A retinoblasztóma a gyermekeknél, amelynek prognózisa a diagnózis időpontjától függ, a retina rákos daganata. Leggyakrabban ez a betegség kisgyermekeknél fordul elő, a felnőttek szinte nem befolyásolják.
Ha a tumor a fejlődés kezdetén észlelhető, akkor a konzervatív terápia jól alkalmazható. Ekkor a szemgolyó belsejében helyezkedik el, és csak a belső szerkezetét érinti.
Ebben a szakaszban hatékony:
Mindkét módszer jól működik a kemoterápiával és a sugárterápiával, ezért ezeket gyakran egy átfogó kezelés részeként írják elő. A páciens gyógyulása valószínű, valamint a vizuális funkció megőrzése. Száz százalékos látás a retinoblasztóma kezelés után lehetetlen, de a gyermek képes normális életet élni, tanulni, sportolni.
Ebben a helyzetben a prognózis nem annyira kedvező - a daganat a szem belső szöveteire és a látóidegre terjed. Általában az orvosok a szem enukleációját írják elő - teljes sebészeti eltávolítás.
A műtét során a látóideg az érintett területtől való maximális távolságra kivágásra kerül. Ezzel megmentheti a gyermek életét és egészségét, de komoly következményekkel jár az életre.
Ez komoly kozmetikai hiba és teljes látásvesztés egyrészt. A gyermeket protézissel látják el, de csak a megjelenés helyreállítására szolgál.
Egy olyan kezelés, amely kombinálja a krioterápiát vagy a fotokonagulációt a kémiai és sugárkezeléssel, alkalmas a retinoblasztóma örökletes formájával rendelkező gyermekek számára a második szakaszban. Ez a séma optimális a többpontos fókusz kialakulásának nagy valószínűsége miatt.
Az orvosok retinoblasztóma e szakaszát "kétségesnek" nevezik. A daganat a szem orbitájára terjed, aminek következtében minden esetben az enucleació és az exenteráció látható - a pálya eltávolítása. Ez a művelet még több archibát okoz, mint a szemgolyó eltávolítása.
Intenzív vegyi és sugárkezelésre van szükség.
Kezelés hiányában a metasztázis folyamata hosszú ideig kezdődik.
Amikor a daganat széles körben terjed, a metasztázisok a következőkben találhatók:
A páciensnek enucleacióra, exenterációra, metasztázisok lokalizációjára, a test mérgezés hatásainak kezelésére, intenzív kemoterápiára és sugárkezelésre van szüksége.
De az összes ilyen intézkedésnek az esetek több mint felében történő elfogadásával a metasztázisok a halál oka. A betegek túlélése a renitoblasztóma diagnózisában a korai stádiumokban 95%, átlagosan 64%, 47%.
A kezelés sikeres befejezése után a legtöbb gyermek tartós remissziót tapasztal, amely egy életen át tart. Ennek ellenére fennáll a visszaesés valószínűsége.
A gyógyult gyermekek 5% -ánál a betegség folytatódik.
Ez a betegség örökletes. Azok a személyek, akiknél gyermekkorban retinoblasztóma volt, ennek következtében nagyon kevés eséllyel rendelkeznek egészséges gyermekekkel. De még ha nem is a szülők, hanem a gyermek más régebbi rokonai voltak, lehetősége van a patológia kialakulására.
Rendkívül kívánatos, hogy az ilyen családokból származó nők és férfiak meglátogassák a genetikát a megelőző tanácsadás megkezdése előtt. A választ, függetlenül attól, hogy van-e gyermek, és milyen esélye van egy egészséges baba megszerzésére, csak egy alapos genetikai vizsgálat után ad meg.
A retinoblasztóma esetén családban született gyermekek veszélyeztetettek. 2-3 havonta szemész tanácsadás szükséges. Gyakori vizsgálatok szükségesek ahhoz, hogy a betegség első jelei között hatékony, de szelíd bánásmódot lehessen elindítani a gyermek arcának szépségének megőrzése érdekében.
Ma minden gyermek szemészeti vizsgálatot végez. Egy évig az ellenőrzések száma 2-4. Ezután látogasson el az orvoshoz évente kétszer legalább három évig. Ebben a korban már kialakult a gyermek vizuális rendszere, és csökken a betegség valószínűsége.
Fontos az egyszerű megelőző intézkedések betartása:
A szemvizsgálatok segítenek azonosítani a retinoblasztóma egyik tünetét - a szemek sárga vagy fehér fénye, ahogy a macskák esetében is. Ha legalább egy alkalommal észlelték ezt a gondolkodást, akkor a lehető leghamarabb kapcsolatba kell lépni egy szemészkel, anélkül, hogy a menetrenden való konzultációra várnának.
