logo

Az esetek 10% -ában a betegséget korai csecsemőkor diagnosztizálják, majdnem közvetlenül a baba születése után. A gyermek első életévében észlelt patológia további 80% -a. Más gyermekeknél a betegség később, iskolában vagy serdülőkorban jelentkezik. A glaukóma rendszerint egyszerre mindkét szemet érinti, de az intraokuláris nyomás növekedése ugyanakkor aszimmetrikus.

okok

A veleszületett glaukóma leggyakoribb oka a génmutáció, amely a második kromoszómában helyezkedik el, és felelős a trabekulák kialakulásáért.

Génhiba miatt a trabekuláris háló kialakulása a magzat prenatális fejlődése alatt megszakad. Ennek eredményeként a gyermek a szem elülső kamrájának fejletlen szögével születik, ami a vizes humor kiáramlásának romlásához vezet. Ez magában foglalja az intraokuláris nyomás növekedését.

A káros környezeti tényezők magzatára gyakorolt ​​hatás miatt a trabekuláris rendszer kialakulása megszakadhat. Ugyanakkor a szülők nem tárnak fel olyan kóros géneket, amelyeket a gyermek örökölhet.

A veleszületett glaukóma lehetséges okai:

  • fertőző betegségek az anya - mumpsz, toxoplazmózis, influenza, rubeola;
  • endokrin rendellenességek egy terhes nőben - cukorbetegség, pajzsmirigy patológia;
  • a teratogén tényezők - a dohányzás, az alkoholfogyasztás, a tetraciklin antibiotikumok vagy más mérgező gyógyszerek - hatása;
  • nem megfelelő étrend, a terhesség alatt szenvedő vitaminok vagy sérülések hiánya;
  • a szív és a vérerek betegségei a jövőbeni anyában, ami a magzat hipoxiájához (oxigén éhezéshez) vezet.

A veleszületett glauco gyakorisága jóval magasabb azoknál a gyermekeknél, akik nemzetiségi házasságból születtek (például az unokatestvérek között).

tünetek

Az esetek 60% -ában a születés után közvetlenül a gyerekek veleszületett glaukóma jelentkezik. Az újszülöttnek a szemgolyó mérete két vagy több alkalommal növekszik. Ezt a jelenséget buphthalmumnak, hidrophthalmikusnak vagy dropiának is nevezik. A szem belsejében felgyülemlett folyadék miatt nagyon nehéz megérinteni.

A buphthalmummal rendelkező gyereknek erős a tanulói dilatációja. A szem elülső kamrája túl mély, ami magyarázható a hatalmas mennyiségű vizes humor felhalmozódásával.

Az újszülöttben a megnövekedett intraokuláris nyomás miatt a szaruhártya zavarossá válik és a keratitis kialakul. A gyermek rendkívül irritatívan és fájdalmasan viselkedik, és reagál a fényes fényre.

Sok gyermeknél a betegség később, néhány hónap múlva vagy akár a születést követő években jelentkezik. Általában az ilyen glaukóma lassan halad, ami jelentősen bonyolítja a diagnózist. Ennek eredményeként a gyermek fokozatosan elveszíti a látványt.

Egy év alatti gyermekeknél a glaukóma jelei:

  • ingerlékenység;
  • rossz alvás;
  • az étkezés megtagadása és a vonakodás;
  • intenzív fény intoleranciája;
  • egy vagy mindkét szemgolyó egyidejű növelése;
  • a sklera kékes árnyalata;
  • szemvörösség;
  • vizenyős szemek;
  • nystagmus - a szemgolyó kaotikus mozgása.

Az idősebb gyermekek panaszkodhatnak a legyek megjelenéséért a szemük előtt, vagy a fényforrások körül. Idővel romolhatnak a perifériás látás, a strabizmus, a retina leválás, a látóideg atrófiája.

Attól függően, hogy milyen okból, a fejlődési mechanizmusból és a megnyilvánulási időből származik, különböző típusú veleszületett glaukóma különböztet meg. Megjegyezzük, hogy a betegség megnyilvánulása és időtartama közvetlenül függ a szem trabekuláris rendszerének elmaradásának mértékétől. Minél rosszabb a funkció, annál hamarabb fog megjelenni a patológia, és annál nehezebb lesz.

A veleszületett elsődleges

A genetikai kód hibája miatt alakult ki. Általában a szülőknek vagy a csecsemők közeli hozzátartozóinak is van ilyen betegsége. A patológia születéskor vagy a gyermek életének első három évében fordul elő.

Néha a betegség az intraokuláris nyomás növekedését eredményezi a prenatális időszakban, és gyors látásvesztést okoz az újszülöttnél.

másodlagos

A másodlagos glaukóma okai lehetnek születési sérülések és gyulladásos szembetegségek (uveitis, keratitis, iridocyclitis). Az elülső kamra szöge ebben az esetben a külső tényezők által károsodott, mint a genetikai zavarok. A betegség bármely korban előfordulhat.

gyermeteg

3-10 éves korban jelenik meg. Nem növeli a szemgolyókat. Oligosimptomatikusan lassan halad. Általában a betegség klinikai képe hasonlít a felnőttek glaukómájára.

fiatalkori

A patológia első jelei a serdülőkorban jelennek meg. A beteg a fényforrások körül színes köröket észlelhet. A fejfájás, a szembetegség és más kellemetlen tünetek is zavarhatnak. Megjegyezzük, hogy a juvenilis glaukóma hosszú ideig tünetmentes lehet.

Melyik orvos kezeli a gyerekek glaukómát?

A gyermekgyógyász a patológia diagnózisával és kezelésével foglalkozik. Ha a gyermek műtétet igényel, egy szemész sebész végez. Sebészeti kezelés után a baba hosszú ideig orvosi felügyelet alatt marad.

diagnosztika

A betegség gyanúja a gyermeknél jellemző tünetek jelenlétével gyanítható. A diagnózis megerősítéséhez szemész által végzett gondos vizsgálat és további vizsgálati módszerek szükségesek.

http://okulist.pro/bolezni-glaz/glaukoma/u-detej.html

A veleszületett glaukóma okai és kezelési módjai

A veleszületett glaukóma a látásszervek betegsége, ezt infantilisnek is nevezik. Néha öröklődik, újszülötteknél a magzatra negatív hatással lehet előfordulni.

Hogyan fejti ki a veleszületett glaukómát

A 3 glaucoma alfaja van:

  1. Egyszerű veleszületett glaukóma (hidroftalmikus).
  2. Glaucoma, amely a szem fejlődésének abnormális körülményeivel kombinálódik.
  3. Glaucoma, amely a szisztémás veleszületett rendellenességekkel kombinálva van.

Az orvosok azt mondják, hogy a csecsemők túlnyomó többségében a betegség kezdeti tünetei 5-6 éves korban jelentkeznek.

okok

A glaukóma kialakulásának fő oka a veleszületett rendellenes állapotnak tekinthető, amely akkor jelenik meg, amikor az elülső kamra szöge és a vizuális szervek vízelvezető rendszere fejlődik.

Az ilyen rendellenességek akadályt képeznek a folyadék kiáramlásában, vagy nagyon nehézkessé teszik, és ez a következményekkel jár, mint a megnövekedett intraokuláris nyomás.

Ez azért fordulhat elő, hogy a nő a fogamzáskor, különösen a terhesség első trimeszterében eltérő kóros állapotok miatt következik be.

