai tünet.
A retinoblasztóma fejlődési szakaszai:
Ha a családtörténetben retinoblasztóma van, a gyermekeket rendszeresen be kell mutatni a szemésznek. A retinoblasztóma saját tünetekkel rendelkezik: leukocoria (a pupilla fehér színe), nyálkás és tanulói dilatáció gyengén reagál a fényre. A daganatos betegeket egy szemorvos tanácsolja, neurológust és otolaryngológust lehet csatlakoztatni.
Vizsgálat a retina rákos gyanúja miatt:
Az intraokuláris biopszia nem kívánatos, mert sejtproliferációt okozhat a nyirok- és keringési csatornák mentén. Ezt a módszert csak utolsó lehetőségként használják, ha a tumor más módon nem látható.
A tumor terjedésének megítélése lehetővé teszi az ilyen módszerek alkalmazását:
A távoli metasztázisok azonosításához az ágyék-szúrást és a cerebrospinális folyadék és a csontvelő további vizsgálatát végzik. Ezen túlmenően myelogramot készítünk (a csontvelő pontjainak kenetét, amely a mieloid szöveti sejtek összetételét tükrözi).
A differenciáldiagnózis a következő betegségeket tartalmazza:
A kezelési tervet az orvos a retinoblasztóma stádiumától függően alakítja ki. Ha van kétoldali károsodás, a kezelési taktikát minden szem számára külön-külön fejlesztjük ki.
Mit kell figyelembe venni a kezelés kiválasztásakor:
A kezelés során számos különböző módszer alkalmazható, helyes kombinációja nagymértékben meghatározza a látás és a szem megőrzésének esélyeit. A modern diagnosztikai módszerek lehetővé teszik a retinoblasztóma kimutatását korai stádiumban, amikor a krioterápia, a fotokonaguláció és a sugárterhelés elegendő a sikeres kezeléshez.
Retinoblasztóma kezelési módszerek:
A modern orvoslás a retinoblasztóma konzervatív kezelését részesíti előnyben. Ez a taktika csak a kis szemcsés képződmények jelenlétében hatékony, de a makula és a peripapilláris zónák határain túl.
Szemrák kezelésére aktívan használják a krioterápiát és a fotokonagulációt, lehetővé téve a látás megőrzését, és ritkán okoznak szövődményeket. A krioterápia hatással van a szemgolyó elülső kamrájának sérüléseire, és a hátoldalon a fotokonaguláció. A kezelés felügyeletét szemészeti és ultrahang segítségével végzik.
A retinoblasztóma helyi kezelésének módszerei:
A sugárterápiát a vizuális funkció megőrzésére használják. A retinoblasztóma nagyon érzékeny a sugárterápiára: a betegek 75% -a kizárólag ezzel a módszerrel megbirkózik a betegséggel, de a hatás megerősítéséhez ajánlott a krioterápia.
Talán a különböző sugárzási technikák alkalmazása a retinoblasztóma kezelésében, de általában külső expozíciót igényel két oldalsó mezővel, beleértve a retinát. Ez azért van, mert a legtöbb beteg többszörös daganatos eredetű.
A besugárzási mező az üvegtestet és a látóideg hozzáférhető részének 10 mm-ét is rögzíti. A sugárterápia dózisa a korlátok között változik (3500 Gy az I-III csoporttal, 4500 Gy az IV-V csoporttal). Három évesnél fiatalabb gyermekeket általános érzéstelenítéssel besugárzunk egy speciális rögzítési táblára.
A radioaktív lemezek felhasználhatók a retinoblasztóma kezelésére. Használatuk korlátozott, de jól működnek az optikai lemezen kívüli kis tumorokban. A technika nem ajánlott veleszületett retinoblasztómák esetében, mivel a multifokális lézió miatt nagy az érrendszeri elváltozások és vérzés kockázata.
A sugárzás utáni szürkehályog kialakulásának megelőzése érdekében speciális egységeket használjon. Mivel a retina elülső részén fennáll a tumor visszatérésének veszélye, a sugárkezelés után további krioterápiás eljárásokat javasolnak.
Sebészeti kezelés és sugárterápiás hatások a retinoblasztóma esetek 80-90% -ában. A kemoterápia tömeges elváltozásokra vonatkozik, amelyek befolyásolják a látóideget és a pályát, valamint a regionális metasztázisok jelenlétében.
