A retinoblasztóma (retinoblasztóma) egy okuláris rosszindulatú daganat, amely gyakran korai gyermekkorban alakul ki. A betegség kialakulásának oka az embrionális szövet. Leggyakrabban a retina rákot két éves korban diagnosztizálják. A szokásos és kétoldalú (kétoldalú) betegség első jelei lehetnek a szemek diákjainak nem megfelelő lumineszcenciája. Öt éves korig a beteg diagnosztizálása végül minden beteg gyermekben megerősítést nyer. A lányok és a fiúk ugyanolyan érzékenyek erre a betegségre, és a rák kétoldalú formája esetén a teljes vakság leggyakrabban előfordul.
A felnőttek esetében a betegségük rendkívül ritka. A retinoblasztómát szenvedő szülőknek ritkán lehet egészséges gyermekük.
Az orvostudományban a retina rák 2 formája különböztethető meg: örökletes és szórványos. Az örökletes betegség 70% -os esélye van arra, hogy megismételje a jövőbeli gyermek fejlődését egy mutált gén átvétele miatt, ami provokálja a noobrazovanie megjelenését. A szemében a rosszindulatú daganatos betegek korai életkorban jelennek meg, főleg legfeljebb 2 évig, de a hemofil pálca hat évnél fiatalabb gyermekeket érinti. A retina kétoldalú retinoblasztóma leggyakrabban a kétoldali szemkárosodást szenvedő gyermekeket érinti, és nagyon gyorsan fejlődik. Egy idő után a tumorszövetek elpusztultak, diszpergáltak és behatolnak a közeli szövetekbe.
A betegség formáját főként azokban a gyerekekben fejezik ki, akiknek fejlődési rendellenességei vannak, például a szájpadlás, a kortikális hyperostosis, a kardiovaszkuláris hibák stb. A hasonló problémákkal küzdő gyermekek majdnem 100% -os esélye van az örökletes lánc kétoldalú rosszindulatú daganatának, beleértve a csontszövetből kilépő osteogén szarkómát.
A szporadikus vagy véletlen retinoblasztómának nincs egyértelmű oka a betegség előfordulásának. Egyes kutatók rámutatnak, hogy a genetikailag módosított élelmiszerek vagy a rossz ételek lehetnek okok. A rák ilyen formája gyakran csak egy szemre hat, és sokkal később, mint örökletes, jobban kezelhető.
A retinoblasztóma két fokozatú: intraokuláris (endofitikus) és extraokuláris (exophytic).
Az első szakaszban a szemgolyót érintik, a szem belsejében lévő nyomást, a retina leválását és a glaukóma kialakulását fokozzák. Később teljes vakság jön létre. A beteg émelygést, hányást, a szem fájdalmát, az anorexia kialakulását vagy a rákos cachexiát panaszkodhatja.
A második szakaszban a daganat behatol a látóidegbe, és a koponya belsejében lévő tér befolyásolja a központi idegrendszert érintő sklerát. Az áttétek kezdik befolyásolni a nyirokcsomókat.
A tünetek megnyilvánulása a gyerekek alakulásának nagyságától és a helyétől függ. A retina rák kialakulásának fő jele a leukocoria, népszerűen úgynevezett macska szem szindróma.
A tünet elég nagy daganatmérettel vagy retina elválasztással jelentkezik. A daganat tömege elkezd „kimászni” a lencse mögött, és a tanulón keresztül látható. A fehér pupilla megjelenése előtt a kis daganatok a központi és a binokuláris látás elvesztését idéznek elő, aminek következtében kialakulhat a strabizmus és a retinoblasztóma további tünete. Ez a tünet egy jó ok arra, hogy ellenőrizze a gyermeket a rák ellen, amíg el nem kezdődik az eszméletvesztés.
A daganat nem okoz fájdalmat, amíg a gyulladás vagy a másodlagos glaukóma kialakul. Következésképpen a tünetek közé tartozik a szem belsejében fellépő magas vérnyomás okozta fájdalom.
A rák előrehaladott stádiumaiban a sejtek elterjednek az egész testben, és rontják annak általános állapotát. Általános mérgezés tünetei jelen lehetnek.
A retinoblasztóma megjelenésének kialakulásának korai szakaszában diagnosztizálható a szemorvos kezdeti tüneteinek kialakulása előtt. A szem megtekintésekor a daganat nagyon kis méretben is jól látható.
A retinoblasztóma sikeres kezeléséhez meg kell határozni annak alakulását és méretét. Ehhez számos tanulmány készül:
A retina rák kezelésére standard eljárást alkalmazunk: kemoterápia, műtét és sugárzás.
A retinoblasztóma kezdeti szakaszában, amikor még nincsenek tünetek, a krioterápia és a fotokonaguláció jól segít. Fotokonaguláció - kezelés lézersugárral. A krioterápia kezelésében egy rosszindulatú daganat fagyasztására egy speciális szondával történik, amelyet a sklerákon használnak. A krioterápiát az elülső retina elváltozásai és a zárt belső rekeszben bekövetkező károsodás esetén a fotokonaguláció képezi.
A retinoblasztóma sebészeti kezelése általában az érintett szem eltávolításához vezet. Az eltávolítást nagyon nagy méretű rák és vérerek növekedése, vagy ha a látás helyreállítása lehetetlen. Az eltávolított szemet szövettani vizsgálatra küldjük, amelynek célja a tumor fejlődésének és annak lehetséges mértékének ellenőrzése, ami a beteg hatékonyabb kezeléséhez vezet. 2 hónappal a műtét után szemprotézist hajtanak végre.