Ez különböző okokból következik. Ezek a következők:

  1. Korábbi fertőzések, mint a kanyaró rubeola, toxoplazmózis fertőzés, influenza és más betegségek.
  2. Mérgezés, ami szintén alkoholra utal.
  3. Ionizáló sugárzás.

Betegség jelei

A veleszületett glaukóma olyan specifikus klinikai tüneteket mutat, amelyek a különböző korosztályú gyermekek gyermekének bizonyos jellemzőitől függenek.

Általában megkülönböztetjük a betegség következő tüneteit:

  1. A gyermeknek megnövekedett intraokuláris nyomása van.
  2. Megjelenik a fotofóbia és elkezdődik a könnyezés.
  3. A szemgolyó mérete megnő (ha a baba már szüléskor nagy szemekkel rendelkezik), míg a növekedés gyorsan megtörténik.
  4. A szaruhártya-ödéma megjelenése (homályosnak tűnik).
  5. A szaruhártya mérete növeli az átmérőt (ez különösen érzékelhető a későbbi szakaszokban).

Átmérője eléri a 20 mm-t, és talán ezt az értéket adja. Növeli a végtag szélességét. Megfigyelték az ilyen jeleket:

  • a pupilláris reakciók lassulnak;
  • a változások befolyásolják a látóideg fejét.

A glaukóma veleszületett alfajait kombinálhatjuk a test más rendszereiben, például mikrocefáliában vagy szívbetegségben, halláskárosodásban, szürkehályogban stb.

Az esetek több mint felében a veleszületett glaukóma egyidejűleg két szemben kezdődik, és többnyire nem észlelhető a beteg panaszaiból. Kivételek csak a szaruhártya patológiája által okozott fájdalmas állapotok lehetnek.

A betegség előrehaladtával sztaphilóma vagy scleralis könnyek jelennek meg, megfigyelhető, hogy a kötőhártya feszült és hígított. Gyakran megfigyelhető az ilyen komplikációk, mint a szürkehályog kialakulása.

Azt kell mondanom, hogy a betegség kezdetén a szem alapja a vizsgálat során normális marad. Egy későbbi szakaszban, vagy ha a betegség elkezd haladni, a keringési rendszer megsértése miatt a látóideg fejét módosítják.

A veleszületett glaukóma kezelése

A gyógyszeres kezelésnek nincs különösebb hatása. Ezért a műtét mellett kiegészítő terápiát alkalmaznak. Csak a működési módszerek segítségével lehet eltávolítani azokat az akadályokat, amelyek megakadályozzák az intraokuláris folyadék kiáramlását és a vízelvezető terület patológiája által létrehozott akadályokat.

A terápiás operatív módszer a miotik, a prosztaglandin hormon analógok, valamint a béta-blokkolók és a karbonanhidáz inhibitorok alkalmazásán alapul.

A veleszületett glaukóma és erősítő vagy deszenzibilizáló kezelés kezelésére használatos.

A sebészeti kezelés két fő elvre oszlik:

  • a kezelést a lehető leghamarabb el kell rendelni;
  • a művelet célja a patológia megszüntetése.

A művelet típusa a gonioszkópia eredményei alapján kerül kiválasztásra. Így a betegség szinte minden fajtája zárt szögként van besorolva, a művelet során alkalmazott fő módszer az intraokuláris folyadék kiáramlásának javítása.

Ha van egy mezodermális szövet az elülső kamra sarkában, akkor goniotomia keletkezik.

Ennek a műtéti beavatkozásnak a lényege, hogy a mezodermális szövet egy speciális eszköz segítségével elpusztul. Az orvosok azt javasolják, hogy hasonló műveletet hajtsanak végre a betegség kezdeti szakaszában, amikor az intraokuláris nyomás normális vagy kissé emelkedett.

Amikor a veleszületett glaukóma egy későbbi fázisát már megemlítettük, akkor a goniotomiával együtt hozzárendelhető goniopunkció, amely lehetővé teszi egy további csatorna létrehozását a folyadék szubkonjunktív szűrésére.

Kivételes esetekben a mezodermális szövetet trabeculotomiával eltávolítjuk. Ha a betegség stádiuma már messzire ment, akkor fistulációs típusú sebészeti beavatkozást alkalmaznak - sinusotrabeculoectomia.

A betegség kezdeti szakaszában olyan műveleteket hajtanak végre, amelyek az intraokuláris folyadék termelésének csökkentésére irányulnak.

Gyógyszeres terápia is fontos e betegség kezelésében, melyet veleszületett glaukómának neveznek, és jelentős szerepet játszik. De műtét nélkül az ilyen kezelés nem valószínű, hogy nagy hatással lenne. Ezért ezeket a komplexumban használják. Az orvosi kezelés módszere magában foglalja a következő módszereket:

  1. Az intraokuláris nyomás csökkentése vérnyomáscsökkentő szerek komplexével.
  2. Megelőző intézkedések a durva posztoperatív hegesedés előfordulására.
  3. A neurotróf gyógyszerek alkalmazása a látás megőrzése és fokozása érdekében.
  4. Továbbá az orvosok erősítő terápiát használnak.

Ezenkívül a gyermek funkcionális kezelést kap, amelynek célja a probléma kiküszöbölése. Ez főként az ametrópia és a pleoptikus kezelési módszer korrekciója, mivel a veleszületett glaukóma esetén gyakran megfigyelhető a különböző fokú myopia jelensége.

Ha legalább olyan gyanú áll fenn a betegségben, mint a gyerekek veleszületett glaukóma, akkor azok nyilvántartásba vehetők az adagolóban. Ebben az esetben havonta egyszer meg kell vizsgálni. Mért paraméterek, például:

  • intraokuláris nyomás;
  • végtagméret;
  • szaruhártya átmérője;
  • meghatározzák a vizuális funkciókat.
http://o-glazah.ru/glaukoma/vrozhdennaya.html

Veleszületett glaukóma, kezelés

Gyermek veleszületett glaukóma esetén, amikor az anyában anamnézist gyűjtenek, szükség van arra, hogy megtudja, milyen zavaró a gyermek, akár jól alszik, szedi a mellet, gyakran ételeket költ. Meg kell vizsgálni a teratogén faktorok (vírusos megbetegedések, sérülések, ionizáló sugárzás, hiper- és hypovitaminosis, veleszületett és örökletes tényezők) hatását az anya testére terhesség alatt. A gyermeket a látásélesség határozza meg az életkornak megfelelően. A vizsgálatot az oldalsó megvilágítás, az átvilágított fény és az intraokuláris nyomás meghatározásának módja határozza meg. Szükséges tudni, hogy az újszülött szeme állapotának gondos vizsgálata, még speciális szemészeti eszközök nélkül is, az esetek 90% -ában helyesen diagnosztizálható. A pálya szélének megfelelő irányban alkalmazott milliméter vonalzóval mérjük a szaruhártya méretét (9 mm újszülötteknél, 10 mm egy éves korú gyermekeknél és 11 mm 3 évnél idősebb gyermekeknél). Továbbá a veleszületett glaukóma korai jeleit azonosítják.

A veleszületett glaukóma tünetei

A veleszületett glaukóma korai jelei:
a) fotofóbia, blefarospasmus;
b) a gyermek nyugtalan viselkedése;
c) enyhe zavarosság (tompaság, szaruhártya-duzzanat);
d) mély elülső kamra (2 mm felett);
e) kibővített tanuló. Több mint 2 mm, lassan reagál a fényre.

