Az abiotrófiában a fotoreceptorok (botok és / vagy kúpok) és a retina pigmentepitéliuma érintettek. Emiatt a patológiát pigment retinitisnek is nevezik. Később a betegség más nevét is bevezették: retina pigment abiotrófiát, tapetretinális degenerációt, retina degenerációt, batt-kúp degenerációt, primer pigmentált degenerációt. A betegségek nemzetközi osztályozásában (ICD-10) a patológia a H35.5 kódot kapja.
A retinitis pigmentosa egy genetikailag meghatározott betegség, amely bizonyos gének hibája miatt alakul ki. Ezek a gének olyan specifikus fehérjéket kódolnak, amelyek részt vesznek a retina életében. A génhibák miatt a normális fehérjeszintézis megszakad, ami negatívan befolyásolja a retina állapotát. Manapság több tucat különböző génben létezik több, mint 150 mutáció változata, amelyek a betegség kialakulásához vezetnek.
A genetikai hibákat a szülők öröklés útján továbbítják egy személynek. A betegségnek lehetnek autoszomális recesszív, autoszomális domináns vagy nemhez kapcsolt átviteli mechanizmusai.
Az abiotrofiák többségét a rácsok sérülése jellemzi - a retina perifériáján található fényérzékeny elemek. A kúpok - a látásélesség és a színérzékelésért felelős központi receptorok - sokkal kevésbé valószínű, hogy szenvednek.
A pigment retinitis esetében megsértik a halott botok ártalmatlanítását. Ugyanazon a helyen maradnak, káros toxinokat bocsátanak ki és zavarják az új fotoreceptorok növekedését. Mivel a botok általában a perifériás látásért és az éjszakai látásért felelősek, ha megsérülnek, a vizuális mezők szűkülnek, és hemeralópia (éjszakai vakság) alakul ki. A maculáris zóna patológiás folyamatában való részvétel esetén (a kúpok helye) a betegeknél a látásélesség csökken és a megszerzett színvakság jelentkezik. További információ a látásról és az életminőségről a színvaksággal →
A degenerációs fókuszok helyétől függően a központi, perifériás és generalizált retinális abiotrófok izolálódnak. Az előbbi számára a retina perifériás zónájának bevonása jellemző a patológiai folyamatra. Idővel a dystrophia fókuszai közelebb kerülnek a központhoz. Egyes betegeknél a makuláris terület szenvedhet, ami jelentős látáskárosodáshoz vezet.
A központi abiotrofiákban (Best-kór, Stargardt-kór) a makulát az abban található kúpok érintik. Ez a színérzékelés csökkenéséhez és a látásélesség csökkenéséhez vezet. A generalizált dystrophiában szenvedő személyeknél (Leber veleszületett amaurosis) a patológiás folyamat kiterjed a teljes retina membránra.
Az öröklés típusától és a megnyilvánulástól függően megkülönböztetem a következő típusú abiotrófokat:
A tapetinalis retinális abiotrófiát különböző vizuális hibák okozzák. A jogsértés jellege a patológiai folyamat lokalizációjától függ. A perifériás látás és a sötét adaptáció romlása a perifériás dystrophiákra jellemző, a látásélesség csökkenése és a színek észlelése károsodott a központi jellemzőkre.
A retina dystrophia lehetséges tünetei:
A retinitis pigmentosa esetén egy vagy több ilyen tünet jelentkezhet. Érdemes megjegyezni, hogy a különböző emberekben a betegség különböző módon jár el. Például egy betegben megfigyelhető egy központi scotoma és a látásélesség csökkenése, míg a másikban csak a perifériás látás enyhe romlása, amit maga nem sokáig észrevett.
A szemész a retina retinális abiotrofiák kezelésével foglalkozik. Erre a szakemberre kell hivatkozni, amikor a szorongás tünetei megjelennek. A diagnózis megerősítése esetén a beteget klinikai vizsgálatnak vetik alá.
Ez azt jelenti, hogy rendszeresen meg kell látogatnia egy szemorvosot rendszeres vizsgálatokhoz. Szükség esetén az optometrista személyt küldhet egy általános orvosnak vagy más szakembernek.
Az orvos a beteg panaszai és a betegség jellegzetes tünetei alapján feltételezheti a retina pigment abiotrófiát. A diagnózis megerősítéséhez azonban teljes vizsgálatra van szükség. Először is, a pácienset megvizsgálják a látásélesség és az intraokuláris nyomás mérésére. A vizuális mezők meghatározásához és az állatállomány azonosításához perimetriát végzünk. A szemész ezt követően megvizsgálja a páciens szemét egy réslámpában.
Kötelező kutatás, amelyet minden abiotrófiával rendelkező személy végez, oftalmoszkópia - az alapréteg közvetlen vagy közvetett szemészeti vizsgálatával. A jobb vizualizáció érdekében a páciens előre beinjektált cseppecskék, amelyek meghosszabbítják a pupillát (például Cyclomed). Ez lehetővé teszi, hogy jól megvizsgálja mindent, még a retina legkülső területeit is. Az oftalmoszkópiával együtt szemészeti biomikroszkópiát is lehet használni - alaprétegvizsgálat hasított lámpában nagy dioptriás lencsével.