De leggyakrabban sugárterápiát alkalmaznak a látás helyreállításának képességével. De a szürkehályog valószínűsége a szemszövet károsodása miatt jelenik meg. A kemoterápia csökkentheti a retinoblasztóma minimális méretét a krioterápia vagy a fotokonaguláció alkalmazásához.
A webhelyen található összes információ csak tájékoztató jellegű. Ne öngyógyuljon! A betegség első tüneteihez forduljon szakképzett szakemberhez.
http://therapycancer.ru/lechenie-raka/2769-retinoblastoma-u-detej-prichiny-simptomy-i-lechenieHa a gyermek tanulója kibővült és sárgás vagy fehér fényt kezdett fénybe hozni, a lehető leghamarabb be kell vennie az okulistát: ez a tünet a retinoblasztóma - a retinában kialakuló rosszindulatú daganat jelenlétére utal.
Minél hamarabb észleli a betegséget, annál nagyobb a valószínűsége a kedvező eredménynek. A retinoblasztóma kezelésének módszereiről a gyerekekben beszélünk a cikkben.
Hogyan lehet gyógyítani a hyperopia-t egy gyermekben? Ismerje meg ezt a cikkünkből.
A retinoblasztóma a retinában kialakuló neuroektodermális malignus daganat.
Ahogy nő, megragadja az uveal traktust, a szem orbitáját, és képes a másodlagos rosszindulatú gyökerek megjelenését a test különböző területein, beleértve az agyat is.
A felnőtt populációban a retinoblasztóma gyakorlatilag nem fordul elő. Az öt éven aluli gyermekek veszélyeztetettek. A daganatot leggyakrabban két vagy három évesen észlelik.
Ez a rosszindulatú daganat a tizenöt évesnél fiatalabb gyermekek onkológiai folyamatainak 2,5-4,5% -át teszi ki.
A retinoblasztóma okait és más rosszindulatú folyamatokat nem vizsgálták kellőképpen. A következő tényezők várhatóan növelik a betegség valószínűségét:
Vannak javaslatok arra is, hogy a retinoblasztóma kialakulásának kockázata, amely nem az öröklődéshez kapcsolódik, nő, ha a gyermek negyven évnél idősebb szülőknél születik.
A retinoblasztóma 40% -a genetikai hajlammal jár, és a fennmaradó 60% más tényezőkkel jár. A retinoblasztómák, amelyek kifejlődése genetikailag meghatározható, gyakrabban fordul elő mindkét szemben, és kevésbé alkalmasak a kezelésre.
Itt olvashatja meg a szürkehályog tüneteit és kezelését itt.
A tumor növekedésének folyamatában a következő tünetek jelentkeznek:
Amikor a daganat jelentősen nőtt, és másodlagos rosszindulatú daganatok kialakulásához vezetett, a fő tünetek bizonyos szervek károsodásának jeleit adják.
Gyakran retinoblasztóma esetén távoli metasztázisok találhatók az agyban.
Az agykárosodás tünetei a másodlagos fókusz helyétől függően eltérőek lehetnek:
A másodlagos rosszindulatú elváltozások előfordulása az agyban rendkívül kedvezőtlen prognosztikai jel, amely jelentősen csökkenti a túlélési esélyeket.
A metasztázisok gyakran befolyásolják:
A távoli másodlagos elváltozások megjelenése a retinoblasztóma fejlődésének utolsó szakaszára jellemző.
A retinoblasztóma három formája létezik:
A retinoblasztóma, más onkológiai betegségekhez hasonlóan, négy fejlődési szakasza van:
A vírusos kötőhártya-gyulladás kezelésére vonatkozó ajánlásokat a weboldalunkon találja.
Ha a betegséget időben észlelik, a szövődmények minimálisak, és rendszerint a kompenzálható maradványi látászavarokhoz kapcsolódnak.
Ha a betegség túl messzire ment, szükség lehet az érintett szemgolyó eltávolítására, de a gyermek életben marad.
A legkedvezőtlenebb kimenetel, feltéve, hogy a gyermek túlél, és a betegség remisszióba kerül, a vakság és a metasztatikus elváltozások okozta maradványrendellenességek.
Amikor az első tünetek jelennek meg, forduljon szemészhez.
Első vizsgálatot végez, meghallgatja a panaszokat, ellenőrzi a gyermek látásélességét és a tanulók állapotát, majd irányítja a további diagnosztikát, amely a következő tevékenységeket foglalja magában:
Ha a szaruhártya, az üveges test és a pupilla opacitása megtalálható, akkor ultrahangot használnak.
A metasztázisok prevalenciájának értékeléséhez a következő módszereket alkalmazzuk:
A szemész mellett a diagnosztika és a kezelés folyamata szabályozza a neuropatológust és az onkológust.
Hogyan jelenik meg a hipermetropiás látás a gyermekeknél? Ismerje meg a választ most.
Az orvosok határozzák meg a kezelési fázisokat és módszereket, attól függően, hogy milyen mértékű a rosszindulatú folyamat elhanyagolása és a tumor jellemzői.
A retinoblasztóma kezelésére szolgáló módszerek:
A stabil remisszió elérése után a gyermeknek rendszeres megelőző vizsgálatokat kell végezni, hogy időben azonosuljon a visszaesés jelei.
Ha a tumor a korai stádiumban észlelhető, a prognózis kedvező: mind a látás megőrzése, mind a betegség remisszióvá válása lehetséges. A halál valószínűsége alacsony.