A gyermek diagnosztikai vizsgálatához a kórházba kerül. Gyerekek ott mennek az anyjukkal. Bármilyen diagnosztikai eljárást csak általános érzéstelenítéssel végeznek. Ellenkező esetben a gyermek csendességének és békéjének biztosítása ilyen kényes manipulációkkal nem lehetséges a korai életkor miatt.
A szemgolyó anyagmintáinak citológiai és szövettani vizsgálata csak szélsőséges esetekben történik - a műszeres átadás miatt fennáll a metasztatikus sejtek terjedésének veszélye.
A legtöbb gyermek hozzárendelve van:
Kiegészítő diagnosztikai módszerként a gerincvelő szúrásai és az osteoscintigrafia elvégzésére kerül sor - a csontszövet radioizotóp vizsgálata. Ezek a manipulációk szükségesek ahhoz, hogy a szemek és a fej messze túlmutató metasztázisokat feltételezzenek. Ha a megelőző intézkedéseket és a diagnosztikát időben hajtják végre, nincs veszélye a gyermek látás- és halálvesztésének.
Annak érdekében, hogy a gyermekekben a retinoblasztóma, amelynek prognózisa nem mindig pozitív, nem fejlődik ki, a szülőknek mindig óvatosnak kell lenniük, és nem szabad elhanyagolni a szakemberek segítségét.
Szereted? Ossza meg a szociális hálózatokat!
http://vizhusuper.ru/retinoblastoma-u-detej-prognoz/A retinoblasztóma vagy a retina rák egy rosszindulatú daganat kialakulása a retina területén. A betegséget leggyakrabban gyermekeknél diagnosztizálják, veleszületett, de meglehetősen nehéz felismerni az élet első napjaiban. Leggyakrabban egy retina tumor két év alatt észlelhető, ebben a korban a betegség csúcsa jelentkezik. Az esetek 98% -a legfeljebb öt évig terjed.
A retinoblasztóma gyakori az egész világon. Átlagosan ez a betegség 20 000 gyermekből születik, a lányok és a fiúk ugyanolyan gyakorisággal szenvednek. Az esetek 20-30% -ában a retinoblasztóma kétoldalú. mindkét szemet érinti. Az ilyen eseteket általában korábban észlelik.
A betegség okától függően a szem tumor két formáját különböztetjük meg:
A szem retinoblasztóma 4 lépésben folytatódik:
Annak ellenére, hogy a macska szeme, dörzsölte a szemét és a nyikorgást, a tünetek eléggé észrevehetőek, a retina rákot a betegség korai szakaszaiban elég könnyen diagnosztizálják. A szemész egy nagyon kis méretű daganatot is láthat.
Különleges ellenőrzést gyakorolnak azoknál a gyermekeknél, akiknek szülei gyermekkorában retina rákban szenvednek, a betegség örökléssel történő átadásának nagy kockázata miatt.
A daganat terjedésének értékeléséhez a következő diagnosztikai eljárásokat kell elvégezni:
A gyermekekben a retinoblasztóma más szervek és rendszerek munkájában kudarcokkal járhat, így a diagnózis tartalmazhat konzultációt egy otolaringológussal és egy neurológussal.
A retina tumort a betegség stádiumának megfelelően kezeljük. A kezelés olyan módszereket alkalmaz, mint:
A fenti módszerek megfelelő kombinációjával sikerült elérni a retinoblasztóma kezelésében, a látás és a szem megmentésében. Ha a retinoblasztóma mindkét látásszervet érinti, akkor az egyes szemek esetében a kezelési módszert a jelzések szerint választják ki.
Leggyakrabban a retinoblasztómát sugárkezeléssel kezelik. A szem tumor nagyon érzékeny a rádió sugárzás hatására, így a módszer elég hatékonynak tekinthető, de a sugárzás a szürkehályog, másodlagos csontdaganatok kialakulásához vezethet. A lokalizált sugárterápiával ezeknek a szövődményeknek a kockázata sokkal alacsonyabb.
A szemészek előnyben részesítik a retinoblasztóma konzervatív kezelését. A retina elülső részének 7 mm-ig terjedő sérüléseit krioterápiával kezelik, és a hátsó régiók sérüléseit akár 4 mm-ig fotokonagulációval. Ezenkívül lehetőség van termoterápia alkalmazására is, azaz például az ultrahang és az infravörös sugárzás érintett területére gyakorolt hatás.
Masszív sérülés, glaukóma, a látás helyreállításának képtelensége esetén az orvosok a szem sebészeti eltávolítását, majd a beteg protetikusát használják.
Masszív sérülés jelenlétében regionális metasztázisokkal, a látóideg inváziójával az orvosok kemoterápiát írnak elő. A citosztatikumok kombinációja a kemoterápiában hatékony.