A abiotrófia szemészeti tünetei:
Ezen túlmenően az abiotrófiás betegeknek át kell adniuk a vér és a vizelet, a vér glükózra és az RW-re vonatkozó általános elemzését. A betegek a retina fluoreszcens angiográfiáját is elvégezhetik. A retina funkcionális állapotának felmérésére elektrofiziológiai vizsgálatokat végeznek.
A mai napig nincs hatékony kezelés a retina pigment abiotrófiára. A drogterápia csak a betegség progressziójának lassítását szolgálja, de nem szünteti meg. Sajnos a konzervatív kezelés nem mindig eredményezi a várt eredményeket.
A retinitis pigmentosa betegeknek vitaminokat (C, A, B csoport), vitamin- és ásványi komplexeket, vazodilatátorokat és szövetterápiát írnak elő. Az emoxipin, retinamin, ATP, Unitol, nátrium-Nukeinát, Cortex, Encad és néhány más gyógyszer jó hatással van.
Minden gyógyszert egy szemorvos ír elő a beteg alapos vizsgálata és a diagnózis megerősítése után.
Az abiotrófia legsúlyosabb szövődménye a teljes vakság. Néhány ilyen patológiájú ember makuladegenerációt, glaukómát, szürkehályogot vagy más betegségeket fejleszt.
Mivel az abiotróf örökletes betegség, nem lehet megakadályozni annak fejlődését. Jelenleg a génterápia területén folytatnak kutatást. A tudósok remélik, hogy megtalálják a betegség kialakulásához vezető sérült gének helyreállításának módjait.
A retina abiotrofiája örökletes betegség, amely fokozatos romláshoz és még látásvesztéshez vezet. Ma nincsenek hatékony módszerek ennek a patológiának a kezelésére, azonban egyes gyógyszerek lassítják a betegség előrehaladását és megőrzik a személy látását.
http://okulist.pro/bolezni-glaz/setchatka/abiotrofiya-setchatki.htmlA betegségek olyan csoportja, amelyben a retina dystrofikus változásai, vagyis a pigmentrétege alakul ki, egy olyan örökletes patológiát foglal magában, amelyet tapetretinális abiotrófiának, retinitis pigmentáltnak, tapetretinális degenerációnak neveznek.
Ha retinális retinális abiotrófiát mutat a pigmentepitheliumban, valamint a neuroepitheliumban, degeneratív kóros folyamatok lépnek fel, amelynek következtében fokozatosan romlik a funkció, a látás, a teljes veszteség, a vakság.
A tapethorális retinális abiotrófia számos jellemzőt tartalmaz.
Tapetretinális retinális abiotrófia:
A pigmentális disztrófia kialakulásához vezető okok valószínűleg az alábbiakhoz kapcsolódnak:
Eddig a veleszületett örökletes tapethoretinalis dystrophia okait nem vizsgálták megfelelően.
A retina tapethoretinális abiotrófiájának fő tünetei a következők:
A betegség fokozatosan fejlődik
A tünetek a következők:
A retina retinális abiotrófiára vonatkozó diagnosztikai intézkedések magukban foglalják a betegnek előírt klinikai és szemészeti adatok holisztikus képének megszerzéséhez előírt vizsgálatokat:
Figyelembe véve az összes kapott adatot, kiegészítve az általános klinikai vizsgálatok eredményeivel, a szakemberek konzultációjával, beleértve a genetikát is, a diagnózist megerősítik vagy megtagadják.
A retina örökletes tapethoretinalis disztrófia esetei alacsony érzékenységet mutatnak a terápiás hatásokra.
A kezelési lehetőségek több lehetőség közül választhatnak.
Az ilyen betegségek terápiás intézkedései:
Sajnos a tapetretinális abiotrófiás betegek prognózisa kedvezőtlen. A betegség progressziója a vakság kialakulásához vezet.
A retina abiotrófiának örökletes predesztinációja miatt nem lehetséges olyan lépéseket tenni, amelyek megakadályozzák a degeneratív változások folyamatát.
A patológiát meg kell próbálni azonosítani egy korai szakaszban.
A valóságban csak a betegek állapotának enyhítése lehetséges, amely a lehető legkorábban segíthet a betegség azonosításával, a betegség lefolyásának ellenőrzésével és az orvosi kezelésre vonatkozó ajánlások betartásával.
A retina-dystrofikus változásokkal kapcsolatos megelőző intézkedések feltétlenül szükségesek, mindannyiukra, mind az egészséges, mind az emberekre nézve, akik veszélyesnek minősíthetők, és amelyek a következőkből állnak:
Az egyszerű, elemi, teljesen hozzáférhető készségek valóban segítenek csökkenteni a retinában a dystrofikus változások kockázatát.
A szembetegségek megelőzéséről tanuljon a javasolt videóból.
A retinális retinális dystrophiában szenvedő betegek vizuális funkcióinak megőrzése érdekében korszerű, innovatív terápiákat fejlesztenek ki, például adaptív biorezonancia és multirezonancia kezelés, őssejt-felhasználás és sebészeti technikák.
Hibát észleltem? Válassza ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt, hogy elmondja nekünk.
http://doctoram.net/content/tapetoretinalnaya-abiotrofiya-setchatki-chto-predstavlyaet-soboj-zabolevanie.htmlVannak olyan szemészeti megbetegedések, amelyek külső gyulladásos vagy traumás expozíció hiányában fordulnak elő, és nem a normálisan kialakult retina sérüléséből adódnak. Az oka a gének mutációjában rejlik és örökletes.