A veleszületett glaukóma fő tünete a fent említett tünetek egyikének és a megnövekedett intraokuláris nyomásnak a kombinációja.
A diagnózist a folyamat eredete, formája, dinamikája, a folyamat szakaszának, a kompenzáció mértékének megfelelően végzik.

A veleszületett glaukóma késői jelei:
a) az elülső ciliarikus edények kiterjedése és kanyargóssága a sklériában ("medúza fej", "kobra fej", a jeladó tünete);
b) a szem teljes elülső szegmensének nyújtása;
c) a szaruhártya kifejezett duzzadása és zavarosodása;
d) az írisz (iridodon) remegése;
d) a látóideg fejének jelenségek atrófiája túlnyomó többsége a glaukomatikus ásatáson:
e) axiális myopia megjelenése.

A veleszületett glaukóma differenciáldiagnózisát a megalocornea - a nagy szaruhártya (a betegség egyéb tünetei) és a parenchymás keratitis okozta. Ez utóbbival jellemezhető változások vannak a szaruhártyában a betegség egyéb jeleinek hiányában.

A veleszületett glaukóma kezelése

1. A veleszületett glaukóma vakságának megelőzésében a fő szerepe a betegség korai felismerésében és sebészi kezelésében van az első életévben. Ezért bármely profilú gyermekorvosnak figyelnie kell a veleszületett glaukóma korai jeleire.
2. A veleszületett glaukóma diagnózisának megállapításakor
Az első orvosi segítség a konzervatív terápia (kolinomimetikumok, szimpatomimetikumok, béta-blokkolók és prosztaglandinok) közvetlen elrendezése.
3. A diagnózis utáni első hónapban sebészeti beavatkozás történik. A kezdeti szakaszokban a goniotomiát vagy a goniopunkciót végzik, és későbbi szakaszokban kombinált műveleteket alkalmazunk.
(trepanocyclogoniotomy diathermocoagulációval, áthatoló goniodiatriával, ciklodiatriával, ciklodialízissel). Az angiomatózis által komplikált glaukóma esetén az iridenkleisis vagy a ciklotermoaguláció alkalmazható.
A neurofibromatózis által komplikált glaukóma esetén az iridectomiát jelezzük.
4. A művelet eredményétől függetlenül a miotik terápiát hosszú ideig végzik.
5. Minden glaukómában szenvedő beteg folyamatos orvosi vizsgálat alá esik. Ezeket legalább háromhavonta vizsgálják. A műtét után a miotikumok mellett olyan szereket is használnak, amelyek javítják a szem trofizmust, és általános megerősítő kezelést végeznek.

http://zrenue.com/glaukoma/661-vrozhdennaja-glaukoma-lechenie.html

Veleszületett glaukóma: kezelés és jelek az újszülöttekben

A veleszületett glaukóma olyan betegség, amelyet az intraokuláris nyomás (IOP) növekedése a gyermeknél a születés előtt vagy közvetlenül a születés után, a szemgolyó szerkezeteinek elmaradása miatt. Az IOP a nyomás, amelyet a szem belsejében lévő folyadék a fehérje membránjára gyakorol. Ennek a nyomásnak köszönhetően a szemgolyó kerek alakja megmarad, ami a vizuális elemző megfelelő működéséhez szükséges. A normál intraokuláris nyomás 10 és 21 mm Hg között van. Art. Ezt az IOP-t úgy tartják fenn, hogy a folyadék beáramlását és kifolyását a szem belsejében ugyanazon a szinten tartják. Ha a beáramlás nő vagy az intraokuláris folyadék kiáramlása csökken, a glaukóma előfordul.

okai

A gyermekeknek csak 10% -ánál a glaukóma terhelt öröklődéssel jár. Továbbá mindkét szülő egészséges lehet, és nem szenved a betegségtől, hanem a patológiás gén hordozói. Ha egy gyermek egy egyedülálló szülőtől kap patológiás gént, akkor ő is hordozóvá válik, és továbbadhatja azt gyermekeinek. Ha a gyermek mindkét szülőből patológiás gént kap, szemészeti hipertónia vagy glaukóma alakul ki.

Alapvetően az újszülöttek 90% -ában az anya terhelt terhessége a glaukóma okává válik. A veleszületett glaukóma kockázati tényezői a következők:

  • a kanyaró, rubeola, influenza, toxoplazmózis, amelyet a nő terhesség alatt szenved (különösen a korai stádiumban);
  • hatások az ionizáló sugárzás, nehézfémek, alkohol, nikotin magzatára;
  • koraszülöttség.

A veleszületett glaukóma kialakulásának kockázata minimális, ha:

  • a terhesség szövődmények nélkül és káros környezeti tényezőknek való kitettség nélkül folytatódott;
  • a szülés a legkorábban a terhesség 35 hetében történt;
  • a gyermek öröklését nem terheli.

Az újszülöttek glaukóma tünetei

A gyermek betegsége már feltételezhető a kórházban, de leggyakrabban az első tünetek egy hónapos korban jelennek meg. Ezért nagyon fontos, hogy egy szakértő egy hónapon belül rutinszerűen vizsgálja meg a babát, és rendkívül nem kívánatos az elhalasztása.

A veleszületett glaukóma fő jelei a következők:

  • a szaruhártya méretének növekedése (a szem átlátszó eleje);
  • a tanuló hígítása és a fényerőre adott válasz sebességének csökkentése;
  • csökkent látásélesség;
  • megnövekedett IOP;
  • a szem vörössége, a véres erek megjelenése;
  • kifejezett lacrimáció.

Az első hónapban a szülők észrevehetik, hogy a gyermek szemei ​​nagyobbak, mint a társaik szemei. Az iris, amely színt ad a szemnek, messze túlmutat a szemhéj szélén. A szemek nagyon nagyok, az érzés, hogy nem teljesen nyitottak. Az emberek gyakran azt mondják: „a szemek nagyok, mint a babaé”. Ezt követően a szaruhártya zavarossá válik, előfordul az ödéma, és az átlátszóság zavar. A gyermek megszűnik követni az objektumok szemét, rögzíti a nézetet, nem ismeri fel a szülőket. Ugyanakkor gyakran fordul elő fotofóbia, a baba megpróbálja összenyomni a szemét.

besorolás

Az újszülöttek szemészeti hipertóniája a folyamat fejlődési szakaszától függően besorolható. Tehát 4 szakasz van:

  1. A kezdeti szakasz, amelyben a csecsemő látása nem károsodik és megfelel az életkornak, de a szem kissé megnövekedett.
  2. Fejlett állapot, amikor a szemgolyó mérete jelentősen megnő, és a látóideg patológiás folyamatában való részvétel miatt félig csökken a látás.
  3. A távoli szakasz, ahol az ideg teljes károsodása van, és a gyermek csak a fényt és az árnyékot különbözteti meg.
  4. A terminális stádium, amelyet a szemgolyó teljes vaksága és funkcionális halála jellemez.

Ezenkívül az újszülöttek másodlagos glaukóma is elkülönül, ha az IOP növekedése más betegségekhez kapcsolódik. Például, a gyermek egyes veleszületett szindrómáiban az írisz részben vagy teljesen hiányzik. Ez azt eredményezi, hogy megsértik a szemből a folyadék kiáramlását és a szemészeti hipertónia kialakulását.