A retinoblasztóma esetében a vinkrisztin, a Vepesid és a karboplatin a kemoterápiás szerek leghatékonyabb komplexének tekinthető. Talán a vinkrisztin, a doxorubicin és a ciklofoszfamid alkalmazása, de a gyakorlat azt mutatja, hogy az utóbbi citosztatikus fokozza az ismétlődés kockázatát és sterilizáláshoz vezet.
A kemoterápia lehet szisztémás és helyi. A helyi módszerek közé tartozik az intraarteriális és az intravitrealis. Az első magában foglalja a drogok bevitelét az artériába, amely vérellátást biztosít a retinoblasztóma területére. A második a gyógyszerek bejuttatása az üvegtestbe, ha a daganat hatással van rá, vagy érintkezésbe kerül a retina sérüléseivel.
A szemrák leghatékonyabb kezelése az enucleation - a szemgolyó eltávolítása. A művelet során a látóideget amennyire csak lehet, vágják, így ez a módszer a legjobb eredményeket mutatja a retinoblasztóma kezelésében. A műtét után 6 héttel a protézisek elvégezhetők a vizuális hiba megszüntetésére. Mivel a retinoblasztómában szenvedő betegek leggyakrabban gyermekek, az enucleació bizonyos nehézségekkel jár. A szemgolyó eltávolítása után az orbitális csontok egyre aktívabbá válnak, ami erős hibát okoz.
Az enucleation indikációi:
Az enukleáció után a szemet szövettani elemzés céljából küldjük. Ha a daganat a látóidegre és a horoidra ütközött, vagy túlhalad a sklerán, ez a beteg rossz prognózisát jelzi. Amikor a retinoblasztóma meghaladja az orbitális határt, ajánlott az orbitális sugárzás (a pálya tartalmának eltávolítása).
Milyen esetekben kombinálja az enucleation és a konzervatív kezelést:
A retinoblasztóma helyes diagnózisa a korai stádiumban a sikeres kezelés kulcsfontosságú eleme. Amíg a daganat el nem terjed, lehetséges, hogy egy szervmegőrző kezelés (fotokonaguláció, krioterápia, sugárterhelés). Az elzáródás biztosíthatja a beteg túlélését, de az eredmény a látás elvesztése és a vizuális hiba kialakulása lesz.
Mivel az esetek túlnyomó többségében a betegség veleszületett természetű, a megelőzés genetikai tanácsadás a retina rákos családok számára. Nagyon fontos, hogy rendszeresen vizsgálják meg a kockázati csoportokból származó gyermekeket és megfelelő korúak.
http://beregizrenie.ru/rogovitsa-setchatka/retinoblastoma/Az emberek gyakran nevezik retinoblasztóma „szemráknak”. Ez a tumor elsősorban gyermekeknél fordul elő, és legfeljebb öt éves korban fordul elő. A retinoblasztóma egy rosszindulatú daganat, amelynek forrása a retina bármely rétege lehet. Képes befolyásolni a horoidot, a látóideget, az orbitális szövetet, és amikor előrehalad, távoli metasztázisokat termel.
A betegek körében ugyanolyan számú fiú és lány van, az előfordulási csúcs 2-3 év. A tumor egy tipikus példa az örökletes rákra, és a gén, amelyért a mutáció felelős a betegségért, jól ismert. A gyermekkori tumorok közül a retinoblasztóma aránya az esetek 5% -át teszi ki.
Az emberi szem a magzati fejlődés korai szakaszában kezd kialakulni, amikor a retinoblaszt sejtek gyorsan megoszlanak. Ezt követően a retinoblasztok a retina sejtjeit képezik, ami a szem nagyon fontos összetevője, amely lehetővé teszi számunkra, hogy láthassuk. Ha a vizuális analizátor szöveteinek kialakulásának bizonyos szakaszában nem sikerül, a retinoblasztok nem válnak érett sejtekké, hanem folytatják a szaporodást és egy tumorsá válnak.
Egyértelmű örökletes hajlam az ilyen típusú tumorra. Gyermekkori retinoblasztómában szenvedő szülők, akiket sikeresen gyógyítottak, egészséges gyermekeket ritkán születtek. A betegség összes esetének több mint fele veleszületett neoplazia, amelyet gyakran kombinálnak más rendellenességekkel (szívhibák, kemény szájpadok stb.). Általában a daganat életkorának első két-három évben észlelhető. Ezen túlmenően ezeknek a gyerekeknek nagyobb kockázata van más rosszindulatú daganatok kialakulásának.
