Retinitis Coates - egy ritka szembetegség, amelyet a retina vérerek patológiás fejlődése jellemez és részleges és néha vakságot okoz. Leggyakrabban ez a patológia gyermekkorban és serdülőkorban alakul ki, főleg fiúkban, és csak egy szemre hat.
A patológia viszonylag lassan halad, és a látás fokozatos elvesztéséhez vezet: lassan vérzik a retina hátoldalán lévő érintett hajókból, ami a koleszterin lerakódását eredményezi, teljesen károsítja magát a retinát, ami végül exfolies.
A betegséget már a 19. században írták le: a Coats tudós a retina hátsó szegmensének patológiás károsodásának három szakaszát azonosította, amelyek kísérik a véredények átalakulását és a folyadék izzadását (a gyulladásos folyamatban rejlő kiválasztást).
Hosszú ideig a retinitist gyulladásos betegségnek tekintették, de a patológia alaposabb vizsgálatával más okokat azonosítottak - a szem retina perifériás részének edényeinek veleszületett daganatos elváltozásait. Egyelőre a tudósok nem állapították meg ennek a patológiának a fejlődésének pontos okait.
Az a tény, hogy a retinitis egy idiopátiás betegség, vagyis önállóan keletkezik, más elváltozásoktól függetlenül, a patológia kialakulásának pontos okait nem lehet megbízhatóan megállapítani.
Egyes tanulmányok azt mutatják, hogy a vérben a megnövekedett fibroblaszt-szintek betegségének kialakulásában fontos szerepet játszanak, mások azt sugallják, hogy örökletes hiba áll fenn a szemedények szerkezetéért felelős génekben.
E patológia kialakulásának utolsó szakaszában jellemző a retina teljes leválasztása, de a betegség leggyakrabban nem halad gyorsan. Súlyos szövődmények csak az esetek 20% -ában fordulnak elő.
A betegség diagnosztizálása során a patológia kialakulásának több szakaszában van, amelyek különböznek a tünetek súlyosságától:
A betegség egyik első tünete, amely figyelmeztet, az úgynevezett "sárga szem", amely világosan látható a vaku fényképezésben. A Coin retinitis által érintett szem minden fényképen sárgán világít, mivel a koleszterin lerakódások a fény sárgás tükröződését okozzák.
Amikor ezt a tünetet észlelik, különösen a kisgyermekeknél, a szemésznek alapos vizsgálatra van szüksége, aki nem csak a betegség kialakulását diagnosztizálja, hanem annak fejlődésének mértékét is.
A Coates-betegség önmagában fájdalommentes, amikor a felgyülemlett folyadék természetesen nem áramlik ki a szemből, az intraokuláris nyomás emelkedik, ami elég fájdalmas glaukóma kialakulását idézi elő.
Ha ezt a kóros folyamatot későn kezeljük, a betegség teljes retina elválasztásával és a szem elvesztésével zárul. Különösen kedvezőtlen prognózis jellemző a kisgyermekekre.
A kisgyermekeknél a betegség lefolyása meglehetősen nehéz, a betegség tünetei nagyon gyorsan fejlődnek, és a szemgolyó növekvő szubatrófiája jelentkezik.
Ennek a patológiának a diagnosztizálása során számos vizsgálatot alkalmaznak, amely magában foglalja a beteg szokásos szemészeti vizsgálatát, a retina és a fluoreszcens angiográfia mikroszkópos vizsgálatát.
A kutatás szerint az orvos a páciens kezelésének taktikája alapján kerül meghatározásra, és kiválasztja az optimális és egyéni módszert.
E betegség kezelésének taktikája az, hogy az orvos folyamatosan figyelemmel kíséri a patinás folyamat bármely szakaszában a retinában előforduló kisebb változásokat.
A retinitis Coates kezelésének fő célja a szem tüske patológiásan megváltozott véredényei, a pusztulás folyamatának megszüntetése és a kiürülés fókuszainak kialakulása.
Ha Coates betegségét nem kezelik, hanem egyszerűen annak megfigyelésére, az esetek 95% -ában a beteg teljesen vak lesz. Bár ismertek voltak olyan esetek, amikor a retinitis spontán meggyógyul, és az összes kiürülési fókusz teljesen feloldódik, de még ezekben az esetekben is, a látás nem áll vissza.
Csak a kezelőorvoshoz való megfelelő időben történő kezelés és a megfelelően elvégzett kezelés szinte lehetetlen megőrizni a szemgolyót és helyreállítani a funkcióját.
A Coats-betegségben szenvedő betegeket, különösen a kisgyermekeket, a sikeres kezelés után a szemésznek folyamatosan ellenőrizni kell, és legalább 3-4 havonta egyszer meg kell vizsgálnia, mivel fennáll az ismétlődő érrendszeri deformációk kockázata.
A betegség megismétlődésének és az exudatív szövődmények kialakulásának elkerülése érdekében minden újonnan kialakuló patológiát és érrendszeri anomáliát időben kell koagulálni.
http://o-glazah.ru/drugie/retinit-koatsa.htmlA kabátokat olyan betegségnek nevezzük, amelyre jellemző a kiterjedt kiürülési területek jelenléte a szem alapegységének egyes területein, és az „érrendszeri betegségek néhány nagyon specifikus formája”. A klinikai tünetek a vaszkuláris telangiektázia, a közös (hosszúkás) retina-hajó aneurizma ("izzó") és a kapilláris mikroanurizmák, amelyek al- és intraretinalis exudációval járnak. A sárga-fehér váladékok a hátsó pólusban találhatók, mint a retina-edények melletti folt, amely koleszterin-lerakódásokkal körülhatárolható.
Az egyenlítői és a perifériás retina rendszerint először az időbeli oldalon történik, bár bármelyik kvadráns befolyásolható. Általában ez a retina leválásának, a glaukóma, a szürkehályog és a ftizisu szemgolyó kialakulásához vezet. Az óvodáskorú gyermekeknél általában a strabizmust és a leukocóriát említik; A szűrés során a látás jelentős csökkenése 16% volt. A szemgolyó koleszterózisának jelenléte kevésbé ismert. Az idősebb gyermekek vagy felnőttek látásvesztéssel rendelkezhetnek; az esetek több mint felében az alacsony látás exélatív retina leválással vagy makuláris bevonással jár.
A makuláris változások magukban foglalják a telangiektáziát, a váladékokat és az ödémát, a makulafibrózist vagy a makuláris nyílást. A Coats-betegség szakaszai az alábbi táblázatban találhatók. A legtöbb szem a 2. vagy 3. szakaszban jelenik meg, ritkábban az 1. vagy 5. szakaszban. A fiatal betegek hajlamosak a betegség 3. szakaszára való átmenetre.
a) prevalencia. A Coats-betegségben a férfiak / nők aránya 17: 3. Az esetek 80% -ában a betegség egyoldalú, faji hajlam nélkül, és a becsült prevalenciája a lakosság körében 1009 000 főre esik. A betegség észlelésének átlagos életkora nyolc év, a legtöbb az első 15 életévben észlelhető. A betegség korai megnyilvánulása gyorsabb progressziót jelez.
b) Histopatológia. Az érrendszeri változások magukban foglalják az endothelium és a véredények falaiban a plazma izzadás sűrűségét és hializálódását, elvékonyodását vagy eltűnését a hemato-retina gát megsértése miatt. Ez nekrózishoz, rendellenességhez, vérerek dilatációjához és a telangiektaszia kialakulásához vezet.