A retinoblasztóma korai diagnózisa korai stádiumban lehetővé teszi a fotokonagulációval, sugárterápiával és krioterápiával történő gyógyítást (szervmegőrző módszerek). A látásszervének sebészeti eltávolítása is gyógyít, de kozmetikai hibát és kellemetlenséget okoz.
A prognózis gyakran kiábrándító a következő komplikációk miatt:
A retina rák hatékony megelőzése a következőket tartalmazza:
Retinoblasztóma gyermekeknél - a retina rosszindulatú daganata. A retinoblasztóma veszélyes, mert az előrehaladott stádiumokban a legjobban a szem eltávolításához vezet, a legrosszabb esetben a gyermek halálához. A betegség előfordulási gyakorisága a 15 év alatti gyermekek körében az összes rák 4,5% -a, nemtől függetlenül. Leggyakrabban a retina rákot 2-3 éves korban diagnosztizálják.
A retinoblasztóma a retina rákja, amely a megváltozott gének örökletes átviteléből vagy nyilvánvaló okból ered. A sérülés a retinában kezdődik, majd a horoid, a szem orbitája és a távoli szervek vesznek részt.
A veleszületett genetikai rendellenességek a retina rák több mint 50% -át teszik ki a gyermekeknél. Jellemző kombináció más, veleszületett fejlődési rendellenességekkel, amelyeket a sejtekben mutációk jelenléte okoz.
Az esetek fennmaradó százalékát sporadikusnak, azaz „véletlennek” nevezik, egyértelmű ok nélkül. Ebben az esetben az oktatás a gyermekek idősebb korosztálya között észlelhető. A kromoszómák szintjén zavarokat okozó előrejelző tényezők:
A retinoblasztóma hajlamos a gyors növekedésre. A metasztázisok megtalálhatók a csontokban, a csontokban vagy az agyban, a májban.
Emellett meghívjuk Önt, hogy olvassa el a cikket: szemrák.
A retinális rák gyermekeknél több besorolást tartalmaz.
Az okok miatt:
A rákos oktatás terjedése:
A rosszindulatú sejtek differenciálódásának mértéke szerint:
A növekedés jellege:
A csomópontok száma:
A TNM rendszer szerinti besorolás három összetevőből áll: T - tumor (latinul. "Tumor"; károsodás területe), N - nodus (latinul. "Nodes", nevezetesen nyirokcsomók), M - áttét (a latinul.). jelenlétük vagy távollétük).
Besorolás betegségfázis szerint:
A retinoblasztóma klinikai megnyilvánulásai a gyermekeknél a betegség különböző szakaszaiban különböznek. A korai stádiumokban nincs szubjektív érzés, így az első szakaszt a pihenő szakasznak nevezik. A rákot a fehér tanuló határozza meg, az úgynevezett "macska szem". Ez a gyermekeknél a szemrák első tünete. Ennek oka, hogy a tumor a tanulón keresztül ragyog. Később a látás zavarja a strabizmus kialakulását.
A második szakaszban külső jelek jelennek meg - a szem vörössége, könnyezés, félelem a fénytől. Az uveitis, az iridociklitis kialakul, és az intraokuláris nyomás is növekszik a szekunder glaukóma kialakulásával.
A harmadik szakaszt a szem kiemelkedése (exophthalmos) fejezi ki. A szomszédos szövetben a tumor csírázása következik be.
Az utolsó negyedik szakasz a terminál, a legnehezebb. A metasztázisok más szervekben jelennek meg. A retinoblasztóma utolsó szakaszában a gyermekek súlyos gyengeséget, fejfájást, fogyást tapasztalnak. Hányinger, hányás, az érintett szem fájdalma.
A diszpergáló szemésznél minden gyermek a családban, aki retinoblasztóma volt. A retina rák első jeleit gyaníthatjuk a klasszikus tünetek szerint:
Ha gyermekekben retinoblasztóma tüneteit észlelik, alapos diagnózist kell végezni:
A retinoblasztómát az alábbi orvosok felügyelik és kezelik:
A gyermekeknél a szemrák kezelése magában foglalja a járvány sebészeti eltávolítását (többféle művelet), sugárterápiát és kemoterápiát.
A kis méretű retinoblasztómát kis hatású módszerekkel kezeljük. Alkalmazza az alábbi módszereket:
A rák nagy területei kénytelenek lesznek eltávolítani a szemet (enucleation). Ezt követően a gyermek szemprotézist állít be. Ha a rák túlmutat az optikai szerv határain, akkor egy pálya kiemelése történik, vagyis a tartalom teljes eltávolítása.
A radiológus egyénileg kiválasztja a röntgensugárzás sugárzását és dózisát. A retinoblasztóma sugárterápiát röntgensugárzással érintésmentes (távoli) és érintkezési módszerek segítségével lehet elvégezni. Az első lehetőség biztonságosabbnak tekinthető, a második gyakran komplikációkhoz vezet. A röntgen kezelés a gyermekek 70% -ánál nagyon jó eredményt ad, lehetővé teszi a retinoblasztóma méretének csökkentését, tartós javulás elérése érdekében.