A retinoblasztóma, amely rosszindulatú, mégis jól reagál a kezelésre, különösen a korai stádiumokban, amikor nemcsak a szemet, hanem a látást is meg lehet őrizni, ezért a szülők ébersége a retinoblasztóma családi eseteinek jelenlétében fontos szerepet játszik a patológia időben történő diagnosztizálásában és kezelésében.
A tumor kockázati tényezői közé tartoznak:
A retinoblasztóma okai általában a genetikai rendellenességek, gyakran a szülőktől a gyerekekig öröklődő rendellenességek. Az esetek túlnyomó többségében a retinoblasztóma örökletes formáját kétoldalú lézió jellemzi, míg a retinoblasztóma, amelyet más okok okoznak, általában csak egy szemet érint. Az örökletes daganatot a gyermek életének első két-három évében korán észlelik. Általában a szülők, akik ismerik az ilyen patológiát, vagy átadták, szorosan figyelik a gyermekek szemének fejlődését, és időben meglátogatják a szemészet.
A retinoblasztóma, amely nem kapcsolódik az örökléshez, általában egyoldalú, és bármely korban kimutatható, bár felnőtteknél ez a patológia kivételes ritkaság. Az ilyen esetek természeténél fogva nem családi jellegűek, de ezek oka az egyes gének spontán mutációiban rejlik.
A régebbi szülők és a külső hatások, amelyeket a környezetből tapasztalnak, vagy veszélyes vagy veszélyes termelésben dolgoznak, annál nagyobb a retinoblasztóma valószínűsége az utódokban.
A daganat a növekedés egyik fókuszát képezheti, vagy egyszerre több (a retinoblasztóma örökletes variánsával), a szem belsejében növekszik, befolyásolhatja a retinát és az üvegtesttestet, vagy kifelé (exophytic), ami retina elváltozást és a kiürülés felhalmozódását okozza. Az infiltratív növekedés a test minden rétegének vereségével lehetséges.
A tumorot alkotó sejtek polimorfosak, intenzíven osztódnak, amint azt számos kóros mitózis bizonyítja. A neoplazma szöveteiben nem ritka a nekrózis és a kalcium-sók lerakódása. A retinoblasztóma sejtek differenciálódásának mértéke magában foglalja a tumor differenciált és differenciálatlan formáinak kiválasztását, ami befolyásolja a betegség lefolyását.
Fokozatosan növekszik, a retinoblasztóma túljuthat a retina és a szem szövetén, behatolhat a látóideg és a szem foglalatába. Mint bármely más rosszindulatú daganat, a retinoblasztóma képes áttörni - az agyra, a csontokra, a májra.
retinoblasztóma a szemben
A retinoblasztóma tünetei a daganat méretétől, a szem szöveteihez viszonyított növekedés típusától, a pálya szerkezeteinek károsodásának jellegétől függenek. Általában a betegség első jeleit észlelik a szülők, akik a babával együtt járnak az orvoshoz. A betegség tüneteinek tisztázása gyakran annak a ténynek köszönhető, hogy a kisgyermekek nem tudnak beszélni vagy leírni a panaszaikat, azonban a retinoblasztómák nagy része még a fejlődés kezdeti szakaszában is azonosítható.
A daganat jelei a következőkre csökkenthetők:
Általában a daganat kimutatható, amikor még nem hagyta el a szem határait. Az első tünetek leukocóriára és látászavarra csökkentek.
A leucocoria a neoplazia nagyon jellemző jele, ami annak a ténynek köszönhető, hogy a tumorszövet a tanulón keresztül látható és jellegzetes fehéres fényt ad. A Leukocoria általában elég nagy mennyiségű tumorról beszél, amely a retinában növekszik, túllépi a határait, és elmozdíthatja a lencsét és az üvegtestet.
A kis méretű retinoblasztómák a központi látás elvesztésével, a vizuális mezők elvesztésével és még a teljes vaksággal is megnyilvánulhatnak. Gyermekeknél a strabismus látási problémákat jelezhet, gyakran a betegség korai korai jele lesz, mivel a csecsemők nem tudják értékelni a veszteség vagy látáskárosodás mértékét, vagy leírni tüneteiket.