A plazma szivárgása az intra- és szubretinális terekbe exudátumok, vérzés, ciszták képződése, ödéma, lymphocytoid infiltráció és fibrin lerakódás kialakulásához vezet. A neuronális retina másodlagos degeneráción megy keresztül, és a PES-sejtek, amelyek fagocita lipideket képeznek, zsír-töltött „árnyéksejtekké” alakulnak át.
c) Genetika. Számos eset sporadikus, bár a Coats-betegség az NDP-gén szomatikus mutációjának (Norrie-betegségben mutációnak) köszönhető a retinában a formáló szakaszban, ami a mutáns allél hordozásához vezet a retinális régióban. A Coats-betegség változásaihoz hasonló változások megtalálhatók a pigmentosa retinitisben, melynek fenotípusa intakt para-arterioláris PES-rel összefüggésben áll a CRB 1 gén mutációival.
Gyermekekben a Coates-betegséget írják le, amely egy feltételezett autoszomális recesszív állapothoz kapcsolódik, amelyet intracerebrális kalcinátumok, cerebrális mikroangiopátia, haj ritkaság, a körömlemezek disztrófia, intrauterin növekedési késleltetés, csontvelő sérülése és fejlődési késleltetés jellemez a postnatalis időszakban. Más egyesületek közé tartozik a váll-scapularis-facialis myopathia (ezekben az esetekben gyakran kétoldalú), 1-es típusú plazminogén-hiány, Cornelia de Lange-szindróma, Hallermann-Streyf-szindróma, Senor-Loken szindróma és több glomus-tumor (angioneuromák).
d) Kezelés. A Coats-betegség diagnózisa gyakran nem okoz nehézséget. A differenciáldiagnosztikát elsősorban retinoblasztóma, különösen diffúz sík, fuzzy, kalcifikáció nélkül, az idősebb korban észlelt infiltratív daganatoknál végezzük, ha a retinoblasztóma kizárása nem lehetséges, akkor az enukleáció történik. A differenciáldiagnózis egyéb okai közé tartozik a tartós magzati (magzati) vaszkularizáció, a vitreoretinalis diszplázia, a koraszülés retinopátia, parplanit, X-hez kapcsolódó retinózis, toxarcosis és Hippel von Lindau-betegség.
A Coats-betegség lassan halad, ami a betegek mintegy 64% -át teszi ki a retina elválasztását öt éven belül, különösen a négy éves és fiatalabb betegeknél. A kedvezőtlen prognózis tényezői a következőket foglalják magukban: poszt-ekvatorális elhelyezkedés, diffúz vagy a retina felett fekvő telangiectasia és exudátumok, a retina makrocisztizmusa, a nem felszívódó folyadék a kezelés után és a retina leválás.
A kezelés során a legtöbb esetben lehetőség van a folyamat stabilizálására vagy javítására (tanulmányunk 98% -a). Enyhe esetekben a kezelés célja a látás megőrzése. Nehézebb esetekben - a szem és a kozmetikai javítás kényelmének megteremtésében.
A perifériás telangiektázia és az aneurizmák korai ablációja hatékonyabb a kis méretük vagy a kiürülés hiánya és más kvadránsok bevonása miatt. A kezelés magában foglalja a krioterápiát, az argon lézeres koagulációt, vagy mindkettő kombinációját. A zöld dióda lézert (532 nm) szubretinális folyadék jelenlétében alkalmazzuk. A komplikációk közé tartozik a szürkehályog kialakulása, a retina leválás és a proliferatív vitreoretinopathia.
A retina szétválasztása esetén a szubretinális folyadék elvezetésével helyezzük el a szklerális töltéssel vagy anélkül koaguláns alkalmazásával. A vitrektómia vezetése a szubretinális folyadék elvezetésével egy keringési szalag átfedésével javíthatja a vizuális funkciót.
A szteroidokkal, vaszkuláris endoteliális növekedési faktor inhibitorokkal vagy ezek kombinációjával végzett további intravitrealis terápia különböző hatékonyságú. Vannak azonban olyan esetek, amikor a retinális elválasztás megtörtént a szerződő vitreoretinalis szálas kábelek kialakulása miatt. Az intraokuláris szteroidok a szürkehályog és a glaukóma kialakulásának kockázatával is járnak.
Coats-betegség.
"Névjegykártya" - vascularis telangioectasia,
látható a perifériás fluoreszcens angiográfián és az aneurysmálisan tágult retinaedényeken. a - Coats-betegség. A retina-víztestek aneurysmális tágulása, exudátumok - kissé ebben az esetben - és microaneurysms.
b - Coats-betegség. Súlyos retina leválasztás masszív szubretinális koleszterin lerakódással.
A kabátok betegsége ritka veleszületett szembetegség (nem öröklődő), ami abszolút vagy részleges vaksághoz vezet. Ennek az anomáliának az a oka, hogy a keringési rendszer kapillárisai rendellenesen fejlődnek a retina hátoldalán. Úgy véljük, hogy a glaukómát Coats-betegség okozhatja.
A Coats-betegségben az egyik szemet érintik (a legtöbb változatban), a fiatal férfiak érzékenyek a betegségre. A fő tünetek a 6-8 év közötti időszakban jelentkeznek, de mind 1,5 éves, mind 70 éves korban jelentkezhetnek.
A retinitis Coats oka az érintett szem fokozatos látásvesztése. Az érintett hajók vér szivárognak, a koleszterin a szem hátsó részén halmozódik fel, és felhalmozódása károsítja a retinát. A Coats-betegség hajlamos a lassú progresszióra, és a betegség későbbi szakaszaiban megkezdődik a retina leválás.
Az atofikus változások, a szürkehályog és a glaukóma másodlagos eseménynek számít a Coin retinitisében. Súlyos esetekben szükség lehet az érintett látásszerv eltávolítására.
A kóros állapot diagnózisa eltér a betegség kialakulásának szakaszában, amely a tünetek súlyosságában különbözik:
1) A Coats-betegség - a kezdeti megnyilvánulás - az aszimptomatikus folyamat jellemzi, az általánosan elfogadott szabványoktól való kis eltérésekkel:
A kezdeti patológiát egy szemész standard vizsgálata alapján állapítják meg. Az alapítvány vizsgálatakor a kis kapillárisok nagymértékben kibővültek
2) Coats-betegség - fejlődés - ebben az időszakban a látás éles csökkenése, a korábban károsodott véredények növekedése, a vöröses gyöngyökhöz hasonló formációkba egyesül. A retina egyes területeit olyan mértékben érintik, hogy elszakadnak.
3) Megfordíthatatlan kóros változások - az abszolút retina leválás miatt a sérült szem láthatóságának végső elvesztése jellemzi. A véredények membránjainak gyulladásos folyamatai rubeosishoz vezethetnek. A fő változásokkal párhuzamosan a betegséget olyan betegségek kísérik, mint a glaukóma és a szürkehályog.
4) A Coats-betegség végső stádiumát a szemgolyó végső atrófiás változásai, a retina leválásának visszafordíthatatlan változata (teljes retina leválás) és az érintett szerv elvesztése okozza.
A betegség egyik legfontosabb tünete, amely speciális berendezés nélkül látható, a sárga szem szindróma megjelenése a fényképeken. A Coates retinitisben a betegség által károsodott szerv sárgás árnyalatú a koleszterin felhalmozódása miatt.
Ő az, aki hasonló színt ad minden fotónak. A szülőknek figyelniük kell a gyermekek fényképeire - a szemkárosodás korai felismerése és az időben történő kezelés nemcsak a szervet, hanem a baba látását is megmenti.
A betegség hasonló tüneti megnyilvánulásainak megkülönböztetése további kutatási technikák.