Ez különösen magában foglalja a retina abiotrófiát - a szem retinájának dystrofikus változását, ami ennek a szerkezetnek a korai degenerációját és látásvesztést okoz.
Ezt a betegséget retina abiotrófiának is nevezik, ami feltárja lényegét. A latin "szőnyeg" és retina - "retina" tapete, így a retina pigmentrétegének degeneratív változásáról beszélünk, amit a látás csökkenésének a vakságig történő előrehaladása kísér.
Mint ismeretes, a retina egy speciális fényérzékeny réteget képez, amelyet kétféle sejtek alkotnak. A kúpok (kicsi és vastagok) és botok (hosszúkás és vékony) a jellemző megjelenésükhöz. Ezeket a struktúrákat pigment sejteknek is nevezik, mivel a kúpok jodopsin pigmentet tartalmaznak, és a rúd rodopszint tartalmaz.
A rodopszin a fény hatására elhalványul, és újra felépül. A rhodopsinnal előforduló kémiai változások lehetővé teszik a rudak fényének észlelését. Ezek a sejtek szürkület látást biztosítanak.
Megkülönbözteti a szemszínt a másik pigment - jodopszin reakciója miatt, de ezek a sejtek nem túl érzékenyek a fényre.
A pigmentsejtek elrendezése a következő: a középen több kúp van, amely a legjobb látásélességet biztosítja, majd van olyan terület, ahol mindkét típus sejtjei vannak, a rudak közelebb kerülnek a retina széléhez. Ők az űrben való tájékozódásra szolgálnak.
A retina abitrofiája a rudak degenerációjához vezet, ezért a betegség jellemző tünetei jelennek meg - a perifériás látás szűkülése, a szürkület látásának romlása.
Az abiotrofia egy veleszületett betegség, amelyet recesszív vagy bizonyos esetekben domináns öröklés ad át.
A fő változások a rodopszint, a jodopsint, a perifint tartalmazó pigmentsejtek képződéséért felelős génekben jelentkeznek.
A patológiai folyamat eloszlása szerint a perifériás és a központi tapetoretinalis disztrófia különböztethető meg.
Az első típus a retina pigmentáris disztrófiája, fehér mosott, sárga foltos, veleszületett álló éjszakai vakság.
A második forma a Stargard dystrophia, a Vera dystrophia és a legjobb makula-disztrófia.
A globális retinális elváltozások közé tartozik a retinitis pigmentosa, a Leber amaurosis, az éjszakai vakság.
A retina dystrophia a neuroepithelialis sejtek pusztulásával kezdődik, főként a botokkal, majdnem teljesen eltűnik. A folyamat a perifériáról indul és fokozatosan befelé mozog a központi régióba. Vannak olyan betegségek, amelyek csak a központi részt vagy a korlátozott területet érintik (szektor alakja).
A fotoreceptorok számának csökkenésével párhuzamosan a kötőszövet jelenléte nő, ami helyettesíti őket. A kúpok és a botok a retina alsó rétegeihez vándorolnak. A gliasejtek proliferációja a szemben a vér mikrocirkulációjának romlásához vezet.
Általában a retina pigment disztrófia mindkét látásszervet érinti.
A betegség tünetei közé tartozik a csökkent látóképesség a sötétben, a látásélesség romlása, a látómezőben fellépő hibák megjelenése. A mező hibája gyűrű alakú skótomaként jelentkezik, amely csak a retina középső részét sértetlenné teszi, ami „alagút-látást” képez.
Bár vannak olyan esetek, amikor a disztrófia formájától függően a központi területek vagy a korlátozott látómezők kiesnek. Gyakran előfordulhat, hogy megsértik az árnyalatok észlelését és a fotofóbia kialakulását.
A szem alapja jellemző jeleket szerez: a pigmentáris lerakódásokat, a csonttesteket, a látóideg viasz-disztrófiáját, a vérerek lumenének szűkítését nagy mennyiségben találjuk. A disztrófia formájától függően a pigmentformációk is közelebb vannak a központhoz vagy ágazatokhoz.
Egy későbbi időszakban az atrófiai zóna elterjed a choroid kapszuláris rétegére.
Gyakran a betegség örökletes jellege más szemészeti patológiákkal - kortikális szürkehályoggal, glaukóma, myopia.
Az abiotrófia fejlődése fokozatosan vaksághoz vezet.
A tapethoretinalis disztrófia központi típusai sokáig nem jelentkezhetnek. Csökkent látás akkor jelentkezik, amikor a dystrofikus változások már befolyásolják a makula területét. A betegség fő tünete a központi látás csökkenése, és a sötét látás és a perifériás tér.
Hagyományosan a szem alapnyomó szemészeti vizsgálatát végzik a specifikus változások azonosítására - pigmentációs foltok vagy szigetek, csonttestek.
Diagnosztizálják az intraokuláris nyomás, a látásélesség, a fénytörési képesség, a színérzékelés és a gyenge fényviszonyok körülményeinek megítélését. Egy specifikus teszt retinotomográfiának és elektroretinográfiának nevezhető.