A betegség diagnózisa

A tapasztalt szemész a glaukóma jelenlétére utalhat már a gyermek első vizsgálatánál és az anya történetének megismerése után. Ha jelentősen megnő az újszülött szemgolyó, aszimmetria, súlyos szemirritáció, fotofóbia, akkor a babát a kórházban további alapos vizsgálatnak vetik alá.

Az intraokuláris nyomás gyermekekben történő mérésének nehézsége nyugtalan viselkedéshez kapcsolódik. A mérést kétféle szem tonométerrel végezhetjük - érintésmentes és Maklakov tonométerrel. A nem érintkező tonométer használható szűrési módszerként. A nyomásmérés eredményét nem tekintjük pontosnak, de a tonométer mindkét szemében a nyomás aszimmetriáját mutatja.

A kutatás további módszere az alapítvány vizsgálata. Egy speciális berendezésen a szemész megvizsgálja a szem belső szerkezetét, beleértve a látóideget is. Ha a látóideg megsérül, az közvetett jele lehet a glaukóma kialakulásának.

A veleszületett glaukóma kezelése

A betegség kezelése csak sebészeti jellegű. A konzervatív terápia kiegészítő eljárásként alkalmazható a műveletek előtt és azok között. Az újszülöttek glaukóma kezelésének modern módszereit lézerre és „késre” osztják. A művelet lényege az, hogy létrehozzunk egy utat az intraokuláris folyadék kifolyásához a szemtől. Ez lehet egy teljesen új út létrehozása, az úgynevezett vízelvezetés, vagy a veleszületett membránok kivágása, amelyek megakadályozzák a természetes kiáramlást. Mivel a baba szemei ​​nagyon gyorsan nőnek, a csatorna átmérőjének növeléséhez több művelet is elvégezhető.

A konzervatív kezelés a vérnyomáscsökkentő (nyomáscsökkentő) cseppek, a látóidegre ható szerek és a gyógyszerek erősítését jelenti. Hipotenzív cseppeket írnak elő, hogy ideiglenesen csökkentsék a szemen belüli nyomást, hogy megakadályozzák a látóideg károsodását. Csökkenti az intraokuláris folyadék termelését, ami csökkenti a szem magas vérnyomását. A műtét előtt a neurotróf gyógyszerek használata. Ilyen gyógyszereket használnak a szemgolyó injekcióinak formájában, a látóideg kilépési területén. A gyógyszerek befolyásolják az idegsejteket, aktiválják őket, és megvédik őket a nagynyomású expozíciótól.

A műtét után szükséges a gyermek funkcionális kezelése, azaz a látáskárosodás korrekciója. Gyermekek veleszületett glaukóma gyakran kialakulnak myopia. A látásélesség meghatározása után a szakember a szemüvegkorrekciót adja meg, amelyet egy évnél fiatalabb gyermekek számára mutatnak be. Ha a gyermek a glaukóma hátterében strabizmussal rendelkezik, pleoptikus kezelést írnak elő - speciális szelepek használata egy szaggatott vagy egészséges szem számára.

megelőzés

A veleszületett glaukóma megelőzése a terhességi komplikációk és a koraszülés megelőzését jelenti. A terhességi tervezés során mindkét szülőnek genetikai vizsgálatot kell végeznie a glaukóma kialakulásáért felelős gének jelenlétének meghatározására. Ez a tanulmány különösen fontos azoknak a szülőknek, akik már rendelkeznek szemészeti hypertoniás gyermekekkel.

A terhesség ideje alatt kerülje el a kanyaró, rubeola és influenza vírusokkal rendelkező nők bevonását. A tervezés során tesztelni kell az immunitás vérvizsgálatát, és ha szükséges, az ilyen betegségekből történő revakcinációt. A toxoplazmózisban szenvedő terhes nők megelőzésére kerüljük a háziállatok székletével való érintkezést, csak húst és tejet fogyasztunk, amelyet hőkezeltek.

A veleszületett glaukóma megelőzésének legfontosabb tényezője a koraszülés megelőzése. A nőnek szigorúan be kell tartania az orvos utasításait, ha szükséges, hormonokat kell vennie, ultrahangvizsgálatot kell végezni minden szűrési időszakban. Ha az ultrahang eredményei szerint a koraszülés valószínűsége fennáll, a nőgyógyász kinevezésével a pesszáriumot felírja a nőnek, az ágy pihenést írnak elő.

videó

Nézzen meg egy rövid videót a veleszületett glaukóma tüneteiről és kezeléséről.

http://glazalik.ru/detskoe-zrenie/bolezni-detskih-glaz/vrozhdennaya-glaukoma/

Mi a veleszületett glaukóma?

A veleszületett glaukóma olyan betegség, amelyben az intraokuláris nyomás emelkedett az intraocularis folyadék kifolyásának a szem szerkezetében történő bizonyos örökletes és veleszületett rendellenességei miatt. Jelenleg a patológia meglehetősen ritka - 10 esetenként 1 eset.

A veleszületett glaukóma ritka patológia.

Mindkét szemet általában egyszerre érinti, gyakrabban (65% -ánál) a fiúk érintettek. A gyermek szemében a szem szerkezeteinek patológiája az anya 7–8 hónapja alatt alakul ki, majd az intraokuláris folyadék termelése a magzatban kezdődik.

Az ICD-10 kód szerint a betegség kódja Q15.0. A glaukóma bármely korban megjelenhet, különösen az időseknél. Tehát 45 év alatt a lakosság 0,1% -ában, 60 év alatt történik - 1,5% -kal, 75 év után pedig az emberek 3% -ánál fordul elő. A patológiára való fokozott figyelmet azzal magyarázza, hogy ez a vakság egyik fő oka. A gyermeknél a megnövekedett intraokuláris nyomást (IOP) az esetek 10% -ában születéskor diagnosztizálják, az élet első hónapjaiban egy évig - az esetek 80% -ában - a többi - néhány év alatt.

Ha az élet első három évében regisztrálták, veleszületettnek, 3 évtől 10 évig tart - a csecsemő késleltetett, és a 11 évnél idősebb gyermekeknél a betegséget fiatalkorúnak nevezik. A "glaukóma" szó görögül "azúrkék", "világoskék". Ez a név annak a ténynek köszönhető, hogy az akut támadás szakaszában az érintett dilatált tanuló zöldes-kék színű. A patológiát zöld szürkehályognak is nevezik.

A glaukóma olyan szembetegségek egy csoportja (kb. 60), amelyek közös jellemzői:

  1. Az IOP szintje folyamatosan vagy időszakosan növekszik.
  2. A látóideg-rostok károsodása szükségszerűen különleges módon történik (glaukomatikus optikai neuropátia, ami a látóideg atrófiájához vezet).
  3. A vizuális funkciók megsértése.

Ez a patológia a világ népességének 3% -át érinti.

A patológia lényege

Elképzelni, hogy milyen folyamatok vannak a glaukóma szemében, beszéljünk röviden magáról a szem anatómiájáról. Két kamera van - elülső és hátsó, amelyek a pupilláris nyíláson keresztül kommunikálnak. Mindkét üreg VGZH - intraokuláris folyadékot tartalmaz. Ezt a ciliáris (ciliáris) test termeli, amely úgy néz ki, mint a szemgolyó középső membránjának vaszkuláris traktusának sűrűsége. Funkciója ennek a folyadéknak a előállítása. A cirkuláris test által termelt VGZH felhalmozódik a hátsó kamra térébe, ahonnan folyamatosan kering a pupilláris nyíláson keresztül a szem elülső kamrájába, az élő lencsét az úton mosva - a kristálylencsét. Hasonló módon a folyadék 95% -a mozog.