A rákellenes szereket nagy daganatok, metasztázisok jelenléte, a szomszédos szövetek károsodása esetén írják elő. A gyógyszereket intravénásán vagy közvetlenül a nidus területére adják be. A daganatellenes szerek citosztatikus és citotoxikus hatással rendelkeznek:
A kemoterápia legjobb hatását legalább 3 különböző gyógyszer kombinálásával érik el.
A retinoblasztóma fő szövődménye a kezelés utáni visszaesés. A gyermekek körülbelül 5% -ában fordul elő. A retina rák örökletes formája különösen hajlamos az ismétlődésre.
Kedvező prognózis a retinoblasztóma kezelését követően a gyermekeknél 95% -ban észlelhető a rák kezdeti szakaszainak kimutatása és a kezelés korai megkezdése esetén. Ezekben az esetekben lehetőség van hosszú távú remisszió elérésére relapszus nélkül, a látás és a szem megőrzése érdekében.
A betegség prognózisa a tényezők jelenlétében súlyosbodik:
Ha a rák meghaladja a látás szervét, metasztázis történt, akkor a halál kockázata magas.
A retinoblasztóma specifikus megelőzése gyermekeknél nem létezik. A várandós szülőknek javasoljuk, hogy a fogamzást megelőzően egy genetikus teszteljen. Ez meg fogja vizsgálni a gyermek retina-oktatás és más veleszületett betegségek kialakulásának kockázatát.
A fogamzás előtt egészséges életmódot kell vezetnie, elkerülve a szervezetre gyakorolt toxikus hatásokat. Ez segít csökkenteni a sporadikus tumor valószínűségét.
Azoknak a szülőknek, akiknek ez a betegsége volt, rendszeresen meg kell vizsgálni gyermeküket egy szemészhez. Ez lehetővé teszi a retina rák korai felismerését és a gyermek látásának megmentését, és ami a legfontosabb - az életet.
Légy figyelmes gyermekeire. Ha a családban a retina rákja volt, rendszeresen vizsgálja meg a gyermek szemét. A "macska szeme" jelzés könnyen azonosítható, még az orvosi oktatás nélküli emberek számára is.
Ossza meg a cikket a barátokkal a szociális hálózatokban. Hagyjon megjegyzést, ha ismeri a retinoblasztómát. Szeretnénk Önnek és gyermekeinek jó egészséget. A legjobb.
http://ozrenieglaz.ru/bolezni/drugie/retinoblastoma-u-detejRetinoblasztóma (latin retina - retina) - a retinában, a szövetekben és a szem körüli pályán kialakuló szemrák, és a fejlődés távoli terjedést eredményez. Ez a betegség elsősorban 5 év alatti gyermekeknél fordul elő, és a csúcs a 2-3 éves kor. A gyermekekben a rosszindulatú daganatok legfeljebb 5% -a fordul elő retinoblasztómában. A betegség egyenlő gyakorisággal érinti mind a fiúkat, mind a lányokat.
A retinoblasztóma fájdalmat, strabizmust, központi és binokuláris látásvesztést és gyulladást okoz. Az ilyen típusú tumor örökletes. A retinoblasztómában szenvedő gyermekeknél a szülők többségében ki voltak téve ennek a betegségnek. Emellett növelik más ráktípusok valószínűségét is.
A retinoblasztómára jellemző a gyors fejlődés, az agy és a csontvelő, valamint a csőcsontok terjedése. A következő tényezők befolyásolhatják a betegség kialakulását:
A retinoblasztóma leggyakrabban kialakuló fő tényezője az öröklés. Az esetek 60% -a tartozik e tényező alá. Az ilyen betegséggel küzdő szülőknél ritka esetekben a gyermeket patológia nélkül lehet megszületni. Ezért a már átadott szülőknek óvatosnak kell lenniük a szem állapotának minden változásában, és időben forduljanak orvoshoz.
Ez a betegség legfeljebb 2-3 éves gyermekként jelentkezik, és különösen kétoldalú lézióval érzékelhető. Az örökletes retinoblasztómát más patológiák kísérik, mint például a szívbetegség, a szájpadlás stb.
A nem örökletes retinoblasztóma egyoldalú, és az élet bármely szakaszában előfordulhat. Felnőtteknél ez a betegség rendkívül ritka. Ezeket az eseteket, bár nem a családi adatok eredménye, bizonyos gének mutációi váltanak ki.
Ha a szülők olajfinomítókban, nehézfémekkel és kedvezőtlen környezetben dolgoznak, akkor ez veszélyes a gyermek betegségének kialakulására. Az életkornál nagyobb a valószínűsége annak, hogy egy gyermek patológiával rendelkezik.