Ahogy a daganat növekszik, kialakul a glaukóma (az intraokuláris nyomás növekedése), ami a fájdalom oka, a retinoblasztóma maga nem okoz fájdalmat. A szem megtelepedése tumorszövet vagy retina elválasztása következtében az írisz fokozott vérellátását eredményezi, ami az intraokuláris folyadék túlzott termelésében nyilvánul meg, így a glaukóma. A látáskárosodás vagy a strabismus meglévő jeleihez fájdalmat adnak. A retinoblasztóma térfogatának növekedésével és a szemszövet károsodásával a vakság alakul ki, a gyermekeknél a szem mérete nő, a neoplazma metasztázisával, az állapot fokozatosan romlik, az általános mérgezés tünetei, hányás, fogyás.
egyfajta háztartási jele a retinoblasztónak - a fényképen a vaku, az egyik szem "ragyog"
A retinoblasztóma során: táplálkozási szakaszban, amikor a daganat a szem külső oldalára korlátozódik, és extra szem (extraokuláris). A második szakasz a daganat előrehaladását jellemzi, amelyet a szemen kívüli kilépés kísér, a pálya optikai idegei és szövetei.
A súlyos betegség és a metasztázis valószínűsége veszélyezteti a beteg életét. Különösen veszélyes a daganatszövet csírázása a pia materben és az agy felszínén elterjedt.
A klinikai jellemzőktől függően a retinoblasztóma négy fázisa különböztethető meg:
A retinoblasztóma diagnosztizálására a szemvizsgálatok teljes skáláját használják. A családokban, ahol az egyik vagy mindkét szülő retinoblasztóma szenvedett, vagy más rokonok esetében azonosították a daganat azonosítását, szükség van arra, hogy a gyermekeket egy szemész időben ellenőrizze. A leukocoria, a strabismus és a látáskárosodás megjelenése riasztó jelek, amelyek a tumor növekedésére utalnak, így a szülők, akik legalább egy gyermeket észleltek, azonnal orvoshoz kell fordulniuk.
retinoblasztóma a diagnosztikai kép jobb szemében
A szemészeti vizsgálat a következőket tartalmazza:
Ha a daganat túlmutat a látás szerve határain, akkor az orbitális röntgensugárzás történik, a paranasalis sinusok, amelyek csontalapja a neoplazia elpusztítható. Szükség esetén a vizsgálatot CT-vel vagy MRI-vel egészítjük ki az agy tumor növekedési területén. Ha a metasztázis gyanúja merül fel, lumbalis punkciót írhatnak elő, hogy kizárják a meningerek károsodását, a csontvelő tanulmányozása az intraosseous metasztázis valószínűségével.
A retinoblasztóma kezelése sebészeti megközelítés, sugárkezelés és kemoterápia alkalmazása. Ez elég hatékony, és az esetek 90% -ában a beteg gyermekeknél stabil eredmény érhető el. A legtöbb beteg meg tudja menteni a látását.
Fontos, hogy a kezelést a lehető legkorábban kezdjék el, amikor a daganat kicsi, és nem terjedt el a pálya és a látóideg szövetében. Egyes esetekben műtét nélkül is megteheti. A terápiás módszer kiválasztásakor az alábbiakat kell figyelembe venni:
A konzervatív terápia következtében hajlamos a szemszövetek maximális megőrzésére, amely a daganat megismétlődése esetén megismételhető. Gyermekkorban nem csak a látás megőrzése, hanem maga a szem is nagyon fontos, mivel az arc koponya műtét utáni növekedése jelentősen károsodhat, ami súlyos kozmetikai hibákhoz vezethet. A konzervatív terápia módszereinek ésszerű kombinációja csak a tumor kezdeti szakaszában lehetséges. Ha van kétoldalú vereség, akkor a taktika minden szemre külön kerül kiválasztásra.
A retinoblasztóma szelíd módszerei, a krioterápia, a fototerápia, a termoterápia körében. Ha a tumor befolyásolja a retina elülső részét, és nem haladja meg a 7 mm-t, akkor a retinoblasztóma szövetek kriodestrukcióját végezzük. A retina hátulján lévő neoplazia elhelyezkedése és a 4 mm-nél nem nagyobb méretű fotokonaguláció látható. A termoterápia magában foglalja a daganatnak az ultrahang, az infravörös sugárzás és a mikrohullámú expozíció kombinációjának köszönhetően a magas hőmérsékletet. Ezek a módszerek kiváló eredményeket adnak kis formációkban, lehetővé téve, hogy megmentse és látja el a látást, valamint a vizuális funkciót.