Ezen túlmenően a hátsó kamrát fahéjkötésekkel permeálják, amelyek a lencsét a ciliáris testhez kötik. Szintén rögzítik a lencsét, a szubluxációtól fogva, korlátozva mobilitását. Ezeknek a szalagoknak a nyújtása vagy gyengülése a lencse könnyeit és következésképpen a vizuális tisztaság romlását okozhatja.

Az elülső kamera nagyobb méretű, a legmélyebb része a központban található. Ennek a résznek a mélysége eléri a 3,5 mm-t, a szélei felé a kapszula szűkül és véget ér a szaruhártya hátsó felülete és az írisz elülső része között. Mögötte a szem hátsó kamrája kezdődik, amely az üveges testen nyugszik. Az intraokuláris folyadék kering a kamrák között, állandó egyensúlyt biztosítva ezek között. Ezután az elülső kamrából áramlik a vénás sinusba. A folyadék összetétele megegyezik a vérplazmával, és a szemgolyó általános táplálkozási forrása, különböző tápanyagokból áll.

Szög-záró glaukóma esetén az IOP növekedése súlyos fájdalmat okoz a szemben.

Emellett az anyagcsere és a bomlás valamennyi termékét is figyelembe veszi, amely a szemszerkezetek létfontosságú tevékenysége eredményeként alakult ki, és a vénás sinusba, és tovább a véráramba kerül. A folyadék kiáramlásának különböző akadályai okozzák annak felhalmozódását, ami a falakra présel, míg az IOP emelkedik, ez magyarázza a glaukóma támadásának kialakulásának mechanizmusát.

A vízelvezető rendszer magában foglalja a trabekuláris berendezést, a Schlemm-csatornát és a kiválasztócsöveket, amelyeket gyűjtőknek neveznek, amelyek a folyadékot a szklerózis-vénákhoz irányítják. A teljes vízelvezető rendszer a CPC-ben van lokalizálva - a szem elülső kamrájának szöge, az átmeneti pont vagy a szaruhártya és a sclera összekapcsolása. A sklerák a külső szemmembrán átlátszatlan része. A trabekuláris készülék maga is egy sor lemezből áll, ők önszűrődnek és folyamatosan oszcillálnak, és a VGZH-t csak egy irányba irányítják - az elülső kamrából a vénás sinusba. Ha megállnak, a rugalmas rostok elveszítik rugalmasságukat és durvaságukat. Az intraokuláris folyadék kiáramlásának akadályaitól függően megkülönböztetik a szögzárást és a nyílt szögű glaukómát. Szög-záró glaukóma esetén az IOP növekedése súlyos fájdalmat okoz a szemben, és nincs fájdalom a kamra nyitott szögével.

A glaukóma típusai

3 típusú glaukóma: veleszületett, primer és szekunder. Az első esetben a patológiát diagnosztizálják, ha a szem elülső kamrájának (CPD) veleszületett hibája van, ha nem fejeződik ki, akkor az IOP növekedésének tünetei hosszú ideig nem alakulhatnak ki. A primer glaukómát a szerves szemelváltozások hiánya jellemzi, vagy kisebbek, de az IOP emelkedett. Másodlagos betegségek következtében másodlagosan fejlődik, függetlenek és nincs összefüggésük a glaukómával.

A veleszületett glaukóma és annak típusai

Az esetek 10% -ában a veleszületett glaukómát autoszomális recesszív típusú, azaz a betegek által okozott glaukóma továbbítja. mindkét szülőnek módosított génnel kell rendelkeznie. A másik 90% szórványos esetek. Ezzel a patológiával megzavarja a szemfolyadék-kiáramlás rendszerét. A diagnosztika a baba életének első évében is sikeres lehet, ha a rokonok a szokásosnál nagyobb figyelmet fordítanak a megváltozott homályos szaruhártyára vagy a csecsemő szemének bővítésére.

Ezzel a patológiával a szem elülső kamrájának szöge és a szemfolyadék kifolyása csökken. A veleszületett formának három formája is van: egyszerű veleszületett vagy hidrophtalmiás, glaukóma kombinálva a szem rendellenességeivel, glaukóma és más szervek gonoszsága. Elsődleges, másodlagos és vegyes lehet. A veleszületett glaukóma az esetek 10% -ában örökletes és 85% -ban a születés előtti. A patológia zárt szögben és nyílt szögben van (az esetek 85% -ában), minden veleszületett zárt szögbe tartozik.

A veleszületett glaukóma az összes szemészeti patológia 0,1% -át foglalja el, 3-7% -ban látásvesztést okoz.

A betegség okai

Intrauterin glaukóma előfordulhat, ha az embrionális időszakban a nemi tényezők befolyásolják a magzatot:

  • az anya terhesség alatt fertőzött - kanyaró rubeola, toxoplazmózis, szifilisz, parotitis;
  • vírusos betegségek, például influenza;
  • endokrin patológiák - diabetes mellitus, tirotoxicosis;
  • hypovitaminosis;
  • gyógyszerek, dohányzás, terhes szeszes italok;
  • hatásos gyógyszerek szedése a terhesség alatt;
  • a hipertónia jövőbeli anyja jelenléte;
  • a nő hypodynámiája a munkában, és ennek következtében a magzat hipoxiája.

A hozzájáruló tényezők a rokonsági házasságok (az unokatestvérek és a testvérek között), a sugárzás és az alkoholizmus. Ezeknek a katalizátoroknak a kombinációjával a CPC-t a mesodermális szövet zárja, amely még az embrionális periódusban is létezett, és a nemzetségbe be kellett szívódnia. Valamilyen oknál fogva megállt és bezárta a gyermek szemének elülső kamrájának szögét. Ugyanez a szövet blokkolja a vízelvezető rendszert: Schlemm csatorna, trabeculae. Mindezen struktúráknak biztosítaniuk kell az intraokuláris folyadék normál áramlását, de ez nem történik meg, kialakul a veleszületett glaukóma.

Ritkábban a veleszületett szabálytalan kötődés vagy az intrasclerális változások jelenléte miatt kiáramlási zavar lép fel, anomáliák kombinációja fordulhat elő. A glaukóma támadásának teljes mechanizmusa hasonlít a felnőttekéhoz, de van egy sajátosság. A szemrendszer befejezetlen kialakulása miatt, amely 11 év alatt fejeződik be, a szaruhártya és a sclera rugalmassága megnő, ami először a szemgolyók növekedését, majd a szaruhártya elvékonyodását és szakadását okozza. Mindez zavarossá teszi az utóbbit. Ezenkívül a látóideg szükségszerűen érinti, és a látás károsodik. Tehát a glaukóma multifaktorális betegségnek tekinthető, amelynek előfordulása esetén bizonyos hatásküszöbre van szükség, azaz. több ok kombinációja és kombinációja.