A daganatot neuroektodermális eredetűnek tekintik, és egy vagy több gócot képezhet. A retinoblasztóma hatással van a retinára és az üveges testre a szem belsejében kialakuló fejlődés során, és a külső fejlődés során retina leválást képez.
A tumorsejtek gyorsan fejtenek ki intenzív osztódást. Nagyítás esetén a tumor a retinán kívül nőhet, és más szervekre terjedhet.
Különböző tünetek vannak a daganat paramétereitől, a helytől, az eloszlás típusától, a sérülés tulajdonságaitól, a szem keringésének szerkezetétől függően. A probléma azonosításának fő problémája az, hogy a kisgyermekek nem tudják leírni vagy tisztázni a kényelmetlenség középpontját, de a szülők éberségének köszönhetően a retinoblasztóma legtöbb esetben kimutatható a kialakulás kezdeti szakaszában. A jelek szerint felismerhető a betegség:
I - színpad. Ebben a szakaszban nincsenek jelentős tünetek. A vizsgálat fehér szemcsés reflexet tárt fel, szokatlan ragyogással. Ez a szakasz a központi és a binokuláris látás elvesztésének tulajdonítható, aminek következtében nyálkás.
A retinoblasztóma nehéz észlelni a látás elvesztésével, mivel a gyermek nem mindig tudja értékelni és elmondani a betegséget. Az oldalról sztrabizmus látható, és a szülők azonnal figyelmet fordítanak rá.
II. Szakasz. A gyulladásos folyamatokhoz kapcsolódik - fotofóbia, felesleges agyi mirigyek és iridociklitizáció. A tumor kialakulásával a fájdalom is kezdődik. Az intraokuláris nyomás mértéke emelkedik és a másodlagos glaukóma alakul ki. A nyomás miatt a gyermek szemgolyója megnő.
III. Szakasz. Ezt az exophthalmos kialakulása határozza meg, amelyek különböző szintű súlyosságúak, a szemtér szöveteinek inváziója és a primer fókuszból a patológia terjedése.
A kétoldalú tumor esetében az egyes szemek sérülése jellemző, és egy sporadikus - egy szem sérülése.
IV. Szakasz. A csontvelőben, a májban, az agyban a betegség terjedése által észlelt. Ez a folyamat az agymembránon, a látóidegen és a hematogén úton halad át. Ebben az esetben a páciens hányingert, hányást és fájdalmat szenved, és egy kicsit később az anorexiától. A tumor nem látható, amíg eléri a 0,25 mm-nél nagyobb méretet.
A retinoblasztóma eredete örökletes és szórványos. A prevalencia tekintetében differenciált - retinocytoma és nem differenciált - retinoblasztóma van. A retinoblasztóma endofitikus és exophytikus. Az endofitikus forma - a szem belsejében alakul ki, elpusztítja a retina rétegeit. Az exophyticot a retina leválasztása határozza meg, és azon kívül található.
Határozza meg a fejlesztés több szakaszát a TNM rendszerosztályainak megfelelően:
A betegségre örökletes hajlammal rendelkező gyermekeket szemésznél kell nyilvántartani. A szemész a beteg tüneteit észleli: strabismus, leukocoria és egy kibővített szemgolyó. Ehhez használjon biomikroszkópiát, oftalmoszkópiát, gonioszkópiát, szemvizsgálatot, a szögszög mérését, a szemnyomás mérését. Amikor a homályos látás ellenőrzi a szem ultrahangát egy tumor kimutatására.
Az intraokuláris biopszia kiválthatja a daganat kialakulását, ezért ezt az eljárást csak kivételes esetekben alkalmazzák. A daganat prevalenciájának és fejlődésének meghatározásához a szemtér és a bénulás röntgenfelvételét, az agy CT-jét és MRI-jét használták, a májszcintigráfiát.
Ha a betegséget a kezdeti szakaszban észlelik, a kezelést veszteség nélkül, sugárterápiával és krioterápiával végzik.
A fejlettség mértéke és előfordulása szerint eljárásokat írnak elő, amelyekben a szem elvesztése lehetséges. A legtöbb esetben a betegség kimutatására vonatkozó prognózis kedvező. Ugyanakkor a szem kiváltásával végzett kezelés módjai kozmetikai hibákat, majd a gyermek pszichológiai traumáját vonják maguk után.
A különböző kezelési módok kombinálásakor a teljes gyógyulás valószínűsége 90%. Ezek a módszerek a következők: kemoterápia, sugárterápia, krioterápia, fotokaguláció, enukleáció, termoterápia és műtét. A látás megőrzésétől, a daganat prevalenciájától és helyétől függően a kezelést előírják. Ezenkívül a kezelést külön kell kiválasztani, ha minden szem sérül.