Az orvosi beavatkozások megakadályozzák a látásvesztést. Ezt úgy érhetjük el, hogy a vaszodilátorok következtében javítják a retina vérkeringését. Az endonális elektroforézis módszerével, papaverin, nem-shpa oldat, nikotinsav adható be. A nagyobb mennyiségű keringő vér több oxigént és tápanyagot eredményez.
Szintén alkalmaztak olyan gyógyszereket, amelyek javítják a retina metabolizmusát és az anyagcsere termékeket. A kezelést riboflavin mononukleotid, B-vitaminok, aloe-kivonat vagy más biogén stimulánsok, ATP, ribonukleotid készítmények intramuszkuláris beadásával végezzük.
Az abitrofiás sebészeti beavatkozás nem megfelelő.
Az önsegély az, hogy kövesse a látássérült szemek gondozására vonatkozó általános szabályokat: a szemészeti szakember szisztematikus látogatása a vizuális mezők irányítására, a rövidlátás meghatározása; a vizuális terhelések adagolásának betartása, a munkaterület megfelelő megvilágításának biztosítása; a fizikai terhelés mérséklése, a súlyemelés nem elfogadható; az egészséges életmód betartása, mivel a dohányzás és az alkohol sok szempontból rontja a retina táplálkozását, ami befolyásolja a mikrokapillárisok lumenét; elég vitaminokat és nyomelemeket, különösen a B csoportot és a karotinoidokat.
http://glaziki.com/bolezni/chto-takoe-abiotrofiya-setchatkiA retina abiotrofiája - genetikai jellegű betegség. A betegség következtében a fotoreceptorok egyik legfontosabb összetevője károsodik.
A betegség első említése a holland tudós, Francis Donders az ezer nyolcszázötven hetedik évben jelent meg. Leírta a betegség tüneteit, és nevet adott a betegségnek - pigmentos retinitisnek. Később a betegség többször is megváltoztatta a nevét, ahogy a kutatók megfelelőbb feltételeket találtak.
A szemgolyó fotoreceptorai kétféle sejtből állnak: kúpok és rudak. Ezek a sejtek a megjelenésük miatt kapták meg a nevüket. A kúpok felelősek a központi látómező minőségéért és a teljes színspektrum észleléséért. Ezek a szemgolyó retikuláris részének központi részén helyezkednek el. Ezzel szemben a botok a retina teljes felületén helyezkednek el, de fő klasztereik távol vannak a központtól. Ők felelősek a vizuális mezők fejlesztéséért, valamint a szürkületben magas színvonalú látásért.
A retinális abiotróf egy pigmentált degeneráció, amely öröklődik és dystrofikus betegség.
Bizonyos gének patológiája vagy mutációja a szervezetben, amelyek felelősek a tápanyagok keringéséért és a retina funkcionalitásáért, a külső retina deformálódását okozzák. A betegség lassú ütemben terjed, és növekedése a marginról a retina központi régiójába évtizedekig tarthat.
Az esetek 90% -ában a betegség egyszerre két látásszervet érint. A betegség fő tünetei közvetlenül a születés után jelentkezhetnek. A betegség fokozatos fejlődése azt eredményezi, hogy a serdülőkor végére a látás minősége fokozatosan romlik. Vannak más, ritkábban előforduló betegség altípusai, amikor a betegség felnőttkorban kezd kialakulni, ami a retina bizonyos részét érintheti, vagy csak egy szemet érint. A tapetinalis retina abiotrophia a következő betegségek kialakulását okozhatja:
Retinális abiotrófia - olyan betegség, amely rendkívül ritka és a legtöbb esetben genetikai hajlam.
A fő károsodás a retina rúdjain történik
A betegség tünetei fokozatosan jelentkezhetnek, de mindegyikük a következő karakterekkel rendelkezik:
A legtöbb esetben a betegséget szemész egy rutin vizsgálat során észleli, miközben ellenőrzi a látás minőségét és a mezők szélességét. A szakértő megvizsgálja a szemgolyó alját, hogy azonosítsa a retina betegségekkel kapcsolatos betegségeket.
Ezen patológiák egyike lehet a receptor helyek csonttestek kialakulása, amelyek disztrófiai megsemmisítésnek vannak kitéve. Emellett a betegség diagnosztizálható a retina artériák mérete és az üvegtest testének átláthatósága alapján. A legtöbb esetben az első tünetek megállapítása után az illetékes szakember elküldi a betegnek további vizsgálatokat. Az EFI szemgolyó segít a leginkább megbízhatóan értékelni a retina teljesítményét.
Általában a lézió mindkét szemet egyszerre fedi le, és a betegség első tünetei már gyermekkorban kimutathatók.
Vannak speciális tesztek is, amelyek az egyes fotoreceptorok teljesítményének értékelésére használhatók. Tehát a botok teljesítményének értékeléséhez egy olyan technikát alkalmaznak, amellyel a látásszervek sötétbe való adaptálódását észleljük.
Ha egy betegben a retina pigment abiotrófiáját észlelik, a szomszédot orvosnak kell megvizsgálnia. Mivel a betegség örökletes, ez az intézkedés segíthet a betegség diagnosztizálásában a családtagok fejlődésének legkorábbi szakaszában.
Napjainkban a retina pigment abiotrófiára nincs kezelés. Csak néhány módszer létezik a betegség gyors előrehaladásának megállítására.