A Coats-betegség diagnosztizálása azt jelenti, hogy speciális tanulmányokat végez:
A Coates betegségének gyógyítására a kezelőorvos választhatja ki az egyes technikákat. A kezelési lehetőségek a betegség különböző szakaszaiban lévő indikációktól függenek:
A kezelés teljes időtartamát gondosan figyelemmel kísérjük a szemgolyó retinájában bekövetkező bármilyen átalakulásra, függetlenül a patológiás változások fejlettségi szintjétől. A Coates-betegség kezelésének fő célja a betegség által megváltozott vérerek forrasztása (lézeres koagulációs módszer), megszakításuk megállítása és az exudatív retina leválás új fókuszainak megakadályozása.
A sebészeti manipulációkkal párhuzamosan a betegek olyan gyógyszerek, amelyek javítják a kapilláris permeabilitást, a vitaminterápiát, az értágító szereket és a kortikoszteroidokat.
A Coates-kór lefolyásának passzív nyomon követése orvosi beavatkozás nélkül szinte mindig a sérült szem megzavarásához vezet. Néhány kis esetben önmagában oldódó exudációs fókusz van (a Coin retinitisének hátterében), de a látás funkcionalitásának helyreállítása nem történik meg, a szem "vakként" marad.
Az orvosintézetben a Coats-betegség kialakulásának hátterében történő időben történő kezelése szinte mindig lehetséges a sérült szem helyreállítása és a vakság kialakulásának megelőzése. A műtéti manipulációk után a beteg a naptári év során legalább négyszer megfigyeli a kezelőorvosot. A kezelés után a prognózis feltételesen kedvező a Coats-betegség másodlagos előfordulásának veszélye miatt.
A betegség lefolyásának negatív prognózisa a fejlett szakaszokban, a negatív dinamikában, az elvégzett manipulációk, az ugyanazon betegség másodlagos előfordulása által. A betegség nem öröklődik, a fiúk háromszor gyakrabban betegek, mint a lányok. A szülőket fokozott figyelmet kell fordítani a 10 évesnél fiatalabb gyermekek esetében - ebben az időben a legnagyobb számú esetet rögzítik.
http://ofthalm.ru/bolezn-koatsa.htmlA kabátok betegségei idiopátiás betegségekre utalnak, amelyekhez a retinában elhelyezkedő edények és kapillárisok polimorf változásai járnak. Ezek a hibák elsősorban a perifériás zónában találhatók. A retinitis Coats pigment típusú retina membránhibák. Ez gyakrabban fordul elő a serdülők és a gyermek fiúk körében. A betegség epidemiológiájával kapcsolatos kutatások nem azonosították a faji vagy etnikai hajlamosító tényezőket.
A Coats-betegség kialakulása örökletes mutációkkal társul a génekben, amelyek determinisztikus anomáliákat okoznak. A retinitis Coats utolsó szakaszaira jellemző a retina leválasztásának fejlődése. Gyakran a Coats-betegség nem hajlamos progresszióra, de az esetek 20% -ában súlyos szövődmények fordulnak elő.
A Coats-betegség besorolása az életkori kritériumon alapul (attól függően, hogy milyen korú a retinitis kezdeti megnyilvánulásai). Ennek megfelelően megkülönböztetjük a fiatalok formáját (5-10 év), az idős formát, ami meglehetősen ritka. A retinitis utóbbi formáját az első tünetek késői megjelenése, a koleszterin lerakódása a szilárd exudátum mellett jellemzi.
A betegség szakaszai szerint a következő típusú Coats-betegségeket különböztetjük meg:
Korai életkorban gyakran megfigyelhető súlyos retinitis Coates. Ebben az esetben a gyermekkorban kezdődő tünetek gyorsan növekednek. Ezzel a retinitisszel 5-6 éves korig teljes retina leválás és a szemgolyó szubatrófiája alakul ki.
A feltételezett Coats-betegségben szenvedő betegeknek számos diagnosztikai eljárásra van szükségük:
A Coin retinitis-jével diagnosztizált összes beteget a szemészet minden szakaszában megfigyelni kell (a tünetmentes időszaktól kezdve és a retina teljes leválasztásával). A kezelés céljára a módosított edényeket olvasztottuk össze, ami megakadályozza az új exudátum gyökerek kialakulását.
A retinitis tünetei súlyosságától függően:
1. Lézer koaguláció a betegség korai szakaszában.
2. A kriocoagulációt kisebb leválasztási területeken mutatjuk be.
3. A vitreoretinalis beavatkozásokat teljes leválás esetén végezzük.
Ha a retinitis Coates időben történő kezelését nem végezzük el, akkor a prognózis kedvezőtlen, mivel idővel teljes retina elváltozás és vizuális funkcióvesztés lép fel. A szakirodalomban a spontán gyógyítás és a kiürülési fókuszok reszorpciójának klinikai leírása található. Ebben az esetben azonban a látás nem tér vissza a páciensnek.
A Moscow Eye Clinic orvosi központjában mindenki tesztelhető a legkorszerűbb diagnosztikai berendezéseken, és az eredmények alapján tanácsot kérhet egy kiváló szakembertől. A klinika 4 évig tanácsolja a gyermekeket. A hét minden napján nyitva tartunk, és minden nap 9 órától 21 óráig dolgozunk. Szakembereink segítenek a látáskárosodás okának azonosításában, és megfelelően kezelik az azonosított patológiákat.
Az eljárás költségeinek tisztázása érdekében a Moszkvai Szemészeti Klinikában a 8 (800) 777-38-81 és 8 (499) 322-36-36 hívásokkal Moszkvában (napi 9: 00-21: 00) hívhat. 00) vagy az online felvételi űrlap segítségével.
A cikk szerzője: a moszkvai szemklinika Mironova Irina Sergeevna szakembere
http://mgkl.ru/patient/stati/bolezn-koatsa-retinitA kabátok betegsége ritka veleszületett rendellenesség, ami retina elválasztáshoz és ennek következtében részleges vagy abszolút vaksághoz vezet. A betegség fokozatosan halad, és a korai szakaszokban szinte észrevehetetlen.
Mit kell tudni a betegség időben történő diagnosztizálásához, és lehet-e lassítani a kóros folyamatokat annak érdekében, hogy késleltesse a látásvesztést? Bárki, aki törődik a saját és szeretteik egészségével, hasznos megérteni az ártalmas szemészeti betegség patogenezisét és tüneteit.
A retinitiszből a Coats 1-9 embert szenved a világ lakosságának 100 ezerére. Az esetek 78% -a férfi. Általában a betegség kezdete az első 10-16 éves életkorban jelentkezik. A leggyakoribb debütálás 5-8 éves gyermekeknél fordul elő, bár bármilyen korban is előfordulhat.
A kabátok betegségét a véredények rendellenes fejlődése jellemzi, amelyek áthatolnak a retinán - a szem belsejében. Ezt a következő kórképek fejezik ki:
Exudátummal a koleszterin behatol a vizuális szervekbe. Ez felhalmozódik és felhalmozódik az alaprétegben, ami retinitishez vezet - a fundus gyulladása. Hosszú távon ez retina elváltozást és vakságot okoz. A Coats-betegségben előforduló folyamatok miatt exudatív retinitisnek és retina telangiectasianak is nevezik.
A betegség természetben idiopátiás, azaz annak okai még nem ismertek. Úgy gondolják, hogy nem öröklődik, hanem teratogén jellegű - az embrió fejlődésének időszakában.