A kezelés típusai:
A retinoblasztóma megelőzéséhez konzultálni kell az orvossal a család genetikai hajlamáról. Az ilyen családokban született gyermekeket rendszeresen meg kell vizsgálni és éber megfigyelés alatt kell tartani.
http://pro-rak.com/zlokachestvennaya-opuhol/retinoblastoma/Retinoblasztóma - a retina rák, amely genetikai eredetű, és főként a kisgyermekeket érinti. Ez a betegség súlyosan veszélyezteti a gyermek egészségét, és ha a diagnózis és a kezelés késik, akkor az élete. Még ha a betegség az utolsó szakaszokban legyőzhető, még mindig nagy a valószínűsége annak, hogy a baba elveszítheti a látványt, és kozmetikai hibákat szerezhet az életük hátralévő részében.
A retinoblasztóma olyan rosszindulatú daganat, amely az intraokuláris térben a retina szöveteiből alakul ki. Ez a betegség a legtöbb esetben 5 évesnél fiatalabb gyermekeknél fordul elő, és a gyermek nemétől függetlenül. Ez annak a ténynek köszönhető, hogy a tumor embrionális szövetekből származik. Azt mondhatjuk, hogy a betegség a gyermek prenatális kialakulásának időszakában visszatért. Az ilyen gyerekek a gyermekkorban betegségben szenvedő szülők több mint 50% -ában születnek, azaz ez a patológia genetikai jellegű.
A retinoblasztóma az intraokuláris térben a retinán helyezkedik el
A retinoblasztóma felnőtteknél fordul elő? Rendkívül ritka. A sokéves klinikai gyakorlattal rendelkező szakemberek tudomásul veszik, hogy a teljes munkaidő alatt felnőtt betegeknél a hisztológiailag bizonyított betegség elszigetelt eseteivel találkoznak. Feltételezhető, hogy a retinoblasztóma kialakulásának oka ebben az esetben egy olyan tumor csomópont lesz, amely gyermekkorban alakult ki, de a nem világos körülmények miatt nem alakult ki a fejlődés.
A daganatok növekedésének természetétől függően két fő típusra oszthatók: endofitikus és exophytikus. Az első típusú daganat hajlamos arra, hogy a retinába és az üvegtestbe csírázódjon, a második pedig a retina intercelluláris térébe hatol, ami a folyadék felhalmozódása következtében elválik. Rendkívül ritka a betegek infiltratív retinoblasztóma kialakulása, ami a retina lebomlásához és a folyadék tartalmának felhalmozódásához vezet az elülső szemrégiókban.
A retinoblasztóma lehet egyoldalú (monokuláris, monolaterális), valamint kétoldalú (binokuláris, kétoldalú).
Egyoldalú (monolaterális) retinoblasztóma, amely „szeme szemével” (fehér tanuló reflex) szabad szemmel látható.
A tumor intraokuláris lokalizációjától függően 5 típusra oszlik:
Ráadásul a retinoblasztómák szórványos és örökletes. Az első típus általában egyoldalú, egyik szemében egy daganatot képez, a második pedig kétoldalú, azaz egyidejűleg mindkét látásszervet érinti.
A retinoblasztóma olyan daganatokra utal, amelyek sejtjei alacsony differenciálódással rendelkeznek, azaz nagyon különböznek a környező egészséges szövetektől. Mint tudják, az ilyen daganatok agresszívebbek, gyorsabb növekedéssel jellemezhetők, és aktívan áttörtek a gerincvelőbe, az agyba és a csontvázba.
Amint már említettük, a retinoblasztóma fő oka az öröklés. Ha egy gyermek a szülőktől egy adott gén (RB) megváltozott (mutált) formáját kapta, akkor az azt követő mutációk garantálják, hogy egy neoplazma kialakulásához vezetnek. Az ilyen tumorok aránya meghaladja a retinoblasztómák teljes számának 60% -át.
Sok esetben a betegség örökletes formái az intrauterin fejlődés egyéb rendellenességeivel járnak együtt - „farkas száj”, szívszelephibák stb.
A szporadikus daganatok, amelyek igen ritkán, egy vagy más módon fordulnak elő, attól függnek, hogy a génmutációk elméletileg összefügghetnek-e a szülők idős korával, a környezetbarát környezetben tartózkodó lakóhelyükkel és a veszélyes iparágakban való foglalkoztatással. Az ilyen típusú retinoblasztóma az iskoláskorúaknál és felnőtteknél regisztrált.
A 45 évesnél idősebb szülők kora az újszülöttben a génmutációk kockázatát hordozza.
Van egy mítosz, hogy mivel a barna szem gén dominál, az ilyen írisz színû gyermekek sokkal érzékenyebbek a retinoblasztóma ellen. Ez nem így van, mivel egy neoplazmat egy másik domináns autoszomális gén határoz meg. A világos és sötét szemű gyermekek retinoblasztóma megbetegedésének esélyei szinte 50/50-en oszlanak meg.