Szóval, a szemész egy vitaminterápiás kurzust kaphat. Különleges készítmények, amelyek normalizálják a véráramlást és a tápanyagcserét a szemgolyóban. Talán a speciális bioregulátorok kinevezése, akinek hatása javítja az anyagcserét és növeli a szövetek regenerálódását.
A gyógyászat területén a folyamatos technológiai fejlődés lehetővé teszi kísérleti módszerek létrehozását retina retinális abiotrófi kezelésére. Ezek a módszerek magukban foglalják a génterápiát: ha a sérült géneket speciális hatások segítségével helyreállítják. Vannak speciális implantátumok, amelyek helyettesítik a retinát.
A megelőző intézkedések betartásával nemcsak a szemgolyó retina számos betegségének fejlődését lehet lassítani, hanem megakadályozni. A megelőzés nemcsak a szemorvosok, hanem a teljesen egészséges emberek számára is szükséges. A szakértők általában a következő intézkedéseket javasolják:
Az egyszerű szabályok betartása jelentősen csökkentheti a vizuális szervek terhelését. Emellett a megfelelően megfogalmazott étrend, az egészséges életmód és a rossz szokások hiánya is hozzájárul a test betegségektől való megelőzéséhez.
A retina pigment abiotrophia kérdését illetően csak egy választ adhat. Ez az egyik ritka betegség, amelynek diagnózisa a korai stádiumban elkerüli a látás teljes hiányát.
http://tvoiglazki.ru/zabolevaniya/problemy-s-setchatkoj/abiotrofiya-setchatki-chto-eto-takoe.htmlA tapetretinális retinális abiotróf egy örökletes betegség, amelyet retina dystrophia kísér. Ezzel egyidejűleg a rúd-fotoreceptor-berendezést leginkább érinti. Ez a patológia nem gyakori.
A betegség tüneteit már 1857-ben írta le Dr. Doners. Ezt a betegség pigment retinitist hívta. Később részletesebben tanulmányozták ennek a patológiának az okait, és a betegség nevét primer tapetoretinális disztrófiává alakították át. Továbbá ez a betegség rúd-kúp-disztrófiának is nevezhető, mivel a patológia korai szakaszában a rúdberendezés érintett, és a kúpok későbbi károsodása is bekapcsolódik. A betegség legrészletesebb lényege a retina pigment abiotrophia kifejezést tükrözi.
A retina fényérzékeny rétegének részeként kétféle fotoreceptor létezik: kúpok és rudak. A fotoreceptorok ilyen neveket kaptak a sejtek sajátos formája miatt. A retina középső zónájában főként kúpok találhatók, amelyek felelősek a tiszta és színes látásért. A rudak főleg a retina perifériás területein helyezkednek el, de ezeknek a fotoreceptoroknak egy kis része is jelen van a központi zónában. A rudak felelősek a perifériás látásért, és segítenek egy személynek, hogy gyenge fényviszonyok között navigáljon.
Számos olyan gén mutációja következtében, amelyek biztosítják a retina normális táplálását, valamint a réteg jó teljesítményét, a fotoreceptorok fokozatosan megsemmisülnek. A patológiai folyamat a perifériás területeken kezdődik, majd fokozatosan a retina középpontjába lép. A betegség előrehaladásához általában több évtizedig tart.
A szemek kétoldalú károsodása általában előfordul, és a betegség tünetei már korán már észrevehetővé válnak. Körülbelül húsz éves korban a látásvesztés halad, és a betegek gyakran elveszítik munkaképességüket. Egyes esetekben ez nem a retina teljes felületét érinti, hanem csak egy külön szektorát. Néha a retina retinális abiotrófiája később jelentkezik.
Az ilyen patológiájú betegeknél nagy a kockázata a retina macula ödéma kialakulásának, a glaukóma kialakulásának, a szürkehályognak.
A retina retinális abiotrófiás tünetei a következők:
Szemészeti vizsgálat során az orvos ellenőrzi a perifériás látást, a látásélességet, megvizsgálja a szem alapját. Az oftalmoszkópiában gyakran lehet azonosítani a retina jellegzetes változásait, amelyek magukban foglalják a csonttesteket (a fotoreceptor-réteg disztrófiai területeit), a szűkült artériákat, a látóideg fejét.
A diagnózis tisztázása érdekében lehetséges elektrofiziológiai vizsgálatot végezni, amely lehetővé teszi a retina funkcionális jellemzőinek megbízható értékelését. A beteg sötét fényviszonyok között történő sötét alkalmazkodásának és tájolásának értékeléséhez speciális technikákat kell alkalmazni.
Tapethorális retinális abiotróf gyanúja esetén a betegség örökletes etiológiájának valószínűségét becsüljük. Ehhez a beteg közeli hozzátartozóit időben vizsgáljuk meg, hogy diagnosztizálják patológiájuk jeleit.
A tapethoretinális abiotrófia specifikus terápiáját eddig nem fejlesztették ki. A degeneráció progressziójának megállításához vitamin-komplexeket használhat, amelyek javítják a retina sejtek táplálékát. Szintén előírtak olyan peptid bioregulátorokat, amelyek befolyásolják a szem vérellátását. Képesek helyreállítani a retina funkcionalitását.