A szem eltávolítása után az élet és az egészség megőrzésének esélye is magas, de fennmarad egy kozmetikai hiba, amely a protézisek miatt korrigálható.
A kedvező kimenetel valószínűsége csökken, ha a rosszindulatú folyamat túlmutat a szemgolyó határain. A legnagyobb halálozási kockázat akkor áll fenn, ha:
Statisztikailag az esetek mintegy 95% -a stabil remisszió mellett fejeződik be magas színvonalú és modern kezelés mellett. A remisszió után az ismétlődés valószínűsége 5%.
A genetikai hajlamú gyermekeknél a tumor ismételt előfordulásának kockázata magas.
A profilaktikus módszerek közé tartozik a génhordozó családokkal való konzultáció, amely növeli a daganatok kialakulásának valószínűségét. A genetikai hajlammal rendelkező gyermekek számára fontos, hogy rendszeresen teszteljék a rákot a korai szakaszban.
A szülők, akik észrevették a retinoblasztóma esetleges jeleit egy gyermeknél, a lehető leghamarabb kapcsolatba kell lépniük egy orvosi intézménykel és diagnosztizálniuk kell.
Minél hamarabb észlelhető egy daganat, annál nagyobb az esélye annak, hogy teljesen meggyógyuljon és megőrizze a látást.
A retinoblasztóma tüneteiről és kezeléséről ebben a videóban:
Kérjük, ne öngyógyuljon. Iratkozzon fel orvosával!
http://pediatrio.ru/r/retinoblastoma/u-detej-66.htmlA retinoblasztóma egy rosszindulatú képződés a szem belsejében; a retina területén alakul ki, és főként a kisgyermekek látásszervét érinti. Ezt a betegséget nagyszámú tünet és kísérő jelenség jellemzi.
Annak érdekében, hogy a gyermekekben a retinoblasztóma könnyebben és kiküszöbölhető legyen, időszerű vizsgálatot kell végezni annak érdekében, hogy meghatározzuk a sérülés forrását és a szem betegség onkológiájának természetét. Csak egy tapasztalt orvos képes erre a körülményre utalni a kezelés módjára, ezért a lehető leghamarabb kapcsolatba kell lépnie vele.
A betegség a retina rákja. Ez nemcsak a retinát, hanem a pályát, valamint a koroidot is érinti. Gyakran az állapotot távoli metasztázisok kísérik. A 15 évesnél fiatalabb gyermekek összes rosszindulatú daganata miatt ez a betegség csak 2-3%. Bizonyos helyzetekben az állapot kialakulása 5 év múlva fordul elő, a betegség különösen gyakran 2-3 éves gyermekeket támad. A szemészeti gyakorlatban a daganatos folyamat egyaránt érvényes mindkét nemre.
A betegség jellegéből adódóan a retinoblasztóma két fő területre osztható: endofitikus és exophytikus. Az első típusú daganatos folyamat a retinába, valamint az üvegesbe kerülhet.
A második helyzetben a retina extracelluláris térébe való behatolás figyelhető meg, amelynek során a túlzott felhalmozódó folyadék következtében habosodik. Emellett a betegség egyoldalú és kétoldalú is lehet, mindkét esetben a retinoblasztóma terjedésének üteme eltérő lehet a betegség formájától függően.
A szemen belüli lokalizáció szerint 5 formája megkülönböztethető:
Az orvosi gyakorlat keretein belül az örökletes és szórványos fajok figyelhetők meg egy adott forma megnyilvánulásától függően. Az első esetben a betegség kétoldalú, és egyidejűleg hozzájárul mindkét látásszerv elvesztéséhez. Ami a második állapotot illeti, ugyanabban a látásszervben van.
A betegség olyan formációkra utal, amelyek sejtjei alacsony differenciálódást feltételeznek, azaz óriási különbségek vannak a környező szövetstruktúráktól. Az ilyen jelenségek agresszívebbek és gyorsan növekednek, amelyek a csontváz szerkezetét és az agyat érintik.
Fontos az is, hogy azonosítsuk a daganat egyik vagy másik formáját (ezek három típusa létezik).
Mint az intraokuláris térben az elemeket érintő egyéb betegségekhez hasonlóan, a fejlődés négy szakasza van.
Ebben az esetben kisebb károsodások jelennek meg, amelyek lokálisan fejlődnek, és ahogy a daganat kialakul, mérsékelt zavarok jelennek meg a látásszervekben. Ez a funkció elvesztését és a strabismus kialakulását vonja maga után.
Megfigyelt gyulladásos jelenségek, amelyek a glaukóma kialakulásával járnak. Az állapotot az okozza, hogy a folyadék kiáramlása zavart, és a szem belsejében hatalmas nyomás alakul ki. Ugyanakkor az első fájdalmas érzés, a szorítás és a szédülés érzése alakul ki.
Ebben az esetben az orbitális vereség mellett az exophthalmos is megfigyelhető. A szem alma, amelyet erős tumoron ment keresztül, kissé eltolódik. A súlyosság függ a betegség jellemzőitől.
Ebben a szakaszban a metasztatikus jelenségek a test távoli sarkaiban terjedtek el a nyirok, a vérfolyadék és a látóideg mellett. A gyermek sokkal rosszabbul érzi magát.
Mint látható, a betegség számos formát és fajtát tartalmaz. A korrekciós intézkedések meghozatalához helyesen kell diagnosztizálni.
Az esetek 60% -ában a patológia örökletes és genetikailag meghatározott, mivel a betegségben szenvedő gyermekek fele olyan szülőkről jött világosságra, akik gyermekkorukban ugyanazon betegségben szenvedtek. A veleszületett állapotok oroszlánrészét a baba születése után 30 hónappal lehet kimutatni.