A retinoblasztóma tüneti képe a fejlődés szakaszától függ. Ezen elv alapján az orvosok megkülönböztetik a betegség 4 szakaszát:
Exophthalmos - a daganatos növekedés következtében a pályán túlmenő domború szemek
Amikor a betegség első tünetei megjelennek, beleértve a fehér pupilla reflexet, a pupillák dilatációját a gyengített választ a fényre és a strabismusra (strabismus), a betegnek teljes szemészeti vizsgálatot kell végezni:
A szem ultrahangja kimutathatja a daganatot, amikor a médiája zavaros
Mivel a távoli metasztázisok azonosítására további vizsgálatok elvégezhetők:
Az agy MRI-je lehetővé teszi a daganat mértékének meghatározását
A diagnózis fontos feladata a retinoblasztóma differenciálása a következő kórképekkel:
A retinoblasztóma kezelését komplexben és a daganat kialakulásának szakaszától függően végezzük. A következő tényezők nagy szerepet fognak játszani:
A komplex terápia általában a következőket tartalmazza:
Emellett egyes esetekben tanácsos a daganatra gyakorolt hőmérséklethatás (krio- és termoterápia), valamint a lézeres koaguláció módszerét alkalmazni. Az alkalmazott eszközök megfelelő kiválasztása és a megfelelő kezelési stratégia sok esetben lehetővé teszi, hogy a beteg megőrizze látását. Mindenesetre a szemészek minden erőfeszítést megtesznek az enucleation elkerülése érdekében - az érintett szem eltávolítása.
Ennek a módszernek a kiválasztása a tumor kiterjedt inváziójával, megnövekedett intraokuláris nyomással és, ami a legfontosabb, a hiányzó látás helyreállításának képtelenségével történik. Az érintett szem eltávolítása a legmagasabb túlélési arányt mutatja, és nem igényel későbbi fájdalmas vizsgálatokat.
Bizonyos esetekben nem lehet elkerülni az érintett szem sebészeti eltávolítását.
De nem lehet figyelembe venni azt a tényt, hogy ez a módszer pszichológiailag traumatikus a gyermek és szülei számára. Ráadásul jelentős kozmetikai problémák merülnek fel, mivel a szem eltávolítása olyan kisgyermekek számára történik, akik továbbra is a koponya csontjait termelik és a szem keringését képezik, így gyakori és ismétlődő fogpótlásokra lesz szükség.
A retinoblasztóma csírázása az orbitális pályán túl, a tumor sebészeti eltávolítása még traumásabb, mivel a koponya további csontszegmenseit eltávolítjuk.
A legkisebb lehetőség a látás megőrzésére az érintett szemben, sugárterápiát alkalmaznak, mivel a retinoblasztóma aktívan reagál a röntgensugárzásra. A retina, az üvegtest és a látóideg elülső szegmense (legalább 1 cm) beleesik az expozíciós zónába. Az eljárás során speciális képernyőket használnak az objektív védelmére a zavarosságtól. Figyelembe véve azt a tényt, hogy a kisgyermekek sugárzásnak vannak kitéve, az eljárást általános érzéstelenítéssel végzik, a gyermek rögzítésével egy speciális asztalra.
A citosztatikus gyógyszerekkel történő terápiát olyan esetekben alkalmazzák, amikor kiterjedt intraokuláris károsodás jelentkezik a látóideg inváziójával. Kezelésre használatos:
A retinoblasztóma jól reagál a kemoterápiára, de nagyon negatív hatással van a beteg testére. Ezért, ha van ilyen lehetőség, a citosztatikumok közvetlenül az érintett területre kerülnek a test károsodásának csökkentése érdekében.
Ha a retinoblasztóma kimutatása a korai stádiumban történt, akkor teljesen lehetséges, hogy a páciens teljesen felépül, miközben a látása és a szemei megmaradnak. A beteg egészsége nem szenved, és később képes lesz a szokásos életvitelre. A rosszindulatú folyamat kezdeti szakaszában lehetőség van a sikeres konzervatív kezelés elvégzésére gyengéd terápiás módszerekkel.
Sajnos néha nem lehet elkerülni az enucleaciót, de segít megmenteni a gyermek életét és egészségét.
Az enucleació jó eredményeket is mutat a beteg túlélése szempontjából, de ez a kezelési módszer súlyos, messzemenő következményekkel jár, mint például látásvesztés és komoly kozmetikai hiba. A daganatos folyamat széles körű elterjedésével a meningesekben, a paranasalis sinusokban és a látóidegben, valamint a távoli áttétekben a prognózis jelentősen romlik. A retinoblasztóma kialakulásának valószínűségének csökkentése érdekében a veszélyeztetett gyermekeket szakember állandó felügyelet alatt kell tartani.