A magzatban az exudatív retinitis kockázata nő, ha a következő tényezők befolyásolják a terhes nő testét:
A betegeknek és családjaiknak meg kell tanulniuk a betegség kialakulásának mechanizmusát. Ebben a folyamatban a főszerepet a polimorf, azaz a szemkapillárisok szerkezetének többszörös megszakítása jelenti. A kezdeti hiba a vér-retinális gát endotheliocitáiban rejlik. Ezek azok a rétegek sejtjei, amelyek lefedik az alaptesteket, és felelős a kapilláris falak áteresztőképességéért. Általában rendkívül ártalmatlan anyagok, amelyek a szemet táplálják, áthatolnak a retinán a hemato-retina szűrőn.
FONTOS! A hibás korlát túl sok vérbe enged. Ezzel nagy lipidmolekulák lépnek be a szembe.
Az anomália hemorrhagiás szindrómához vezet, amelyre jellemző a gyakori vérzés a szem alapjában.
Ennek a következményei vannak:
A betegség előrehaladtával a látás romlik, ami végül glaukómához, vaksághoz, majd a szem elvesztéséhez vezet.
A patológia fokozatosan fejlődik. A tudósok megkülönböztetik a betegség következő szakaszait:
A kezdeti szakasz nehéz felismerni, de csak a Coats-betegség kezelhető.
Kezdetben a betegség a következőképpen jelentkezik:
Amikor a betegség eléri a második fázist, a beteg látása meredeken csökken.
Ezt a színpadot a következő megnyilvánulások jellemzik:
A harmadik szakaszban fokozatosan fejlődik az abszolút retina elválasztás, és a szem nem szűnik meg. A szubretinális gyulladás rubeosishoz vezet - ez az állapot, amikor az újonnan kialakult edények megjelennek az íriszben. Ebben a szakaszban előfordul a szürkehályog és a glaukóma.
A szemipar telangiektázia terminális stádiumában a teljes retina leválasztás következik be. Az érintett szerv elpusztult és el kell távolítani.
A Coates-betegség általában egy szemet ér, és mindössze 11% -a mindkét szemet érint. Leggyakrabban egy fénykép segítségével felismerhető. Egy személy tanulóinak sárgás lumineszcenciája a keretben, hasonlóan a vörös szem hatásához, betegséget jelez. Ez a koleszterin lerakódások miatt következik be.
Az alábbi tünetek az exudatív retinitis kialakulását is jelzik:
A betegség fájdalommentes. A beteg és a környezete gyakran nem veszi figyelembe a betegség első megnyilvánulásait.
FONTOS! A sárga szem szindrómán túl, az enyhe nyálkásodás és a gyakori szklerális bőrpír a Coates-betegség kezdeti szakaszára utal.
Ahogy a retinitis alakul ki, a koleszterin fókusza nő a szemben, és a retina-hajók vérzik, és egyre többre nőnek. Ennek eredményeképpen a kapillárisok csomókba egyesülnek. A beteg szokatlan mintákat kezd látni. A betegség utolsó szakaszában részleges vakság következik be, majd az érintett szerv teljes halála.
Az ICD-10 vonatkozik a kabát retinitisére a retina más betegségei ellen. A betegség kódja H.35.0.
A kezdeti szakaszban egy szemészeti vizsgálat lehetővé teszi a patológia feltárását - egy okulista vizsgálata. Az orvos speciális felszerelés segítségével vizsgálja meg a páciens alapjait - egy szemészeti és egy alapszemüveges eszközt.
Az ellenőrzés szabálytalanságokat tár fel a következő szemelemek szerkezetében:
Az oftalmoszkópiával határozzuk meg, hogy a retinitis kezdeti szakaszában mennyire ment el. Ha a betegség a közelmúltban megkezdődött, akkor a retina perifériáján sok szilárd exudatív szigetet találunk. Ha a betegség a fejlett szakaszba való átmenet közelében van, a koleszterin fókusz a retina középső részét tölti be. Mindkét esetben a fundus kapillárisok torzulnak és tágulnak.
A rutin vizsgálat nem az egyetlen módja a Coates-betegség kimutatásának. Ehhez a következő módszereket is használják:
Ha a páciens már teljes körű retina leválasztást kapott, nem csak a CT-t, hanem a mágneses rezonancia képalkotással rendelkező színes Dopplert is el kell végezni. Ez segít elkerülni a rosszindulatú daganatok lehetőségét.
Hogyan kezeljük az exudatív retinitist? A terápia csak a betegség kezdeti szakaszában érvényes.
A következő célokat határozza meg:
Az érme retinitiszében szenvedő betegek kezelésében a retina gyógyszereit, kriopoxiát és lézeres koagulálását, valamint extrasclerális töltést alkalmazunk. Ha a betegség elérte a terminális stádiumot, az már nem kezelhető. Ezután az enucleationhoz fordult - a szem teljes eltávolítása, amelyet a betegség elpusztított.
A beteg gyógyszerei készülnek a műtétre. Ugyanakkor a következő csoportok kábítószereit használja:
Az angioprotektorok kibocsátása emoxipin. Ez többek között megvédi a retinát a fényes fénytől, és felgyorsítja a szokatlan edényeken keresztül belépő folyadék reszorpcióját.
Ez a gyógyszer a következő farmakológiai analógokkal rendelkezik:
A műtétre várva a betegek trombocita-gátló szereket, például aszpirint, tiklopidint és klopidogrélt szednek.
A fejlett szakasz közepéig, ha a szem alapjainak legfeljebb kétharmadát érinti, az orvosok a retina lézeres koagulációját alkalmazzák. Ugyanakkor a kóros hajókat lezárják, és ezáltal megakadályozzák a vérzést. A kezelés időtartama 2-6 sorozatot tartalmaz 3-4 hónapos időközönként.
FONTOS! A lézersebészetben szenvedő Coats betegségben szenvedő betegek 70% -ánál a látás stabilizálódott.
Ha a retina már megkezdte a hámlasztást, akkor a betegség harmadik szakaszának közepéig cryopexiát alkalmazunk. Ebben az eljárásban az orvosok egy vékony külső próbával fagyják be az alapréteg sérült területeit. A közvetlenül a készülék alatt elhelyezkedő retina területe a szem belső bélésébe van forrasztva. Tehát felváltva blokkolja az összes szünetet. A kriopszichia lehetővé teszi a retina integritásának és integritásának helyreállítását, a leválás megállítását vagy lassítását.
Az extrasclerális tölteléket a Coats-betegség előrehaladott szakaszának második felétől alkalmazzák a távoli szakasz közepére.
Ez a bonyolult művelet az alábbiak szerint történik:
Az esetek 95% -ában a műtét segít megállítani a patológia kialakulását.
Korai diagnózis és megfelelő kezelés esetén a betegség feltételesen kedvező prognózisa van: a látás fenntartható, bár a betegség a remisszió 40% -ára tér vissza.
A mellékhatások a következő esetekben jelentkeznek:
A betegség különösen veszélyes a kisgyermekek számára. Az időszerű kezelés nélkül a betegek 96% -a bonyolult szürkehályogot, 70% -uk neovaszkuláris glaukómát, és 23% -os atrófiát mutat.
Részletes válasz a „Mi a Coats-betegség?” Kérdésre:
A betegség megelőzése nem létezik. Az egyetlen módja annak, hogy elkerüljük a súlyos következményeket, a betegség korai szakaszában történő megfigyelése és művelet végrehajtása.