Ami a szórványos állapotokat illeti, ez a forma nem olyan gyakori, és általában a kedvezőtlen ökológia, az egészségtelen étrend hatása miatt következik be. A betegség leggyakrabban az idősebb gyermekeket érinti.
Ennek a betegségnek a szemen és a fej többi részén történő növekedésének folyamatában bizonyos tüneti kép figyelhető meg.
Ha hirtelen a szülők észrevették, hogy a gyerekben lévő vaku fényében a tanulók világos színt kapnak, konzultációs eljárást kell végezni a szemésznél. Normál állapotban, ha a retina ragyog, akkor csak piros (a vérerek bősége miatt). Ez az állapot ezen túlmenően szürkületben is megnyilvánulhat. Ez a tünet nem beszélhet betegségekről, hanem azonnali diagnózist igényel.
Az újszülötteknél egy ilyen terv tünetei sokkal problematikusabbak, és idősebb gyermekeknél viselkedésük alapján kimutatható. A látási funkció elvesztése különböző mértékű súlyosságú lehet (a patológia helyétől függően). Egyes esetekben fennáll a teljes vakság valószínűsége.
Ennek az állapotnak a kialakulása szoros kapcsolatban áll a károsodott vizuális funkcióval. Ez a folyamat annak a ténynek köszönhető, hogy a páciens elveszíti azt a képességét, hogy érzékelje a képet mint egészet, vagyis mindkét látásszervben egyformán látja.
Ezek a jelek hagyományosan érezhetik magukat a glaukóma hátterében vagy a daganatos folyamat által okozott gyulladásos folyamatok kialakulásában. Ez nem a korai jele ennek a feltételnek, így csak egy bizonyos idő elteltével jelenik meg.
A tumorral kapcsolatban a szemgolyóban a nyomásszint emelkedése figyelhető meg, és a kifolyó mechanizmus megsértése következik be. Ez gyulladást, szakadást, vörösséget, fénytörést okoz.
Szintén létezik a medulla sérülése, amelyet a következő tünetek sorozata fejez ki:
A betegség meghatározásához a betegség első jeleit kell követnie, és azonnal forduljon szakemberhez. Ha a medulla elsődleges és másodlagos fókuszát befolyásolja, a halál valószínűsége nő, így azonnal cselekednie kell. Ezenkívül a metasztázisok befolyásolhatják a külső szerveket, és tovább súlyosbíthatják a jelenlegi állapotot.
A szem retinoblasztóma diagnózisát időben kell elvégezni, még csak az első jelek kialakulásával is. Már ebben a szakaszban kapcsolatba kell lépnie az elsődleges vizsgálatot végző szakemberrel, majd a főbb panaszok meghallgatása után elemzésre küld. A listájuk bizonyos tevékenységeket tartalmaz.
A betegség terjedelmének meghatározására a szemész általában röntgenfelvételt ír elő a pályán, a kiegészítő jellegű szinuszokat, az MRI-t és a CT-t, a szúrást, a májszcintigráfiát.
Ha ezt a daganatot diagnosztizálják, sürgősen meg kell kezdeni a terápiás folyamatot. Az orvosok előnyben részesítik a konzervatív kezelést, mivel hozzájárul a vizuális funkciók megőrzéséhez, és nem jár komoly szövődményekkel.
Ennek a rendszernek a lehetősége azonban csak a betegség korai szakaszában releváns, ha kisebb dimenziós mutatókkal rendelkezik. Ezután a terápiás folyamat számos hatékony és hatékony módját tekintjük, amelyet az orvosok elsőként irányítanak.
A daganat krioterápiája pozitív hatást fejt ki, ha a szem retina elülső részén kialakult kis képződésnek van kitéve. A folyamat maga egyszerű és hatékony.
A tumorszövetek fagyasztásra kerülnek (olyan eljárást alkalmazunk, amely egy speciális szondát alkalmaz, amelyet a szakember a sklera külső felületére alkalmaz). Ennek eredményeképpen a káros szövetek fokozatosan elpusztulnak, és a gyermek visszatér.
Ezt a technikát is gyakran használják, és rendkívül hatékony a kis méretű daganatokra gyakorolt hatás tekintetében. Segít harcolni a retina hátsó részén keletkezett formációk ellen. Ennek a terápiának az a célja, hogy teljesen elpusztítsa azokat a véredényeket, amelyek vérellátást biztosítanak a táplálékhoz. A megsemmisítési folyamat a lézersugár hatása alatt történik, ami hozzájárul az edények cauterizációjához.
A retinoblasztóma kezelése más módon (különösen sebészeti beavatkozás esetén) lehet, különösen akkor, ha a daganat folyamata nagy méretű. Ha a daganat a glaukóma kialakulásához vezet, és visszafordíthatatlan látásvesztéshez vezetett, az enucleation műtét az egyetlen út, vagyis a fájó szem eltávolítása ténylegesen megtörténik.
A következő lépés a protézis. Ha a betegség a koponya belsejére terjed, az orbitával együtt egy olyan komplex intézkedést hajtanak végre (különösen, hogy a periosteumot eltávolítjuk, és mindent a szemcsatlakozóban található).
Ha a szemgolyót eltávolítják a csecsemőhöz, akkor elkezdenek hozzászokni a protézis használatához. Ennek az elemnek az állandó jelenléte szükséges ahhoz, hogy megakadályozzuk a szem megterhelését a folyamatban, amikor a baba növekszik. Fennáll annak a veszélye, hogy a szempillák elkezdenek az üres szem aljzatba burkolni, és a nyálkahártyák súlyos irritációnak vannak kitéve.