Az új kezelési módszerek folyamatos fejlesztésével összefüggésben, rendszeres időközönként bizonyíték van a kísérleti megközelítésekre. A tapethoretinalis abiotrófia elleni küzdelemhez a génterápia felhasználható a genomiális anyag sérült területeinek helyreállítására, a szem retináját helyettesítő elektronikus implantátumok és a vakok számára a térben való tájékozódásra.
http://setchatkaglaza.ru/tapetoretinalnaya-abiotrifia-setchatkiTapethoretinalis disztrófia (lat. Tapete szőnyeg, ágytakaró + késő lat. Retina retina; szinonim: tapetretinális degeneráció, tapethoretinális abiotrófia) - a retina örökletes betegségei, amelyek közös jellemzője a pigmentepithelium patológiás változása; a vizuális funkció fokozatos csökkenése a vakságig.
A patinás folyamat lokalizációjától függően a retina perifériás vagy központi részén különböztethető meg a perifériás és a centrális T. A perifériák közé tartozik a retinális pigment dystrophia - a leggyakoribb formája az összes T. d. ), a szem sárga szemű alapja, veleszületett álló éjszakai vakság. A központi taperetinalis disztrófia magában foglalja a makuláris dystrophiákat - a Stargardt-szindrómát, a Vera-szindrómát és a Best dystrophyt.
Perifériás tapethoretinalis disztrófia.
A retina legkorábbi változása a neuroepithelialis sejtek, és mindenekelőtt a rudak megsemmisítése, amíg azok eltűnnek. A retina perifériáján először előforduló változásokat ezután a központi részre osztjuk. Ritkán előfordul, hogy a retina középső részét (a retina pigmentáris disztrófia központi formáját) vagy korlátozott szektorszerű retinális területet (ágazati formát) érinti. A neuroepithelium sejtek eltűnésének hátterében a glialsejtek és a rostok száma nő, ami kitölti az üres helyet. A pigmentepitelium sejtjeiben a fagoszómák eltűnnek. A pigment sejtek a retina belső rétegébe vándorolnak. A gliaszövet proliferációja és a pigmentsejtek migrációja miatt a kapilláris hálózatban a vérkeringés károsodott.
Általában mindkét szemet érintik. A retina pigmentális dystrophia első tünete a látás csökkenése a sötétben (hemelopia), a látómező hibái később jelentkeznek, a látásélesség csökken, a szem alapja megváltozik. Jellemző hiba a látómezőben a gyűrű alakú skótóma, amely a betegség előrehaladtával mind a középre, mind a perifériára terjed, és a látómező koncentrikus szűküléséhez vezet (cső alakú látómező). Ugyanakkor a viszonylag magas központi vízió ellenére, amely sok éven át fennállhat, a tájékozódás éles megsértése a fogyatékossághoz vezet. A retina pigment-disztrófia központi és ágazati formája a központi és az ágazati skotómát mutatja.
A pigment lerakódásokat, a retina arteriolák szűkítését, a látóideg fejének viaszszerű atrófiáját találjuk, a pigment lerakódásokat (a lerakódásokat általában a retina perifériáján (gyakran a vénák körül) és tipikus pigment-elváltozások vagy ún. A pigment-disztrófia központi formája esetén ezek elsősorban a retina központi részén helyezkednek el, ágazati formában a pigment pigmentjének szektorális elrendezése van. A retinában a lerakódások hiányozhatnak (pigment retinitis nélkül) A betegség késői szakaszában a szemkamra choriocapillary rétegének atrófiai területei észlelhetők. legtöbb esetben a vakság.
Sárga pöttyös alapja - egy nem meghatározott fajta örökséggel járó betegség 10-25 éves korban fordul elő. A retina mély rétegében a szemgolyó hátsó pólusának régiójában sárga vagy sárgásfehér foltok jelennek meg, amelyeket általában véletlenszerűen észlelnek a szem alapjainak vizsgálata során. A vizuális funkciókat általában nem befolyásolja, kivéve a retina makuláris régiójának sérüléseit, amikor a látásélesség csökken. A kezelés ugyanaz, mint a retinális pigment dystrophia esetében.
A veleszületett álló éjszakai vakság autoszomális domináns, autoszomális recesszív módon öröklődik, és lehet szexuális kapcsolat. Gyakran kombinálva myopia. A fő tünet az orientáció megsértése a sötétben. A látásélesség normális vagy csökken (0,7–0,4). A látóteret gyakran nem változtatják meg, egyes esetekben kissé szűkültek. A szem alapja általában patológiás, csak a rövidlátással kombinálva nincs foveoláris reflex, és a retina enyhe depigmentációja van. A kezelés ugyanaz, mint a retinális pigment dystrophia esetében.
A központi disztrófia jellemzői a fundus központi részének kóros változásai (2. ábra), a látásélesség progresszív csökkenése, a késői stádiumban a központi skóma megjelenése. A Best-féle dystrophia során a látásélesség a makuláris térségben bekövetkezett bruttó változások ellenére hosszú ideig magas marad, és csak a sárga folt területének atrofikus fókuszának kialakulásával csökken. Központi T. d. A központi látás csökkenéséhez vezet. Perifériás látás és sötét adaptáció központi T. d. A kezelés ugyanaz, mint a perifériás tapetoretinalis dystrophiák esetében.
Perifériás tapethoretinalis disztrófia. A retina pigmentáris disztrófiája (retinitis pigmentosa, pigmentáris retinális degeneráció, retina pigment abiotrophia, rúd-izzó disztrófia) autoszomális recesszív módon öröklődik, egy autoszomális domináns, bizonyos esetekben szexuális jellegű.