A retinitis Coats egy ritka és veszélyes betegség, amelyet nem lehet előre jelezni. Nincs külső oka és nem örökletes. A szemész által végzett rendszeres vizsgálatok és a legnagyobb éberség segít a betegség időben történő észlelésében és megállításában. A betegség olyan gyerekeket ér, akik általában nem beszélnek a tüdőről, a fájdalommentes betegségekről és a problémákat figyelmen kívül hagyó felnőttekről. Minél több ember ismeri ezt a patológiát, annál kevesebb áldozatot fog vakolni.
http://glaza.guru/bolezni-glaz/zabolevaniya/patologii-setchatki/bolezn-koatsa.htmlA kabát betegsége (külső vérzéses érme retinitise) egy idiopátiás betegség, amelyet a retinális erek polimorf változásai jellemeznek, elsősorban a periférián lokalizálva, és a masszív intra- és szubretinális exudáció.
A Coats-kór által jelenleg ismert betegség első jelentését valószínűleg W.A. írja. Brailey (1876). G. Coats 1908-ban jelentést tett közzé, amelyben a szem hátsó szegmensének három sérülési formáját ismertették, amelyekre jellemzőek a retinaedények változásai és a jelzett exudáció.
A második munkában, amely 1912-ben megjelent a nyomtatásban, G. Coats bemutatta a betegségnek az első betegségként leírt első két formáját, melyet külső vérzéses retinitisnek neveznek. A retina angiomatosis harmadik formája, amelyet G. Coats ír le, jelenleg Hippel-kórként ismert.
A retinitis Coats kialakulásáért felelős genetikai hibákat nem állapították meg. Az elmúlt két évtizedben számos esetben a Coates-betegség és a különböző genetikailag meghatározott anomáliák kombinációját ismertették, különösen a retinitis pigmentosa, tuberous sclerosis, Hallermann-Straight, Señora-Loken, Parry-Romberg és Cornelia de Lange szindrómák esetében.
Többszörös glomus tumoros és Coats-betegségben szenvedő betegeknél a vérszérumban a fibroblaszt növekedési faktor szintjének növekedését tapasztaltuk. A szerzők nem zárják ki e tényező lehetséges szerepét a betegség patogenezisében. Javasoljuk továbbá a vaszkuláris permeabilitási tényező (vagy a vaszkuláris endoteliális növekedési faktor) hatását az angiogenezis folyamataira különböző etiológiájú retinális erek sérüléseiben, különösen a Coats betegségben.
Jelenleg nincs általánosan elfogadott Coats-betegség-besorolás. A klinikai gyakorlatban a betegség súlyosságának világosabb megítélése, az eredmények kimenetelének előrejelzése és a Coats-betegek kezelésének szabványosítása ajánlott a klinikai besorolás, kiemelve a betegség 4 fázisát.
A Coats-betegség messze előrehaladott stádiumának klasszikus jeleit gyakran már 2-6 hónapos szoptató csecsemőknél észlelik. Általában ezekben az esetekben a betegség első tünetei a strabismus vagy a leukocoria, és biomikroszkópiával teljes exudatív retina elválasztást találunk, a leválasztott retinát a retrolental térben vagy a lencse hátsó felületén elhelyezkedő buborékok formájában.
A kezdeti stádiumban a Coates-betegség tünetmentes, és leggyakrabban 2-8 éves gyermekeknél diagnosztizálják, alkalmanként szemészek által végzett vizsgálatokat, mielőtt belépnek az óvodába, kertbe vagy iskolába. Felnőtteknél a betegség leggyakrabban 40-60 éves korban alakul ki.
Az idősebb gyermekek és felnőttek panaszkodhatnak a látásélesség fokozatos csökkenésére, a "foltok" megjelenésére a fájdalmas szem előtt, vagy a tárgyak alakjának és méretének torzulásától.
Általában az egyik szemet érintik. A kétoldalú változásokat csak a betegek 5-8% -ában figyelték meg. A fiúk 3-szor gyakrabban szenvednek, mint a lányok.
A Coates-kór domináns tünete a fényes, sárga, sétányrétegek, amelyek szilárd exudátumot tartalmaznak a retina rétegekben és a szubretninális térben, elsősorban a hátsó pólusban vagy azokon a területeken, ahol a megváltozott edények találhatók. A vaszkuláris anomáliák elsősorban a periférián helyezkednek el, és magukban foglalják a telangiektáziát, a dilatált arteriolákat, a kapillárisokat és a venulákat, a mikro- és makro-urogenizmust, az arteriovenous shuntákat. Amikor az ophthalmoscopy megváltozott edényei hasonlíthatnak a "vörös gyöngyökre" vagy "hegyi kőris csomókra". A rendellenes edények gyakrabban lokalizálódnak a retina időbeli felében, különösen az alsó negyedben (az esetek 40% -ában).
A klinikai megnyilvánulások súlyossága a minimális vaszkuláris kapilláris rendellenességektől enyhén kiválik, kevesebb, mint egy kvadráns, a telangiektázia kiterjedt területein. átfedő 3-4 kvadráns, és tömeges kiürülést és korlátozott vagy teljes retina leválasztást eredményez.
Kezelés nélkül a betegség tovább halad, ami a teljes retina leválasztáshoz vezet. Különösen kedvezőtlen Coats-betegség fordul elő kisgyermekeknél. A Coates-betegségben szenvedő gyermekek 96% -ánál, akik nem kapnak kezelést, a teljes retina leválás és az iridociklitisz 6 éven belül alakul ki, és bonyolult szürkehályog alakul ki. Ennek eredményeképpen az érme retinitiszében szenvedő betegek 57–75% -a neovaszkuláris glaukómát alakít ki, és 23% -uk szembesül a szemgolyóval.
A diagnózis tisztázása és a kezelés taktikájának tisztázása érdekében a rutin szemészeti vizsgálat mellett a Coats-betegségben szenvedő betegeknek alaposabb vizsgálatot kell végezniük a szem alapjaival, közvetett GoldOmann módszerekkel, binokuláris fejű szemészeti, biológiai mikroszkópiás, három tükör Goldmannna lencsével és fluoreszcens angiográfiával.
PAH-ban az érrendszeri rendellenességek, az arteriolák és az artériák kapillárisainak elzáródása, a tágított retina-erek falainak zavartalan áteresztőképességének zónái, nem perfúziós területek, arteriovenous shuntsek. A fág pontosan lokalizálhatja az érrendszeri anomáliákat és becsülheti meg a közelgő lézeres koaguláció mennyiségét. Bizonyos esetekben, különösen a makula ödémában vagy a makulában lévő szilárd exudátumban szenvedő betegeknél, optikai koherencia tomográfia alkalmazása javasolt.
A Coates-betegségben szenvedő betegeknél a betegség fejlett, előrehaladott és végső stádiumában, melynek jellemzője az exudatív retina leválás és / vagy a kemény exudátum kiterjedt intra- és szubretinális lerakódása, szükséges echográfia alkalmazása. Az ultrahang-szkennelés kiküszöböli a leválasztott retina alatt elhelyezkedő vagy exudátummal elfedő daganatok jelenlétét, aminek következtében nem észlelhető a szemészeti módszer, meghatározza a retina-leválasztás lokalizációját, hosszát és magasságát, valamint az exudatív tumor-szerű lerakódásokat, a szubretinális tér állapotát. Nehéz esetekben a teljes retina leválasztással rendelkező betegeknél, hogy kizárják a retinoblasztómát, a rosszindulatú medulloepitheliomát vagy a melanómát, ajánlatos CT-vizsgálat, MRI és színes doppler-képalkotás.