Már 6 nappal a műtét után ideiglenes protézis kerül beillesztésre. Ennek az eljárásnak a technikája meglehetősen egyszerű, és csak néhány perc alatt történik. A protézisek egyidejűleg három kinevezést foglalnak magukban - kozmetikai, pszichológiai és funkcionális.
A modern technológiának köszönhetően lehetővé vált a valódi szemektől megkülönböztethetetlen mesterséges végtagok gyártása. A modellek nagyon pontosan és megbízhatóan utánozzák a szemgolyó területének fiziológiai mozgását.
Ahhoz, hogy még jobban hasonlítsunk egy egészséges szemhez, a protézis felületére egy lencsét helyezünk el, amely pontosan megismétli az egészséges írisz alakját, méretét és színét. Ez lehetővé teszi a baba számára, hogy magabiztosan érezze magát, és "mint mindenki más."
Általában ez a terápiás irány kombinálódik a szervmegőrző és sebészeti technikákkal a nagyobb hatékonyság érdekében. Az eredmény kiváló eredmény, amelynek során a pálya szöveteinek állapota jelentősen javul. A radioaktív elemekkel végzett méréseket a távoli módszerrel, valamint érintkezési besugárzással lehet elvégezni.
Ebben a helyzetben az orvosok körében különös figyelmet érdemel a kemoterápia, amely rákellenes szerekkel való kezelést foglal magában. Számos eset van, amikor ez a taktika hozzárendelve van:
A betegség helyi hatásai esetén az intraokuláris kemoterápiás kezelési módszereket alkalmazzuk, ami azt jelenti, hogy speciális gyógyszereket vezetünk be a szem alatti szövetekbe.
Ha a betegség a legkorábbi szakaszokban észlelhető, nagy a valószínűsége, hogy a beteg 100% -ra fog helyreállni (míg a vizuális funkciója és maguk a szemek mentésre kerülnek, azaz a látás megőrzése lehetséges). A páciens egészsége nem fog szenvedni, és a szokásos életmódot ismét képes lesz vezetni.
A malignitás kezdeti szakaszában fennáll annak a valószínűsége, hogy a konzervatív kezelés gyümölcsöt fog kapni, és csak a terápiás gyógyászati módszereket tartalmazza. Sajnos, a gyakorlatban vannak olyan esetek, amikor nem lehetséges elkerülni a műveletet, de lehetővé teszi, hogy ne csak az egészséget, hanem az életet is megmentse.
A művelet többek között kiváló eredményeket mutat a fiatal betegek túlélése szempontjából, de ez a módszer összetett következményekkel jár. Például komoly kozmetikai hiba lesz, teljes látásvesztés mellett.
Ha a szemek kiterjedt területei, valamint az agyi elemek, a paranasalis sinusok, az optikai idegek, valamint a más helyeken metasztázisok érintettek, a prognózis még rosszabb. A szövődmények valószínűségének csökkentése érdekében a kockázati csoportba tartozó gyermekeket egy szakértőnek folyamatosan tesztelnie kell.
A retinoblasztóma olyan veszélyes kóros állapot, amely külön figyelmet igényel a szülőktől. Amint a patológia első harangai érezték magukat, azonnal forduljon orvoshoz, hogy teljes körű vizsgálatot végezzen.
És ha a gyermekkori szülők ugyanazt a betegséget szenvedették el, amelyet látásvesztés kísért, annál inkább ébernek kell lenniük, mert a gyermek hajlamos erre a tumorra. Ne feledje, hogy a betegség korai stádiumban gyógyítható, míg a későbbiekben egyre kevesebb esélye van.
http://deteylechenie.ru/organy-zreniya/retinoblastoma-u-detej.htmlA rosszindulatú daganatok erősen elfoglalták az első helyet a morbiditás és a mortalitás okainak listájában. A daganatok azonban nem a korosztály kizárólagos előjoga. Bizonyos típusú daganatok találhatók gyermekekben. A rosszindulatú folyamat kialakulásának forrása bármilyen szövet lehet: csont, izom, epithelialis, ideges. Az érzékszerveket is befolyásolja az onkológiai folyamat. A retinoblasztóma a daganatok típusához tartozik, amely főleg a kisgyermekeknél fordul elő.
A szem rendkívül összetett szerkezetű. A kis szemgolyó részeként a természet védelmet nyújtott a külső negatív tényezők ellen - egy rostos membrán jelenlétét, egy optikai rendszert, amely egyértelmű látást nyújt a tárgyakról, és a szerkezetet, amely a fényhullámokat érzékeli - a retinát.
A retinoblasztóma forrása a retina sejtek
A pigmentmembrán a szemgolyó alja, amely kívülről kötőszövet (sclera) borítja. A fény csak a szaruhártyán, a lencsén és az üvegtesten áthaladva lép be a retinába. Az objektum képét speciális cellák alkotják - rudak és kúpok, amelyek a pigmentepithelium részét képezik. Mindegyik speciális vegyszert tartalmaz. A pigment átalakulása, amikor a fény belép az agyba, egy elektromos impulzus megjelenését eredményezi, amely a látási idegen keresztül a feldolgozásra az agyba kerül.