A retinoblasztóma sebészeti kezelése csak a szem (enucleation) vagy a szem keringésének szövetével való eltávolítását foglalja magában (exentráció). A műtétre vonatkozó indikációk:
A teljes szem eltávolításakor fontos, hogy a neoplazia további elterjedésének kizárása érdekében a látóideget a lehető legnagyobb mértékben a neoplazma növekedési helyétől elvágjuk. A műtét után hat héttel a protézis kérdése felvetődik. Természetesen az érintett szerv teljes eltávolítása a rosszindulatú daganatok esetében a legjobb hatást fejti ki, azonban a lehetséges kozmetikai hiba és a látás vesztesége vezethet a kíméletesebb kezelés módjaihoz.
Egy másik lehetőség a tumor sebészeti eltávolítására a szem exenterációja. Ez a művelet még traumásabb, mint az enucleation, mivel nemcsak a szem, hanem a pálya összes szövetének, beleértve a periosteumot is, eltávolítására van szükség. A szemhéjak legyőzésével is eltávolítják őket. Az ilyen beavatkozás után a protézis lehetetlen, és annak jelzése a daganat tömeges formái, az orbit összes szövetét csírázva.
A sugárterápia meglehetősen hatásos a retinoblasztómában. Oroszországban széles körben használják, de Európában ez a módszer más nem invazív eljárásokhoz vezet. A sugárterápiát távolról és radioaktív anyagok alkalmazásával végzik. A helyi alkalmazás lehetővé teszi a sugárzás dózisának csökkentését, de a hatás rosszabb lehet a szemszövetek egyenetlen besugárzása és a szemmembránok sugárzási károsodásának nagy kockázata miatt. Ezt a módszert használják kis méretű retinoblasztómára, amely a látóidegen kívül helyezkedik el. A retinoblasztóma veleszületett formái számára előnyös a távoli expozíció, mivel a tumor általában több fókuszban nő.
A távoli sugárterápia lehetővé teszi, hogy a betegek több mint 70% -ánál pozitív eredményt érjünk el, míg ha fennáll az esélye a látás megőrzésének, akkor inkább a sugárzás, mint az enucleation. A sugárterápiát önállóan vagy egy művelettel vagy más konzervatív módszerekkel kombinálva végezhetjük. A teljes retina, üvegtest és legalább 1 cm-es látóideg sugárzásnak van kitéve, az adag általában magas és eléri a 4500 Gy-t.
A sugárzás lehetséges szövődményei a vérzés, a sugárzás keratitis és a szürkehályog kockázata. Mivel a betegek többsége 3 év alatti gyermek, az általános érzéstelenítés és a speciális asztal használata szükséges a kezeléshez, ami lehetővé teszi számukra, hogy a gyermeket a kívánt helyzetben rögzítsék.
A kemoterápia általában több gyógyszert is tartalmaz. A leggyakoribb kezelés a vinkrisztin, a vepezid és a karboplatin kombinációja. A kemoterápia indikációi az orbitális szövetek hatalmas bevonása, a látóideg inváziója, a retinoblasztóma metasztázisa.
A fejlett országokban a korai stádiumban diagnosztizált retinoblasztomák száma megnövekedett, ezért egyes esetekben műtét nélkül, a sugárterápiával, fotokagulációval vagy cryodestrukcióval eltávolítható. A retinoblasztóma prognózisa kedvezőnek tekinthető, különösen a kis tumorok esetében. A perzisztáló gyógyulás is lehetséges, ha jelentős mértékben károsítja az orbitát, ami szemkontrasztást igényel, de egy komoly kozmetikai hiba jelentősen csökkenti a beteg életminőségét.
A retinoblasztóma megelőzéséhez fontos szempont a családok genetikai tanácsadása, amelyekben tumorok voltak. A kedvezőtlen családtörténeti szülőkkel született vagy retinoblasztóma után született gyerekeknek egy szemész állandó felügyelet alatt kellett állniuk. A daganat időben történő felismerése lehetővé teszi, hogy műtét nélkül végezhessék, és megőrizzék a gyermek láthatóságát.
A cikk szerzője: onkológus, N. N. Goldenshlyuger histológus
http://onkolib.ru/vidy-opuxolej/retinoblastoma/