A Coats-betegségben szenvedő betegek hosszú távú nyomon követésével hasznos a perimetria alkalmazása. A dinamikában a vizuális mezőben bekövetkezett változások értékelése bizonyos esetekben lehetővé teszi számunkra, hogy megítéljük a betegség lefolyásának természetét: a látómező hibahelyének növekedése a külső exudatív retinitis progresszióját jelzi.
A morfológiai vizsgálatok eredményei a betegség kezdeti szakaszában következetlenek. Egyes szerzők a kisebb edények falainak szignifikáns sűrűségét találták, változatlan vagy enyhén megnövekedett clearance-rel és viszonylag ép endotheliummal. Más kutatók jelentették a kis edények falainak jelentős elvékonyodását, lumenük növekedését és bizonyos területeken az endothelium hiányát.
Elektronmikroszkópiával megállapítottuk, hogy a betegség fejlett szakaszában a kapilláris falak sűrűsége a lipidekkel, plazmával és fibrinnel történő áztatás, valamint a makrofágokkal és leukocitákkal való beszivárgás miatt következik be. Az endoteliális sejtek plazmolemma nem rendelkezik tiszta membrán kontúrokkal. A citoplazmájukban a lamelláris komplex fiatal formái határozzák meg - a dopszinozomok, amelyek a daganatukhoz kapcsolódnak. A Bruch-membrán vastagsága miatt a horoszkapilláris rétegből kilépő plazma exudátum külső kollagénrétegében felhalmozódhat.
A szubretinális anyag főleg szabad koleszterinből és észtereiből áll. Az eozinofilek és a leukociták jelenléte a rendellenes edények falain és körülöttük a kiváltóanyag jelenlétéből eredő gyulladásos reakciót jelez.
A retinitis Coates-t a következő betegségekkel kell megkülönböztetni:
A Coats-féle betegség legnehezebb megkülönböztetése egy exophytikus növekvő retinoblasztómával. Ezekben az esetekben a daganat gyakran lekapcsolódik a leválasztott retina alatt, másodlagos érrendszeri változások a retina érrendszeri tágulása és a telangiectasia formájában. A retinoblasztóma általában egy sűrű csomópont megjelenésével rendelkezik, bár a diffúz retina infiltráció a tumor tömegei által előfordul. Ezen túlmenően, a Coin retinitisének messze előrehaladott vagy végső szakaszaiban a retrolentális gliózis utánozza a tumorcsomókat. Néha nehéz megállapítani a helyes diagnózist a betegség messze előrehaladott stádiumában szenvedő betegeknél, amikor a retinoblasztóma szétesik vagy leválik a retinán.
A retinoblasztóma és a Coats-betegség differenciáldiagnosztikája céljából számos paraklinikai vizsgálatot alkalmaznak: CT-vizsgálat, MRI, szonográfia, színes dopplográfia, neuronspecifikus enoláz tartalom meghatározása plazmában és laktát-dehidrogenázban az elülső kamra nedvességében. Sajnos a fenti diagnosztikai módszerek egyike sem specifikus. A differenciáldiagnosztika végrehajtásakor a leginkább informatívak az echográfia és a CT, amelyek során az intraokuláris meszesedések kimutathatók és a látóideg, a sklerák és az orbitális szövetek állapota értékelhető. Exophytikusan növekvő retinoblasztómában szenvedő betegeknél az esetek 95% -ában kalkulációt észlelnek. Bár a meszesedés jelenléte nem a retinoblasztóma pathognomonus tünete, a Coats-betegségben szenvedő betegeknél az intraokuláris meszesedések vagy a csontosodás rendkívül ritka.
Az MPT alacsony érzékenységet mutat az intraokuláris meszesedésekre, de lehetővé teszi, hogy megbízhatóan megkülönböztesse a szubretinális exudátumot a tumortól. Bizonyos esetekben célszerű transzklerális biopsziát és DNS-analízist alkalmazni.
A medulloepithelioma a pigmentált epithelium elsődleges daganata, gyakran 4-5 éves gyermekeknél jelentkezik, de jelentések állnak rendelkezésre a csecsemőkben az élet első hónapjaiban történő kimutatására. Gyakran előfordul, hogy a medulloepitheliomában szenvedő betegeknél a helyes diagnózis az első tünetek megjelenése után évente vagy annál később a betegség késői szakaszában jön létre. Ezekben az esetekben a rosszindulatú medulloepithelioma klinikai tünetei a kisgyermekeknél hasonlítanak a Coats retinitisének előrehaladott állapotában. Gyakran előfordul, hogy a betegség akkor észlelhető, amikor a betegek leukocóriát alakítanak ki, vagy valamivel később neovaszkuláris glaukómát, melyet súlyos fájdalom kísér.
A betegség ebben a szakaszában a CT és az echográfia általában nem informatív, különösen, ha a tumor elülső helyen van, mivel nincs egyértelmű "plusz szövet" hatás. Az MRI segíthet a diagnózisban, különösen a "zsírszuppresszív" kutatási módszer alkalmazásával. Kétséges esetekben, különösen a neovaszkuláris glaukóma kialakulásával fájdalommal, az egyetlen út a klinikus számára az enucleació.
Hippel és Hippel-Lindau betegsége. A differenciáldiagnózis szükségessége csak a betegség előrehaladott és végső stádiumában fordul elő, ha a teljes exudatív retina leválás és / vagy neovaszkuláris glaukóma jelentkezik. A retinitis Coates-hez képest Hippel-kórral ellentétben a betegek 30-50% -ánál mindkét szemet érintik. A Hippel-Lindau betegségben szenvedő betegek körülbelül 25% -a CT és agyi MRI-vel kimutatja a hemangioblasztómát vagy a cerebelláris hemangiómát, és neurológiai tüneteket mutat. A betegek egyharmadát a vesék és / vagy hasnyálmirigy cisztás változásai diagnosztizálják, 7% -ban feochromocitomával.
Fontos diagnosztikai kritériumok a Hippel-betegség vagy a Hippel-Lindau-betegség javára is a retina hemangioma kimutatása a vérrokonok szemészeti vizsgálata során, vagy anamnás adatok, amelyek azt mutatják, hogy a családban ez a fajta phacomatosis van.
X-kromoszómához kötött juvenilis retinoschisis csecsemőknél hólyagos forma X-kromoszómához kötött juvenilis retinoschisis néha felfedi felhalmozási kemény váladék sárga szín a hátsó pólus és a perifériás polimorf érelváltozások formájában mok „karmai” neovaszkularizáció microaneurismát, eltörölte a hajók, amely egy fa-szerű alak. Bizonyos esetekben a betegség lefolyását bonyolítja a vitreoretinalis fibrovaszkuláris zsinórok kialakulása, a hemophthalmia kialakulása és a vontatási vagy exudatív retina elválasztás. Ha az ilyen esetekben az echográfia a retina leválását sűrű szubretinális tartalommal tárja fel, ami a szemészek félrevezető is lehet.
A veleszületett retinoschisisben szenvedő betegek anamnézisadatai, amelyek a betegség öröklődésének szexuális jellegét jelzik, segít az ilyen esetekben fellépő diagnosztikai dilemma megoldásában. A Coates betegségével ellentétben a veleszületett retinoschisisben mindkét szem érintett. A differenciáldiagnózisban fontos szerepet játszanak az elektrofiziológiai vizsgálatok, amelyek során az X-kapcsolt juvenilis retinoschízisben szenvedő betegek a maximális kombinált válasz vagy az ERG szekvenciájának regisztrálásakor kétoldalú csökkenést mutatnak a b-hullám amplitúdójában, miközben az a-hullám paramétereit megtartják. A Coats betegeknél az ERG kezdeti és előrehaladott stádiumában nem változik. A betegség messze elõrehaladott stádiumában, az extenzív retina leválasztás jelenlétében az érintett szem ERG-je szubnormális, vagy nem kerül rögzítésre, míg az ép szeme válaszreakciója normális marad.