Retinoblasztóma - egy rosszindulatú daganat, amely a retina pigmentepiteliumából és a következő okokból nő:
Retinoblastoma - az első életévek sok gyermeke. Jelenleg a betegség gyakorisága 10-13 ezer újszülött esetében 1 eset. Ennek a tumornak a részesedése a 15 év alatti gyermekeknél észlelt összes daganat öt százalékát teszi ki. A kockázati csoport legfeljebb három éves gyerekekből áll. A retinoblasztóma egyaránt gyakori a fiúk és a lányok körében.
A retinoblasztóma korai gyermekkorban alakul ki
A retinoblasztóma több fő lehetőségre oszlik:
Az exophyt tumor növekedése retina elválasztást okoz
A retinoblasztóma több növekedési ponttal rendelkezik
A retina tumorban a rákos folyamat szakaszát a TNM rendszer határozza meg:
Bármely onkológiai folyamat a megváltozott örökletes anyagú sejtek megjelenése. Minden információ a szervek és szövetek szerkezetéről és működéséről a génekben titkosítva van. A kód meghiúsulása egy speciális típusú sejt kialakulásához vezet - atipikus.
Ebben az esetben sok különbség van. A rosszindulatú sejt nem törekszik a kívánt funkció végrehajtására és a test szabályozó jelzéseire. A fő cél az, hogy több tápanyagot vegyen a véráramból, és szaporodjon minden szervben és szövetben. A rosszindulatú daganat szükségleteinek kielégítése érdekében a véráramba speciális vegyi anyagokat bocsát ki, amelyek erőteljes növekedést okoznak az edényekben.
A retinoblasztóma esetében a genetikai kód helye, amelyben a katasztrofális lebomlás történik, pontosan rögzítve van.
Retinoblasztóma - a genetikai kód bontásának következménye
Az esetek 10% -ában egy retina tumor kombinálódik más örökletes anomáliákkal, amelyeket a teljes kromoszóma szerkezetének megsértése okoz, amely sok titkosított információt tartalmaz. Más esetekben az onkológiai folyamat során a retina sérülése csak egy RB1 gén lebontása miatt következik be.
Az esetek 60–75% -ában a hibás területet a gyermek örökli a szülőktől. Még akkor is, ha az egyiküknek hasonló a rendellenessége, az 50% -os eséllyel rendelkező fiának vagy lányának ez a betegsége lesz (autoszomális domináns öröklésmód).
Amikor az autoszomális domináns fajta örökség a családban sok esetben fordul elő
A génátvitel ilyen formájával a retinoblasztóma családi eseteit feljegyezzük, amelyek nyomon követhetők a törzskönyv fája tanulmányozásakor. A rokonok is megnövekedett kockázatot (40%) más típusú tumorok kialakulásától. A családi formát a betegség megjelenése gyermekcipőben jellemzi. Leggyakrabban a tumor mindkét szem retináját érinti.
Más esetekben a gén lebontása spontán történik a retina sejtjeiben (szórványos formában). Ebben az esetben a betegség általában egy későbbi időszakban (2-3 év) alakul ki, és befolyásolja az egyik szemgolyó pigment héját.
Retinoblasztóma - a retina módosított botjainak és kúpainak daganata
A szem színe nem befolyásolja a retinoblasztóma kialakulását.
A daganat befolyásolhatja az optikailag aktív retina bármely részét. A betegség jelei az onkológiai folyamat szakaszától és prevalenciájától függenek.
http://sovdok.ru/oftalmologiya/retinoblastoma-simptomyi-u-detey.htmlRetinoblasztóma - a retina embrionális gyermekdaganata. A szemgolyót érintő gyermekkori rosszindulatú daganatok közül a retinoblasztóma a legelterjedtebb.
Az elmúlt évtizedben ennek a patológiának a felismerésének gyakorisága növekszik. Jelenleg a retinoblasztóma előfordulása 10-20 ezer élő újszülött esetében 1 eset.
Az észlelt tumorok 60% -a nem örökletes (szórványos); a fennmaradó 40% örökletes formák.
A retinoblasztóma esetek körülbelül 90% -át 3 évig diagnosztizálják. A betegség csúcsa 2 év. A fiúk és a lányok körében a betegséget gyakran azonosítják.
Az örökletes állapotú betegek egynegyedében kétoldalú (kétoldalú) lézió lép fel. A betegség örökletes formájával rendelkező betegek 25% -ában kétoldalú (méz - "kétoldalú") lokalizáció van.
Ennek a betegségnek a génjét Rb génnek nevezzük. Ez az egyik első, nyitott és leggyakrabban vizsgált gén, amely a rák kialakulásáért felelős. Jellemzői:
A betegség örökletes és szórványos tények többségét a 13. kromoszóma hosszú karjának középső részében lévő deléció okozza.
1971-ben Knudson felvetette azt a hipotézist, hogy létezik egyetlen mechanizmus a retinoblasztóma kialakulására - mind az örökletes, mind a nem - összefüggésben az Rb gén két alléljának inaktiválásával vagy elvesztésével.
Amikor a csíravonal-mutáció bekövetkezik, a heterozigóta vivőanyag minden retinoblasztja már inaktivált Rb allélt tartalmaz. A retinoblasztóma kialakításához csak egy testi mutáció lesz elegendő, ami befolyásolja a gén maradék másolatát. Az Rb heterozigóta állapotból történő homozigóta átmenet, és két Rb allél inaktiválásának oka. Ez kezdeményezi a sejt rosszindulatú degenerációját.
A nem öröklődő formát leggyakrabban egyoldalú neoplazma okozza. Az esetek 60% -ában található. Az élet első három évében ilyen kórtörténet van. Ezt a formát az RB1 gén két alléljában mutáció magyarázza, de csak a retina sejtekben.