  1. Elsődleges veleszületett glaukóma (PVH). A glaukóma ilyen formája mindig örökletes gyökerei vannak, a gyermek családtagjai mindenképpen esnek a betegségre.
  2. Másodlagos veleszületett glaukóma (VVG). A születési sérülések, a szemrendszer különböző gyulladásai: keratitis, iridocyclitis, uveitis, fibroplazia (a kötőszövet anomális proliferációja), retinoblasztóma (szemrák), xantogranuloma (jóindulatú tumor, amely később spontán regresszálja a szemet). Ezeket a patológiákat az jellemzi, hogy a CPC szerkezete sérült, és a folyadék kiáramlása a sinusba zavar. A folyadék termelése önmagában nem változik, normális, ami tovább hozzájárul az IOP növekedéséhez, a fájdalom nélkülözhetetlen tünet.
  3. A kombinált forma (SVG) hasonlít az elsődleges formára, a szemkamra szögét, a trabeculákat is alulteljesíti, de ez a szaruhártya, az anhidrit, a Marfan-betegség méretének csökkenésével párosul (a Marfan-triad magában foglalja a csontváz patológiáját - csonthosszabbodás, az ízületek hipermobilitása, látási patológia és CAS), Markezani-szindróma (triad - rövid termőképesség, rövid nyak és törzs, rövid fejfájás, a lencse méretének csökkentése, szubluxációja, a szemek károsodása) - a második klinikai B típus.

Tüneti megnyilvánulások

A veleszületett glaukóma tünetei a szarvasmarha szeme (buphthalm) vagy a szem (hidrophthalmus) tünetei 60% -ában újszülöttekben észlelhetők. A szaruhártya mindkét oldalán és a szemgolyó megnagyobbodik, IOP emelkedett. A gyermek szemszövete nyújtható, ezért a betegség a látásszerv valamennyi struktúráját érinti.

Gyermekben a veleszületett glaukóma megnyilvánulhat a szem ödéma tünetei (gidrophthalm).

Más esetekben az áramlás láthatatlan. Riasztó lehet a gyermek szeszélyessége, szorongása, étvágytalansága, az emlő elutasítása és a rossz alvás. A gyerekek megpróbálják elkerülni a fényes fényt (fotofóbiát), amelyben szakadnak, és ennek következtében blefarospazmus lép fel. A kisgyermekek látásának csökkentése nem lehetséges, mert a látás és az agy fejlődése fokozatosan megy végbe, a 2 hónapos gyermek csak alig különbözteti meg a sziluetteket, és később a myopia kiderül. De az IOP növekedése még a kisgyermekekben is növeli a szemgolyó növekedését, a nyúlik, mivel a szemek nagynak és kifejezőnek tűnnek. A szemgolyó növekedése gyorsan halad. A szaruhártya elhomályosodásához és duzzadásához hozzáadódik a sklera nyújtása, míg vékonyabbá válnak, és a choroid átvitele miatt kékévé válnak.

Az elülső kamra mélyül, a kristályos lencse normál méretű, de lapos, a süllyesztett kamra visszahúzza. Ha a cirkos szalagjai elszakadnak, elosztható. A betegség későbbi szakaszaiban zavarossá válik, és szürkehályog alakul ki. A sklerák későbbi szakaszaiban megszakadhat, a kötőhártya vékonyabbá válik és kifeszül, szürkehályog alakulhat ki. Emellett a gyerekek lassabban reagálnak a tanulóra, lassan reagálnak a fényre, megváltoztatják a látóideg fejét és a disztrófiát, a benyomást (ásatás), bár a kezdeti szakaszban a szem alapja normális. Az újszülöttekben az IOP normalizálódásával a lemez depressziója csökken.

Általában a primer glaukóma mindkét szemet érinti, de egyvel kezdődik.

Az elsődleges glaukóma egy szemmel kezdődik.

A vizuális funkciók fokozatosan csökkennek, a retina hatással van, vékonyabbá válik, és hámlani kezd, ami vakságot okoz. A megnövekedett IOP állandó és állandó marad. A veleszületett glaukómát gyakran kombinálják más szervi és rendszerhibákkal: mikrocefhalia, szívelégtelenség, süketség, phacomatosis (pigmentált veleszületett foltok a szemen vagy a retinán), aniridia (az írisz hiánya), microcornea, szürkehályog. Az IOP kezelés hiánya fizikailag és érzelmileg késlelteti a gyermek fejlődését.

Diagnosztikai intézkedések

Egyszerű vizsgálattal vonzza a figyelmet a tanulók terjeszkedésére, a szaruhártya homályosságára, a szemgolyók növekedésére - ez a kisgyermekek esetében. Az újszülöttek IOP-mérése tonométerrel történik alvás közben, ha szükséges, általános érzéstelenítés alatt: a szemek közötti aszimmetria több mint 2 mm Hg. Art. a patológia jele - ez a módszer tonometria.

A terhesség lefolyásának részletes történetét, örökletes patológia, mérgezés és fertőzés jelenlétét a terhesség alatt szülőktől gyűjtötték össze. A gyermeket az alapja vizsgálja, hogy meghatározza a szaruhártya, a szem elülső és hátsó kamrájának állapotát. Ezeket hasított lámpa mikroszkóp alatt (biomikroszkópia) vizsgáljuk. A szem refrakciójának azonosításához skiaszkópiát rendelünk. Egy tanulmány a mikroszkóp alatt. A gyógyászati ​​terápia után a pupillát az optikai ideg állapota határozza meg. Megmérik a szem szögét az írisz és a szaruhártya között, ami egy gonioszkópiás vizsgálat. A látóideg károsodásának mértékének meghatározására a vizuális mezőket tesztelik - a perimetriát, azt is meghatározza a szaruhártya vastagságát, elvékonyodását, a fényképezőgép mélységét, a szemkárosodás mértékét, és segít a kezelési taktika kiválasztásában. Az ultrahang teljes körű leírást ad a szemszövetről, különböző méréseket végez, meghatározza a szaruhártya átláthatóságát, a lencsét.

Uzi meghatározza a szem állapotát

A tonográfia a szem belsejében a nedvesség kiáramlását méri az IOP definíciójával.

Hogyan kezeljük a betegséget

Mindez a betegség súlyosságától függ. Mérsékelt súlyossággal az orvos elkezdheti a szemcseppeket az IOP csökkentésére, de az egyik ilyen módszer hatástalan. A műtét és más veleszületett rendellenességek ellenjavallatok jelenlétében alkalmazzák.

A legmegbízhatóbb és igazoltabb kezelési módszer, mert csak a vízelvezető rendszer szerkezeti hibáit tudja megszüntetni. A fő módszerek: trabeculotomia, trabeculectomia, ezek kombinációja, goniotomia. Minden művelet behatol. Az elvégzett műveletek egy célt szolgálnak: az intraokuláris folyadék kiáramlásának útjában álló akadály megszüntetése vagy új mesterséges út létrehozása.

  1. Trabekulotomiya. Erős szaruhártya opacitással kell kezelni - a trabeculát a sclera metszésen keresztül hasítjuk.
  2. Trabeculectomia. A sklera bemetszésén keresztül a trabecula egy részét eltávolítjuk, ami egy utat teremt a folyadéknak a kötőhártya alatt történő kiáramlásához, ezért az IOP csökken.
  3. Goniotomiya. A kezelés korai szakaszában végzik. A trabeculát a szaruhártyán keresztül vágják, a művelet hatékonysága ebben az esetben 85%. A gyermekek összes sebészeti beavatkozása érzéstelenítést igényel.

Korai kezelés esetén a kezelési módszerek az esetek 75% -ában hatékonyak. Ha későn van fellebbezés, a művelet hatása nem haladja meg a 20% -ot. A beavatkozás előtt és után konzervatív kezelést végzünk, amelynek célja a szem trófiai szövetének javítása a durva hegek megjelenésének megelőzése érdekében. Használt vitaminok és vazodilatáló szerek, diuretikumok, deszenzitizáló szerek, gyógyszerek erősítése.