Családi exudatív vitreoretinopátia. A differenciáldiagnózis szükségessége főként Coats-betegségben szenvedő betegeknél fordul elő messze előrehaladott vagy terminális stádiumban. A betegség kétoldalú, de a szemek jelentős időbeli különbséggel járhatnak. Fontos a családtörténeti adatok differenciáldiagnózisa és más családtagok szemészeti vizsgálatának eredményei szempontjából. Az érme retinitisével ellentétben a családi exudatív retinopátia esetében az exudatív változások minimálisak, a perifériás fibrovaszkuláris változásokat gyakran meghatározták, ami a látóideg fejének és a makula heterotopiájának deformációjához vezet az időbeli oldalhoz. A családi exudatív vitreoretinopátiában szenvedő betegeknél, még akkor is, ha az alapsejtek szemészeti változásai nincsenek, a b-hullám ERG csökkenését figyelték meg. Ezen túlmenően a Coats-betegségben szenvedő betegek esetében az üvegtest változása nem jellemző, kivéve a betegség előrehaladott és előrehaladott stádiumában megfigyelt másodlagos gyulladásos reakciót.
A toxokarotikus uveitist az üvegtest testének gyulladásos reakciója és a fehér vagy szürke tömeg (choroidalis granuloma) jelenléte jellemzi a hátsó pólusban vagy a retina perifériáján. Később durva vitreoretinalis szálak és membránok képződnek. Mind a betegség akut stádiumában, mind a remissziós periódusban kialakulhat retina leválás. A betegség általában egyoldalú és elsősorban gyermekkorban alakul ki.
A differenciáldiagnózis a klinikai különbségeken alapul: az érme retinitiszében a vaszkuláris anomáliák érvényesülnek, a vitreális változások enyheek és csak a betegség előrehaladott szakaszában jelennek meg. Ezen túlmenően, a betegség akut fázisában a toxokarózisban szenvedő betegek 60-80% -a különböző szomatikus rendellenességekkel jár: láz, köhögés és zihálás a tüdőben, hepatosplenomegalia, görcsök, csalánkiütés és vér eozinofília. Később a tüdőben lévő mellkasi szervek röntgenvizsgálata diffúz infiltratív árnyékokat tár fel.
Tájékoztató az immunológiai vizsgálat - egy enzimszerű immunoszorbens vizsgálat, amely parazita tojást használ antigénként: a szemkárosodásban szenvedő betegek mintegy 45% -ában az antitest titer meghaladja az 1:32 értéket. A feltételezett toxokarotikus uveitisben szenvedő gyermek diagnózisának közvetett megerősítése kifejezett terápiás hatás a kortikoszteroidok és a dietil-karbamazin beadásában.
Toxoplazmatikus uveitis. A Toxoplasma gondii fertőzése a szülés utáni időszakban általában észrevétlen. A Horioretinit a toxoplazmózis megszerzett formájával rendelkező betegek körülbelül 1% -ánál fordul elő. A betegség egyoldalú. A horioretinalis elváltozásokat különböző súlyosságú vitreitissel kombinálják. Súlyos vitreitiszben az üvegtestben a áttetsző áttetsző, áttetsző retinokoroidális fehér-sárga halványuló fókusz hatásosan ábrázolja a "köd fényszóróját". Súlyos esetekben a gyulladás kiterjed az elülső szegmensre, amit az elülső kamra nedvességében a sejtek megjelenése kísér, és az endotéliumon kicsapódik, valamint a szinkéziák kialakulását. Bizonyos esetekben papillitist figyeltek meg, többszörös intra- és szubretinális vérzés, masszív exudáció, valamint az exudatív retina leválasztása.
A differenciáldiagnosztika az immunológiai vizsgálatok tipikus klinikai képén és pozitív eredményein alapul - a festékkel való reakció vagy az antitestek kimutatása közvetett fluoreszcenciával (IgM és IgG). Néhány esetben akut toxoplazmózis, rossz közérzet, láz, izomfájdalom, makulopapuláris kiütés, limfadenopátia és májbővülés is megfigyelhető. A bőr bőrkiütése 3-4 napig tart, a betegség fennmaradó tünetei - néhány napon belül vagy akár hetekben is. Az etiotróp gyógyszerek és kortikoszteroidok (pirimetamin vagy klindamicin kombinációjának szulfadiazinnal és dexazonnal) felírásakor a szerzett toxoplazmózissal rendelkező betegek többségében fokozatosan csökken az üveges és retina betegségek.
Az Ilza-betegség idiopátiás perifériás retinovasculitis, amely a retina perifériás régióinak ischaemiajával kombinálva van. Az Ilza-betegségben szenvedő betegek körülbelül 80% -a férfi. A betegség általában 20-30 éves korban alakul ki. Általában mindkét szemet érintik. A betegek 17-48% -ánál a szemelváltozásokat a vestibularis hallás zavarai kombinálják. Más extraokuláris rendellenességek kevésbé gyakoriak és főleg idegrendszeri elváltozások: akut és szubakut myelopathia, epilepszia, perifériás neuropátia, para- és hemiplegia, stroke. Az Ilza betegsége gyakori a Közel-Keleten. Egy ideig a betegség tünetmentes lehet.
A látáskárosodás fő okai a hemophthalmus és a makula ödéma. A PHA-ban a periférián meghatározzák a kiterjedt, jól definiált, nem perfúziós zónákat és a vaszkulitisz jeleit. Az avascularis zónák határán mikroaneurizmákat, tágult vénákat, arteriovenózus shuntokat, szilárd exudátum-lerakódásokat és több wat-szerű gyökeret detektálnak. A betegség előrehaladtával előrehaladott és prepapilláris neovaszkularizáció, a retina központi vénájának ágainak elzáródása, vitreoretinalis fibrózis és írisz rubeosis alakul ki. A betegséget gyakran komplikálja az ismétlődő hemophthalmus. Mindazonáltal az Ilza-betegségben szenvedő betegeknél a látásélesség nagy: hosszú távon a betegek 67% -a 0,5 vagy annál nagyobb látásélességgel rendelkezik.
A differenciáldiagnózis néha bizonyos nehézségekkel jár, különösen a betegség kezdeti szakaszában. Ez a szemészeti különbségeken, a PAH eredményén és a betegek neuroszomatikus vizsgálatán alapul. Ezen túlmenően, szinte minden Coin retinitisben szenvedő betegnél a hátsó pólusban kiemelkedő szilárd exudátum fókuszokat észlelnek. Ugyanakkor a Coats-kórban rendkívül ritkán fordulnak elő olyan komplikációk, mint a visszatérő hemophthalmus és a preretinalis fibrosis, és általában a lézeres koagulációs paraméterek nem megfelelő kiválasztásából erednek.
A primer perzisztens üveges (PBGST) ritkán megfigyelt sporadikus veleszületett anomália, melyet egy primitív hialoid érrendszer tartóssága és másodlagos fibrózisa okoz. A vereség általában egyoldalú. A PGGST-ben szenvedő betegeknél a fibrovaszkuláris zsinór elhagyja a látóideg fejét, és a hátsó lencse kapszulához kötődik, ami zavart okoz az érintkezési helyen. Gyakran a PGGST-t kombinálják mikropalmoszokkal vagy microcornea-val.