A kétoldalú lézió azzal magyarázható, hogy a szülői nemi sejtekben egy nem vizsgált mutáció van. Adták neki a gyermeket, és a betegség felmerült. Az ilyen retinoblasztóma előfordulása az embriófejlődés korai szakaszában bekövetkező de novo mutációval magyarázható.
Ez azt jelenti, hogy a sporadikus típusú patológia kétoldalú formáit veleszületett formákra kell utalni.
Az örökletes formák klinikájának jellemzői:
Ha nem volt ilyen betegség a generációkban, a daganat jellege egyoldalú és egyfókuszos, akkor feltételezhető, hogy a mutáció először a törzskönyvben keletkezett.
Ábra. 1. Feline Eye tünet
Mivel a daganat növekszik és terjed, a következőképpen alakul ki: másodlagos (az alapbetegség hátterében) glaukóma, buphthalmus (kisgyermekeknél - a szemgolyó növekedése), gyulladásos változások (iridociklitis, uveitis). Amikor az orbitális szál duzzanata előfordul, esély van a szem kivágására (exophthalmos).
ABC (Amszterdam)
Amszterdamban 2001-ben az intraokuláris (intraokuláris) retinoblasztóma nemzetközi osztályozását javasolta. Ennek a besorolásnak a fő célja, hogy meghatározza a konzervatív terápia végrehajtásának egyértelmű jelzéseit. Ha a sérülés kétoldalú, a besorolást külön kell alkalmazni az egyes szemekre.
Klinikai csoportok osztályozás szerint:
A következő klinikai módszereket alkalmazzuk:
Az orvos különös figyelmet fordít örökletes tényező jelenlétére.
Ezt egy optometrista végzi, aki a tanuló orvosi kiterjesztésével jár. Az orvos megvizsgálja a szemet oldalmegvilágítással, biomikroszkópiát, szemészeti pontokat, tonometriát. Ha egy nagyon kisgyermeket vizsgálnak, akkor kábítószeres alvás történik.
Kötelező tanulmány, az ilyen betegség vizsgálati szabványának megfelelően. Az egyik legismertebb módszer ismerte el az ultrahangos biolokációt. Ennek köszönhetően pozitív szöveteket észlelnek, és ez lehetővé teszi számunkra, hogy megkülönböztessük a retinoblasztómát a retina leválasztásától, az endoftalmitistól, az üveges fibrózistól, a retrolentalis fibroplaziatól.
Az ultrahang csillapításának nagyságrendjének meghatározása a tumorban kvantitatív echográfiával. Az ultrahang echobiometria fontos a rosszindulatú folyamat dinamikájával kapcsolatos információk megszerzéséhez. A daganat meghatározásának mértékét (azaz, hogy mennyi a kiálló) határozzuk meg.
Az agy és az orbita MRI
A mágneses rezonancia leképezés lehetővé teszi, hogy részletesen megismerje a folyamat terjedését a szemgolyó határain túl, és pontosan meghatározza a betegség stádiumát. Ilyen vizsgálatot kell végezni minden olyan betegnél, akinél először diagnosztizálták a retinoblasztómát. Az MRI kontrasztja növeli az információt.
Ábra. 2. A retinoblasztóma megjelenése MRI-vel. B klinikai csoport
Ábra. 3. A retinoblasztóma megjelenése MRI-vel. Az oktatás nagysága megfelel a D klinikai csoportnak
Ábra. 4. A retinoblasztóma megjelenése MRI-vel. A pályák elülső képe. D klinikai csoport
A gerincfolyadék vizsgálata, csontvelő
Olyan betegeknél végezzük, akik elég széles körben elterjedt eljárással rendelkeznek ahhoz, hogy tisztázzák, hogy távoli (távoli a fókusz) metasztázisai vannak-e.
A cerebrospinális folyadék citológiája a tumorok csírázása során a subarachnoid térben lehetővé teszi a tumorsejtek kimutatását.
Ma a leginkább figyelmet fordítják a szervmegőrző technikákra. A helyi és szisztémás kemoterápia mellett a sugárterápiát is alkalmazzák, ha van ilyen:
A retinoblasztóma kezelésében a szerv-megtakarító kezelés elvei
Az E csoportból származó betegek bizonyítják, hogy enucleation (azaz a szemgolyó eltávolítása, amely magában foglalja a külső szemizmok és a látóideg metszéspontját). A műtétet követő 5-7 napon belül szemprotézist hajtanak végre. Az állandó protézis kiválasztása a műtét után 1,5 hónapon belül történik.
A szem enucleaciója egyértelműen jelzi:
A sebészeti kezelést PCT-vel, sugárzással, lézerpusztítással stb. Kombinálják.
PCT (konzervatív terápia) az enukleáció után
A következő esetekben jelenik meg:
Ha az oktatás retrolaminar terjed, akkor a PCT-t sugárkezeléssel egészítik ki.
Ha a daganat a látóideg rezekciója felé emelkedik és / vagy extrasclerális terjedés van, akkor ezek a betegek nagy kockázatnak vannak kitéve. PCT-vel kombinálva távoli sugárterápiát mutattak ki, majd nagy dózisú PCT-t, majd ezt követő perifériás vér-őssejtek transzplantációját.