A retinoblasztóma egy veszélyes patológia, amely komoly figyelmet igényel a szülőktől. A betegség első jeleit követően azonnal forduljon orvoshoz, és végezze el a gyermek teljes vizsgálatát. Azoknak a gyerekeknek a hozzátartozói és barátai, akiknek genetikai hajlamuk van erre a tumorra, mindig a riasztásban kell lennie. Emlékeztetni kell arra, hogy a betegség korai szakaszában teljesen kezelhető.
http://medknsltant.com/retinoblastoma-simptomyi-u-detey/A korai gyermekkorban diagnosztizált esetek túlnyomó többségében retinoblasztóma. Gyermekekben az onkológiai patológiák 4% -ában fordul elő tumor. Először a retinát érintik, majd a daganat a szem többi struktúrájába lép.
A betegség legmagasabb előfordulási gyakorisága öt év. A fiúkban és a lányokban gyakran megfigyelhető. A kedvező prognózis csak időben történő diagnózis esetén lehetséges. Az elmúlt években nőtt a betegség előfordulási gyakorisága.
A gyermekekben a retinoblasztóma neuroektodermális eredetű - vagyis a magzati neurális cső sejtjeiből fejlődik ki. A betegség mintegy 60% -a genetikai hajlam. A sporadikus esetek okai kedvezőtlen környezeti tényezők. A tumor a retina különböző rétegeitől fejlődik ki.
A retinoblasztómát a gyors növekedés jellemzi. A látóidegen keresztül az agyra terjed. Csontmetasztázisokat és csontvelőt ad. A veleszületett daganatot más lokalizáció és malformációk rosszindulatú daganataival kombinálják.
A betegség örökletes formájában a születendő gyermekben a tumor kockázata 70%.
A gyermekekben a retinoblasztóma számos jellemző szerint van besorolva. Ok-okozati tényező alapján két formát különböztetünk meg:
A növekedés típusa szerint háromféle daganat létezik:
A differenciált és differenciálatlan sejtekkel rendelkező tumorok szintén izoláltak. Az utóbbinak a leginkább kedvezőtlen prognózisa van, rendkívül gyorsan növekszik és távoli metasztázisokat ad.
A betegség lefolyása négy egymást követő periódusba illeszkedik, melyet különböző tünetek mutattak ki:
A szemrák korai felismerését a gyermek vizsgálatakor és a leukocoria tüneteinek azonosításánál végezzük. A retinoblasztómát nagyon gyors növekedés jellemzi - néhány hét alatt megduplázódik. A vizsgálat során meg kell vizsgálni az egyéb szervek állapotát, amelyekben a retinoblasztóma metasztázódik.
A betegség diagnosztizálásához elsődleges fontosságú a szem szemészeti vizsgálata.
A gyermekekben a retinoblasztóma olyan betegség, amelyet a lehető leghamarabb kezelni kell. A terápiás intézkedések a betegség stádiumától függenek. A következő módszereket használjuk:
A kezelés célja a szemgolyó maximális megőrzése. Ezért a szemészek a konzervatív taktikára összpontosítanak, és csak szélsőséges esetekben alkalmazzák a műtétet.
A kezelési taktika a betegség stádiumától függően:
Az enucleació után a szemgolyó szövettani vizsgálata szükséges a tumor jellemzőinek meghatározásához. Ez a további kezelés prognózisának és taktikájának kialakításához szükséges.
Bármilyen terápia mellett mellékhatások alakulnak ki:
A cryodestrukció és lézeres kezelés során megfigyelt mellékhatások legalacsonyabb gyakorisága.
A retinoblasztóma esetében kétféle prognózis létezik a jövőben - kedvező és kedvezőtlen:
Genetikai tanácsadás történik a retinoblasztóma megelőzésére. A szeme rák kialakulásának kockázata megnő, ha a szülők is szenvednek e betegségtől.
A betegség súlyos lefolyása, a bonyolult kezelés bizonyos következményeket hagy maga után, ami néhány év alatt megjelenhet egy gyermekben. Számos tanulmány készült az ilyen hosszú távú hatások értékelésére. Ehhez egy önkéntes csoportot vettek fel - körülbelül 30 évesek, akik gyermekkorában retinoblasztóma voltak.
A legtöbb tanulmány a szellemi és kognitív képességeket, a hosszú távú és a rövid távú memóriát értékeli. A következő eredményeket kaptuk:
A kutatás eredményei szerint arra a következtetésre jutottak, hogy a betegség és a kezelés nem befolyásolta hátrányosan az emberi állapotot, és nem okozott veszélyes késleltetett hatásokat.
http://moy-oftalmolog.com/morbid-growth/retinoblastoma-u-detej.html