Az IHL kiáramlásának javítása érdekében a miotikákat használják: Pilocarpine, Timolol, Epiprin, Travatan, stb.

A pilocarpine segít javítani a magas vérnyomás kiáramlását

A szaruhártyát a műtét előtt megkönnyítik a szén-anhidáz inhibitorok (acetazolamid, diakarb, brinzolamid, Stillavit, floksal).

A Floksal a szaruhártyát a műtét előtt megkönnyíti

Ezek hajlamosak az IOP csökkentésére (diuretikumként, a Diakarb nagyon gyenge). Ezenkívül a komplexum funkcionális terápiát is magában foglal: ametropiás korrekció (rövidlátás vagy szemlélődés szemüveggel, érintkezési módszer vagy sebészeti beavatkozás), pleoptic kezelés - ambliópia büntetéssel, ragasztással, szemüveggel, lencsékkel stb.

Adagoló megfigyelés

A műtét után egy hónapon belül megvizsgálják a gyermekeket, aztán az orvos megfigyeli az életet, kockázati csoportnak tekintik a lehetséges betegség előrehaladását és a megnövekedett IOP-t. Minden hónapban orvosnak kell vizsgálnia az IOP mérésével, a szaruhártya átmérőjével (annak növekedése a folyamat destabilizációjának jele), ha lehetséges, meg kell határozni a vizuális funkciót. Amikor a buphthalmum szeme nagyon érzékeny a sérülésekre.

A glaukóma nem teljesen meggyógyult, orvosának folyamatos monitorozása szükséges.

A betegek fele látássérülést okoz a látóideg károsodása, a szaruhártya-hegek, a lencse opacitása vagy a szubluxáció miatt. A glaukóma nem teljesen gyógyítható, de mindig ellenőrizhető. Meg kell értenie, hogy a neki való kezelés életre szól.

http://zrenie.online/glaukoma/vrozhdennaya.html

Veleszületett glaukóma: okok, tünetek és kezelés

A glaukóma egy nagyon súlyos betegség, akit a szem tanulójának akut támadása és zöldes árnyalata jellemez. Ezt is nevezik zöld szürkehályognak. A glaukóma pontos tüneteinek még mindig nincs teljes listája, hiszen mindig vannak nézeteltérések, és sok más betegséghez közelednek.

Leggyakrabban a betegség örökletes és a látáskárosodás miatt. Gyermekekben gyakori, hogy a glaukóma megnöveli és sérti a szemet, ami letargiához, fotofóbiához és myopiahoz vezet. A diagnózist a legjobban a terhesség alatt lehet elvégezni, különösen az emberek betegségére.

A kezelést sajnos csak sebészeti beavatkozásnak kell alávetni, és a lehető leghamarabb el kell végezni, hogy ne okozzon rosszabb következményeket. Ebben a cikkben a veleszületett glaukómáról, annak típusairól, tüneteiről, fejlődési patológiájáról és a kezelés módszereiről beszélünk.

Veleszületett glaukóma

Ennek a patológiának az oka genetikai tényező vagy a fejlődő magzatra gyakorolt ​​káros hatás.

A járványügyi statisztikák szerint a gyermekek több mint felében a megnövekedett intraokuláris nyomás szindróma kezdeti megnyilvánulásait 5 éves kor előtt állapítják meg és diagnosztizálják.

Az elsődleges veleszületett glaukóma egy nagyon ritka patológia (1: 10 000), de gyakrabban fordul elő, mint más veleszületett glaucomák. Ez elsősorban a fiúkra (65%) érinti. Az esetek 90% -ában - a betegség spontán módon, 10% -ban - örökletes hajlam.

A veleszületett glaukóma (más néven csecsemő) örökletes lehet, vagy különböző kedvezőtlen tényezők magzatának való kitettsége következtében fordulhat elő.

A veleszületett glaukóma olyan betegség, amelyben az intraokuláris nyomás a szem struktúráiban az örökletes vagy veleszületett rendellenességek következtében emelkedik, amelyen keresztül az intraokuláris folyadék általában folyik.

Általában az intraokuláris folyadék anyagcsere folyamatokat biztosít és fenntartja a szükséges nyomást a szem belsejében.

A hurok testének kapillárisaiból származó vér szűrésével képezhető, amely a lencse alakjának megváltoztatásában is szerepet játszik, és nagyrészt az elülső kamra sarkában található komplex rendszer segítségével áramlik. Ily módon megmarad az intraokuláris nyomás stabilitása és szabályozása.

Az elülső kamra szöget az írisz, a ciliaris test és a szaruhártya határolja. A csatornarendszert az úgynevezett trabekuláris hálózat képviseli, az intraokuláris folyadékot kiszűrő, különböző méretű vékonyabb membránok rendszerét.

A veleszületett glaukóma az újszülöttek súlyos szembetegsége, amely a gyermekek vakságának fő oka. A magzatban a terhesség alatt az intraokuláris nyomás rendellenes növekedése miatt jelentkezik, és egyes esetekben a glaucoma kíséretében a gyermek fejlődésének különböző rendellenességei jelentkeznek.

Bizonyos esetekben a glaukóma azonnal észlelhető a baba megszületése után, de leggyakrabban ezt a patológiát az első életév során észlelik, mivel csak néhány héttel a születés után a gyermek elkezdi elsajátítani a látáskészüléket, és ezt megelőzően nagyon nehéz észrevenni a látáskárosodást.

elsődleges

Gyakran örökletes. A betegség tünetei megtalálhatók a beteg gyermek rokonaiban.

A veleszületett primer glaukóma előfordulása annak köszönhető, hogy a terhesség különböző problémái (különböző fertőző betegségek, vitaminhiányok, mechanikai sérülések, alkoholizmus, kábítószer-függőség stb.) Miatt a prenatális időszakban meg kell oldani néhány szövetet..

Kevésbé gyakori a veleszületett rendellenességek, mint például a fúzió vagy a csatorna sisakjainak teljes hiánya, az erek elterjedése az elülső kamra szögében.

másodlagos

Ez a forma már összefüggésben áll a betegnek a prenatális időszakban közvetlenül átadott betegségekkel vagy sérülésekkel:

  • szaruhártya gyulladása, azaz keratitis,
  • szaruhártya-fekélyrel,
  • iris és ciliáris test gyulladása vagy iridociklitisz,
  • szemkárosodás, a születési trauma részeként - ezekben az esetekben az intraokuláris folyadék kiáramlása romlik az elülső kamra szögének normál szerkezetének károsodása miatt.

Ezeknek a változásoknak a következtében az intraokuláris folyadéknak a szemből való kiáramlása zavar, míg a folyadéktermelés ugyanaz marad, aminek következtében az intraokuláris nyomás emelkedik, a szem funkciói csökkennek (látásélesség, perifériás látómező), fájdalom lép fel.

A veleszületett glaukóma osztályozása

  1. hidrophthalmosz, vagy egy egyszerű veleszületett forma;
  2. glaukóma, egyes vizuális rendszer kialakulásának bizonyos rendellenességeivel együtt;
  3. veleszületett glaukóma, mint egy gyakrabban előforduló, szisztémás veleszületett patológia részeként.
  • Igazi veleszületett glaukóma fordul elő az esetek 40% -ában, és az intraokuláris nyomás (IOP) növekedése már a méhben kezdődik.
  • A csecsemő glaukómát az esetek 55% -ában észlelik és az első 3 napban diagnosztizálják.
  • A fiatalkori glaukóma az elsődleges veleszületett glaukóma legritkább típusa. A megnövekedett IOP 3 nap és 16 év között észlelhető.