Kínálunk, hogy megismerjük a leggyakrabban használt PCT-s rendszereket, amelyeket ebben a betegségben mutatnak be:
"Etopozid" 100 mg / m2 dózisban naponta. Ha a beteg súlya legfeljebb 12 kg, akkor 3,3 mg / testtömeg kg / nap. 1-5. Nap, intravénás, csepegtető. "Vincristine" 1,5 mg / m2 dózisban, 1. nap, intravénásan, jet (lövés). "Ciklofoszfamid" 1,2 g / m2 dózisban, 1. nap, intravénásan, csepegtetve.
"Doxorubicin" 45 mg / m2 dózisban, 1. nap, intravénás, csepegtető. "Vincristine" 1,5 mg / m2 dózisban, 1. nap, intravénás, jet. "Carboplatin" 500 mg / m2 dózisban, 1. nap, intravénás, csepegtető.
"Etopozid" 100 mg / m2 dózisban, 1-3. Nap, intravénásan, csepegtetve.
Ezt a kemoterápiát C és D csoportba tartozó betegeknek szisztémás kemoterápiával kombinálva jelzik. A technika szerint szupertin katétert használunk a belső carotis és a femoralis artériában közvetlenül a szem artériájának szájába, és egy citosztatikus gyógyszert, Melphalan-t adunk be. Ezt megelőzően a belső carotis artéria carotis angiográfiáját végezzük az edények szerkezetének vizualizálására.
A kemoterápia "Melphalan" (szelektív intraarteriális) 3-4 hetet követően történik a szisztémás kemoterápia első kurzusa után. Az adag 5-7,5 mg / m2:
16 μg melfalánt (ez 0,05 ml) injektálnak az üvegtestbe (pl. - „intravitrealis”). Ez a koncentráció hatásos a daganatszűrés és a biztonság ellen.
Ezek a következők:
Tekintsük részletesen ezeket a módszereket.
Ezt argonon hajtjuk végre, a betegség kezelésére az 1. szakaszban és a kis tumoros csomók esetében. Ha a fennmaradó szem kezelésére kétoldalú retinoblasztómákat alkalmaznak, ezt a technikát másokkal együtt alkalmazzák. Leggyakrabban sugárzással, kemoterápiával kombinálják. Általában - a kezelés utolsó szakaszában.
Ennek a technológiának az az előnye, hogy a szövetek a sérülés közelében találhatóak. Ez lehetővé teszi a lézer pusztulását, ha a tumorok a látóideg közelében helyezkednek el.
Más módszerekkel (PCT, sugárkezelés, stb.) Kombinálva a terápia végső szakaszában. Javasoljuk, hogy ezt a módszert alkalmazzuk a betegség első szakaszában és a kis tumorokban: a csomópont legfeljebb 8 mm magas, a szem alapja a terület 25% -a.
Először is, a képződés körül kettős tengelyű koaguláns képződik, hogy megzavarja a vérellátását és létrehozzon egy chorioretinalis gátat. Amikor 3-4 hét múlva megtörténik, elkezdődik a tumorszövet destruktív koagulációja. Ehhez 2-7 ülésre van szükség 3-4 hetes szünetben. A lefolyás és az ödéma megtisztulása során.
A technika ellenjavallt, ha:
Ezt a technikát fotokonagulációval kombinálva mutatjuk be. A hűtőanyagok szén-dioxid és folyékony nitrogén.
A diathermocoagulációhoz képest az előny kevesebb, mint a sclera károsodása.
Ez a technika célja a daganatot tápláló edények megsemmisítése, valamint a tumorszövet koagulálása ("elpárologtatása"). A fotokonagulációval együtt használatos.
A jelzések csak az egyéb módszerek hatékonyságának esetére korlátozódnak. Ez a betegek alacsony hatékonyságának és a posztoperatív válaszreakciónak köszönhető.
A műtét után megelőző hatásként végezhető. Minden nap a műtét utáni 2-3. Egyetlen expozíciós dózis - 1,8 Gy, teljes fókusz - 35-50 Gy. A terápia folyamata 1-2 sorozatú besugárzás, 1,5-2 hónapos intervallummal.
A szürkehályog megjelenésének megakadályozása érdekében az ütközési zónában és a sugárzás keratitisében a betegség kétoldalú formája esetén 2% frissen elkészített cisztein oldatot vagy 1% Rau Tauphone oldatot öntünk minden egyes szekció előtt. Adagolás - 2 csepp 6-szor 15 perces intervallummal.
Ha a betegség a korai stádiumban kimutatható, a túlélési arány eléri a 100% -ot.
A kezelés befejezése után az e betegségben szenvedő gyermekeknek a klinikán és a lakóhelyen lévő onkológiai szakszolgálaton egy okulista gondoskodik. A szakorvos (okulista) a terápia végét követő első évben 2 hónapon belül 1 alkalommal vizsgálja meg a gyermeket, majd:
Ugyanilyen gyakorisággal kell elvégeznie és megvizsgálnia egy onkológus.
A szemészeti vizsgálatot a tanuló orvosi kiterjesztésével végzik. A kisgyermekeket kábító alvás állapotában vizsgálják.
Ha a családnak retinoblasztóma esetei voltak, akkor a szemésznek először meg kell vizsgálnia a gyermeket a kórházban.
A betegeket folyamatosan regisztrálják.
A diszperzív megfigyelés alatt a retinoblasztóma betegek családjában született kisgyermekek is.
A szerző publikációja:
Ivanova Svetlana Vyacheslavovna
Gyermek onkológus, kutató, PhD
Az N.N. Petrova
Tudományos szerkesztés alatt:
Kuleva Svetlana Aleksandrovna
Osztályvezető, orvos-gyermek onkológus, vezető kutató, professzor
NMIC onkológia őket. NN Petrova