Ez lehet egyaránt független betegség és más örökletes betegségek egyik megnyilvánulása - amaurotikus idiónia, Lawrence-Moun-Bardé-Bidley-szindróma, valamint Asher (S.N. Usher) által leírt szindróma, melyet a retina pigment dystrophia és a halláscsökkenés kombinációja jellemez. a retina pigment epithelium és a Corti orgona epitéliuma egyidejű károsodása miatt, amelyek közös eredetűek.
A fehérsejtes retina dystrophia általában öröklődik autoszomális recesszív módon. A serdülőkori hemeralópia, a látómező progresszív szűkítése, a színérzékelés anomáliája. Az alaprészben több fehér folt észlelhető, és bizonyos esetekben pigment lerakódások, az artériák szűkülése, a látóideg fejének csillapítása, az ERG általában nem változik. A betegség az életkorral együtt halad. A kezelés ugyanaz, mint a retinális pigment dystrophia esetében.
A retina tapi-retina abiotrophia egy veleszületett betegség, amelyre jellemző, hogy a retina receptor sejtek, főleg a botok károsodnak. A patológia meglehetősen ritka. Először 1857-ben írta le Donders, majd a betegséget "retinitis pigmentosa" -nak nevezték. A betegség okainak további vizsgálata és a klinikai tünetek a „primer tapethoretinalis dystrophia” vagy „rod-cone dystrophia” kifejezés megváltozásához vezettek. De aztán a tudósok rájöttek, hogy a betegség kezdetén főként a botokat érinti, és csak késői szakaszban vesznek részt a kúpok a folyamatban, ezért elkezdték használni a „tapetinal retinal abiotrophy” kifejezést, amely pontosabban tükrözi a patológia lényegét.
A retina a szem fényérzékeny membránja, amelyet kétféle receptor sejt képvisel: azonos alakú rudak és kúpok. A kúpok elsősorban a központi régióban helyezkednek el, felelősek a látásélességért és a színválasztásért. A rudak a teljes felületen helyezkednek el, de a kúpokhoz viszonyítva a legtöbbet a periféria határozza meg, perifériás látást és láthatóságot biztosít alacsony fényben.
Bizonyos gének károsodása, amelynek feladata a táplálkozás szabályozása és a retinális aktivitás normalizálása, külső rétegének fokozatos megsemmisítéséhez vezet. Ezen a területen van a receptor sejtek (rudak és kúpok). A patológiás folyamatok a periférián kezdődnek és több évtizede haladnak a központi zónába.
A patológia korai tünete a hemeralopia vagy az "éjszakai vakság"; Ez a botok károsodásának köszönhető. A betegek panaszkodnak, hogy nem tudnak alacsony fényviszonyok között navigálni. Hasonló rendellenesség is felléphet néhány évvel a retina jellegzetes látható változásai előtt.
A progresszív pálca károsodása a perifériás látás romlásához vezet. Kezdetben a látáshatárok szűkítése jelentéktelen, de a jövőben a perifériás látás teljes hiányát érheti el, csak egy kis láthatósági sziget marad a központi régióban. Ezt a látást csőszerű vagy alagútnak nevezik.
A betegség későbbi szakaszaiban csökken a látásélesség és a színérzékelés változása, ezek a kúpok pusztulásának jellegzetes jelei. A betegség progressziója a látás teljes elvesztéséhez vezet.
A legtöbb esetben kétoldalú károsodás van a szemben, az első tüneteket már gyermekkorban rögzítik. Gyakran 20 éves korig a tünetek növekedése a betegek egészségének csökkenéséhez vezet. Bár a patológia lefolyásának különböző változatai nincsenek kizárva: az egyoldalú lézió, a retina egyes szektorainak hibája, a betegség késleltetett kialakulása stb.
A retina pigmentált abiotrófiája a negatív jelek mellett növeli a glaukóma, a retina központi régiójának ödéma kockázatát, a lencse zavarosodását és a szürkehályogot.
A diagnosztikai intézkedések szemészeti vizsgálat és további vizsgálati módszerek elvégzése. Az orvos gondosan megvizsgálja a szem alapjait, a folyamatok súlyosságától és súlyosságától függően, meghatározhatja a retina jellegzetes változásait és a csonttestek jelenlétét - az elpusztult receptor sejtek területei szűkült edényekkel és a látóideg halvány lemeze. A szemész ellenőrzi a látásélességet és a perifériás látást.
A pontos diagnózis elvégzéséhez elektrofiziológiai vizsgálatot kell végezni, amely lehetővé teszi a retina funkcionális képességeinek objektív értékelését. Speciális technikák segítségével az orvos megvizsgálja a sötét adaptáció mechanizmusait és a beteg tájolását alacsony fényviszonyok között.
Ha gyanítható a tapethorális retinális abiotróf, vagy a pontos diagnózis megállapítása után, a közvetlen rokonokat meg kell vizsgálni a patológia korai felismerésére, mivel örökletes.
A retina retina abiotrophia specifikus kezelését nem fejlesztették ki. Megállíthatja a betegség progresszióját vitaminok, gyógyszerek, amelyek javítják az anyagcserét és a véráramlást a retina területén. Az orvosok peptid-bioregulátorokat is előírnak, amelyek hatása a fényérzékeny szemhéj regenerációjának és táplálásának javítására irányul.