A Coates-betegség más patológiás állapotú differenciáldiagnosztikája csak a távoli szakaszban nehézségekbe ütközik, és az anamnézis adatainak elemzésén, a klinikai és immunológiai vizsgálatok eredményén alapul.
1960-ban G. Meyer-Schwickerath és K. J. Pesch először jelentettek pozitív eredményeket a xenon fotokonaguláció alkalmazásával a Coats betegségben szenvedő betegek és a retina telangiectasias kezelésére, másodlagos szubretinális exudációval kombinálva. Később megjelentek a cirkoterápia és a retina lézeres koagulációja hatékonysága az érmék retinitisének kezelésében.
Az érme retinitisében szenvedő betegek rehabilitációjának hatékonysága, különösen a funkcionális eredmények, attól függ, hogy az életkor melyik betegségben jelentkezik, és a betegség mely szakaszában kezdték meg a kezelést. Abban az esetben, ha a hátsó pólusban és a perifériában nagy mennyiségű exudátum-lerakódás következik be, gyakran kombinálva az exudatív retina elválasztással, a lézeres koagulációt főleg szervmegőrzéssel végezzük. A retina lézeres koagulációja a betegség kezdeti és előrehaladott (IA-IIA) szakaszaiban hatékonynak bizonyult, 240 ° -ig terjedő elváltozásokkal. A nagy területű vagy a szélsőséges periférián elhelyezkedő sérülések esetén ajánlatos a retina lézeres koagulációját kombinálni a krioterápiával.
A betegség IIB-IIIA szakaszában a krioterápia hatékonyabb, mint a lézeres koaguláció. Gyermekeknél, különösen korai életkorban, a betegség remissziója általában csak a lézeres koaguláció és / vagy krioterápia több tanfolyamának (2-6) eredményeként érhető el. A kezelések közötti idő 3-4 hónap.
A hátsó szegmens lézeres koagulációját érme retinitissel olyan lézerrendszerek alkalmazásával hajtjuk végre, amelyek egy hasítólámpa vagy egy binokuláris fej-szemészeti szemkópra vannak adaptálva. Az első esetben a lézeres koagulációhoz különböző szaruhártya kontaktlencséket használnak. A Goldmann háromtükörű lencséjét széles körben használják, négy Karikhoff tükörlencse, Volk Transequator lencséje és mások A nem érintkező perifériás koagulációhoz 60, 78 vagy 90 dioptriát használnak. Emlékeztetni kell arra, hogy ezeknek a lencséknek a használatakor a retina pontméretei 0,92, 1,15 és 1,39-szer változnak.
Célszerű kezdeni a terápiás lézer koagulációval történő kezelést az érrendszeri anomáliák körül és a leválasztott retina határa mentén, ami 2-3 sor koagulátum sorát képezi. A koagulátumok átmérője perifériás koaguláció során 200-500 μm, expozíciós idő 0,1-0,3 s, teljesítmény 150-800 mW. Egy munkamenetben legfeljebb 500-700 koagulátumot lehet alkalmazni. 5-7 nap elteltével egy második munkamenetet hajtanak végre, amelynek során az érrendszeri rendellenességeket koagulálják.
Bizonyos esetekben hasznos a szubretinális exudátum tumorszerű lerakódásának koagulációja, ami jelentősen felgyorsítja reszorpciójukat. Ugyanakkor a teljesítmény, az expozíció és a spot átmérő paraméterei megegyeznek a szubretinális exudát lerakódásokkal szomszédos zónák koagulálásához használt paraméterekkel. Félénk esetekben a lézeres koaguláció és a transzklerális krioterápia kombinált alkalmazása lehetséges. Az összes érrendszeri rendellenesség megsemmisítése a teljes gyógyulás feltétele. Az első kezelési ciklus csak akkor tekinthető teljesnek, ha az összes érrendszeri rendellenesség, köztük a legkisebb telangiektázia és a mikroaneurysma, koagulálódik.
Lézeres koaguláció végrehajtásakor az érme retinitisében szenvedő betegeknél a következő szövődmények léphetnek fel:
E komplikációk megelőzése érdekében minden esetben gondosan kell kiválasztani a véralvadási paramétereket (teljesítmény, folt átmérő és expozíció), valamint olyan betegeknél, akiknél több kvadráns van a sérüléseknél, 7-10 napos időközönként több ülésre.
Néhány idő elteltével (körülbelül 2-3 hónap) a lézer koaguláció vagy a vaszkuláris anomáliák kriodestrukciója után az intra- és szubretinális vérzés és exudátum részleges reszorpciója, beleértve a szubretinális exudátum lerakódását a makulában. Az exudatív retina leválasztás területén a szubretinális tartalom reszorpciós fokától függően a leválasztott retina teljes vagy részleges tapadása figyelhető meg.
Mivel a váladék feloldódik, és a levált retina reszorbeálódik, aneurizmákat, amelyek korábban nem diagnosztizáltak, felfedhetik, hogy elrejtik őket és ennek eredményeként. Ebben a tekintetben a betegség megismétlődésének megakadályozásához szükséges a koagulálás vagy a (cryodestruction), valamint a nagy érrendszeri rendellenességek újbóli koagulációja, amelyeket az első kezelés során nem lehetett blokkolni. Az érmék retinitise általában 1 és 6 között mozog. A Coats retinitiszben szenvedő kisgyermekek rehabilitációja során, akiknek objektív látásélességük (0,01 vagy annál nagyobb), az asztalok vagy poroszok szerint kerül meghatározásra. ovomu PEL, valamint egy lézeres vagy krioterápia véralvadási pleoptic elvégzéséhez szükséges kezelés az érintett szem és az adagolás elzáródás jobban látó szem megelőzésére mély vizuális nélkülözés.
Azokban az esetekben, ahol a betegek a széles körben elterjedt betegség alakul Coates váladékos vagy vontatási retinaleválás (lépésről Ilb-IIIa) alkalmazását mutatja tömítő ekstraraskleralnogo tsirklyazha vagy kombinációban vitrectomia, kimetszés pre- és subrstinalnyh membránok transretinalnym vízelvezető váladék és az azt követő szilikonolaj tamponádot vagy perfluor-szénhidrogének. Ugyanakkor az endodiathermy vagy a teleangiectasias endolaser koagulációja szükséges.
A Coats-betegségben szenvedő gyermekek passzív megfigyelése az esetek 94% -ában bekövetkezett vakság kialakulásához vezet, 39% -nál a károsodás következtében fellépő szemkárosodás okozta bruttó kozmetikai hibák. Időszerű kezelés, ha a beteg megfelel a szülőknek, vagy nagyobb mértékben a szülőknek ajánlott kezelési rendje lehetővé teszi, hogy a gyermek 97% -ában, a látás 88% -ában mentse el a szemet. Az agresszív fotokonaguláció és / vagy krioterápia nagy hatásait a ME eredményei is megerősítik. Ridley és mtsai. (1982), aki a kezelést követően hosszú távon sikerült elérnie a látásélesség stabilizálódását a 4 év feletti gyermekek 70% -ában.
A Coates-betegségben szenvedő gyermekeket, akik a kezelés eredményeként remissziót értek el, legalább 4–6 hónaponként meg kell vizsgálni, mivel 40% -uk átlagosan 4,5 évvel rendelkezik, és új érrendszeri területek alakulnak ki. Az exudatív szövődmények kialakulásának elkerülése érdekében minden újonnan kialakuló érrendszeri anomáliát koagulálni kell.
http://eyesfor.me/home/eye-diseases/retinal-pathology/coats.html