Az orvostudomány és a technológia kifejlesztése lehetővé teszi számunkra, hogy új, modern módszereket dolgozzunk ki számos betegség kezelésére, beleértve a tapethoretinalis retinális abiotrófiát. A közelmúltban információt találtak a kísérleti terápiás intézkedésekről: géntechnológia, amely lehetővé teszi a hibás gének funkcióinak helyreállítását, valamint az elektronikus implantátumok, amelyek a retina analógjai és lehetővé teszik a vakoknak, hogy visszanyerjék a szabad tájékozódási képességet a térben és a független karbantartásban.
Az alábbiakban a moszkvai TOP-3 szemészeti klinikák találhatók, ahol a retinális retinális abiotrófiát diagnosztizálhatják és kezelhetik.
http://mosglaz.ru/blog/item/1334-tapetoretinalnaya-abiotrofiya-setchatki.htmlA retina abból ered, hogy a retina örökléséből adódóan egy patológiás gén öröklődik, amely a sejtek fényérzékenységének felhasználásáért felelős. Ugyanakkor a beteg színe észlelése zavart és a látásélesség jelentősen romlik. A patológia a betegség típusától függ. A kezelés tartósító terápiát tartalmaz vitamin-ásványi komplexek segítségével, és a tüneteket megszüntető sebészeti beavatkozások teljesítményét.
A makula abiotrofiája egy vagy több gén mutációjából származik, és még a humán embriogenezis folyamatában is előfordul. Leggyakrabban a retina dystrophia a fehérje opszin vagy fotoreceptorok mutációjából ered. A betegség patogenezisének alapja a nem működő rudak és kúpok feldolgozásának megsértése. Ennek következtében a szemben felhalmozódnak a toxinok és a makula diszfunkciója.
Mindkét szem retinális disztrófiáját kell kialakítani.
A fejlődés okától függően a betegség következő formáit különböztetjük meg:
Ha a betegség az X kromoszómához kapcsolódik, akkor ez érzékenyebb a férfiakra.
Az érintett terület szerinti osztályozást az alábbi abiotróf típusok jellemzik:
A tapetinalis retinális abiotrófia miatt a beteg ilyen jellegzetes klinikai képet alakít ki:
A betegség ilyen formáját gyakran éjszakai vakság jellemzi.
A Belotechnaya abiotrophy főként a szem alapjainak perifériája mentén alakul ki, és a látóterek szűkülnek, és idővel a teljes veszteség. Ugyanakkor elsősorban a botok szenvednek, és a színérzékelés változatlan marad. A középső zónában a sárga folt vereségével elvesznek a fényérzékeny sejtek, és a személy nem képes megkülönböztetni a színeket, és rosszul látja az alkonyatkor.
Feltételezhető, hogy a betegnek retinális retinális abiotrófiája van a betegségre jellemző klinikai kép jelenlétével. A diagnózis megerősítéséhez ajánlott egy szemészeti képalkotás elvégzése és az alaptest állapotának vizsgálata, amelyen az elpusztult rudakat és kúpokat megtalálják, valamint a szűkített edényekkel és a látóideg fejének elhalványulásával. Fontos a retina funkcionális képességeinek értékelése. Ebből a célból egy sötét adaptációs tesztet végzünk egy rosszul megvilágított szobában. Szükséges továbbá annak megállapítása, hogy vannak-e olyan rendellenességek a rokonokban, akiknél látási problémák is voltak, ami lehetővé teszi a betegség öröklődő jellegének azonosítását. Fontos általános és biokémiai vérvizsgálatot végezni.
A betegség örökletes jellege miatt nincs specifikus kezelés a macula abiotrophia kezelésére. Lehetséges lassítani a betegség kialakulását a vitamin-ásványi komplexek és az alapsejt vérkeringését javító szerek miatt. Alkalmazhatunk lézer- és mikrosebészeti technikákat is, amelyek megválasztása az adott páciens patológiájának jellemzőitől függ. Megmutatjuk az élettani terápiás módszerek alkalmazását, amelyek jelentősen javítják a makula állapotát.
A pigment nélküli vagy pigmentált abiotrófia a beteg degeneratív változásainak kialakulását okozza, beleértve a látóideg fejét is. Emellett a lencse zavaros lehet, amely a halott fényérzékeny sejtek felhalmozódása miatt jelentős mérgezéssel jár. Ezenkívül a betegség komplikálható a glaukóma és a teljes vakság által. A betegek állapota zavar, súlyos gyengeség, fáradtság és gyakori fejfájás alakul ki.
Fenntartó terápia nélkül a macula abiotrophy gyors látásvesztést vált ki.
Mivel a tapetoretinalis degeneráció örökletes betegség, nem lehet megakadályozni. Azonban az emberi testet meg lehet erősíteni, ami a betegség könnyű lefolyását eredményezi. Ehhez fontos, hogy megfelelően eszik, megszüntetve a zsíros, sült és fűszeres ételeket az étrendből. Szükséges lemondani a rossz szokásokról és fenntartani az aktív életmódot fáradtság vagy stressz nélkül.
http://etoglaza.ru/bolezni/retiny/abiotrofiya-setchatki.html