Ezek a változások összetéveszthetők az elsődleges nyílt szögű glaukóma esetében. Ha a gonioszkópiás patológia nem lehet, de bizonyos esetekben a goniodisgenesis jelei vannak.

A betegség etiológiája

A veleszületett glaukóma előfordulása esetén az esetek 80% -ában a fő szerepet az örökletes tényező, a transzmisszió elsősorban az autoszomális recesszív módon játszik. Ebben az esetben a patológia gyakran kombinált jellegű (anomáliák figyelhetők meg mind a szemgolyóban, mind az egyes szervekben és rendszerekben).

Bizonyos esetekben a betegség kialakulása az, hogy a prenatális fejlődés időszakában a különféle kedvezőtlen tényezők magzatára gyakorolt ​​hatását befolyásolják. Ezek között a kanyaró rubeola, a toxoplazmózis, a vírusos betegségek, az endokrin rendellenességek, az ionizáló sugárzás, a hipo és az avitaminosis negatív szerepet játszik.

patogenézisében

A veleszületett glaukóma patogenezise sokrétű, de az IOP növelésének alapja a szem vízelvezető rendszerének elmaradása vagy rendellenes fejlődése.

A trabecula és a Schlemm csatorna területének leggyakoribb okai a nem felszívódó embrionális mezodermális szövet, a szögstruktúrák gyenge differenciálódása, az írisz gyökér elülső kötődése és a különböző anomáliák kombinációja.

A veleszületett glaukóma vizes humorának károsodása az elülső kamra szögszerkezetének veleszületett jellemzőjéhez kapcsolódik, és nem kapcsolódik más szemészeti rendellenességekhez. Ez megzavarja a folyadék kifolyását a szemből.

Ennek oka az írisz rögzítése közvetlenül a trabeculák felszínéhez, vagy a trabecula embrionális szövetének fúziója, amelyen keresztül az intraokuláris folyadéknak ki kell folynia.

okok


A veleszületett glaukóma közvetlen oka általában az elülső kamra szögének vagy rendellenességeinek a vízelvezető rendszer kialakulásának anomális fejlődése.

Ezzel szemben a normális fejlődéstől való eltérések (általában a terhesség korai szakaszaiban) a következő tényezőkkel járhatnak:

  1. vírusfertőzés (rubeola, influenza, stb.);
  2. mérgezés;
  3. alkoholizmus;
  4. sugárzási sérülés.

A betegség az elülső kamra és a szem elvezetőrendszere kialakulásának veleszületett rendellenességén alapul, amely megakadályozza vagy jelentősen gátolja az intraokuláris folyadékot, ami az intraokuláris nyomás növekedéséhez vezet.

Ennek az anomáliának az okai egy nő különböző kóros állapotai, különösen a terhesség első hónapjaiban. Ezeket számos ok okozza: fertőzések (rubeola, influenza, stb.), Mérgezés, alkoholizmus, ionizáló sugárzás stb.

Az örökletes tényezők mellett a terhesség alatt az anya különböző állapotai és betegségei, mint például rubeola vagy bárányhimlő, a patológia okai lehetnek.

Az alkohol, a nikotin és a kábítószerek is hatással lehetnek. Az örökletes glaukóma átvihető a generáción keresztül, így ha vannak kockázati tényezők, célszerű a születést követően azonnal elvégezni a diagnosztikát.

A szembetegség tünetei

A korai gyermekkori diagnózis természetes nehézségei ellenére (egy kis beteg nem tudja követni az utasításokat, pontosan megfogalmazni saját érzéseit, stb.) A veleszületett glaukóma elég specifikus és könnyen felismerhető tünetekkel rendelkezik.

A vezető egyik természetesen a megnövekedett intraokuláris nyomás, amelyet tonometriával lehet megállapítani (egyszerű szemészeti mérési eljárás). A veleszületett glaukóma egyéb diagnosztikailag jelentős megnyilvánulása:

  • súlyosbodó, erősen fájdalmas reakció az erős fényre;
  • állandó szakadás;
  • a szemgolyó fokozatos növekedése, nagy szemekkel, az emberi észlelés számára minden bizonnyal szép és kifejező, ebben az esetben hamarosan természetellenes, rendellenes;
  • patológiásan széles szaruhártya (súlyos glaukóma, átmérője eléri a 2 cm-t vagy többet);
  • duzzanat, a szaruhártya köpenyének zavarossága;
  • elnyomás, különböző mértékben, pupillás reflexek;
  • a látóideg kóros változásai.

Sok esetben a veleszületett glaukóma egyidejűleg alakul ki más hibákkal - mind a vizuális rendszerben (aniridia, szürkehályog, stb.), Mind a szervezet egyéb rendszereiben (veleszületett szívhibák, süketség, mikrocefalin stb.).

Ellentétben a szerzett glaukóma számos formájával, amelyek főként az egyik szemet érintik, a legtöbb esetben (80% -ig) a veleszületett glaukóma alakul ki mindkét szemben.

Nem lehet észrevehető szubjektív szorongás, ha nincs nagy szaruhártya-károsodás, majd a diagnózist csak a fent felsorolt ​​kritériumok alapján objektív szemészeti vizsgálat segítségével lehet megállapítani.

Az idő múlásával azonban a glaukóma előrehaladása staphyla (kiemelkedések) és szklerális repedések kialakulásához, az átlátszó membránok nyújtásához stb. Vezethet.

A csökkent vérellátás és az intraokuláris folyadékok károsodott keringése vezethet a látóideg disztrófiájához. A késői stádiumban a veleszületett glaukóma gyakori szövődménye szintén szürkehályog.

A vizuális rendszer funkcionális állapota általában nagyon gyorsan csökken. A látáskárosodás különösen hangsúlyos, rosszindulatú a látóideg és / vagy retina sejtek patológiai folyamatában való részvétel szakaszában.

Gyakran bonyolult szürkehályog alakul ki. A veleszületett glaukóma kialakulásának kezdeti szakaszában a szem alapja normális. A betegség csökkent vérkeringés következtében bekövetkező progressziójával a látóideg feje dystrofikus változásokon megy keresztül.

Az első 2-3 hónapban a szülőket figyelmeztetheti a gyermek nyugtalan viselkedése, a rossz alvás és az étvágy, az ilyen gyerekek elkerülik a fényes fényt, talán egy kicsit szakadást.

A nehézség abban rejlik, hogy a gyermek szemének és agyának a fejlődése fokozatosan a születéstől kezdődik, úgyhogy a gyermeknek csak 2 hónapja van a legkisebb látása, csak az objektumok és az emberek sziluettjeit látja.

Tehát a vizuális funkciók csökkenése a glaukóma miatt: a látásélesség és a perifériás látómező ebben az időszakban nem határozható meg.

A tünetek súlyossága az intraokuláris nyomás nagyságától függ. A szemnyomás jelentős növekedésével a szemgolyó mérete növekszik, nyúlik, a szaruhártya zavarossá válik, edemásodik, és a sklerák a nyújtás következtében vékonyvá válnak, és kék színt kap.

A veleszületett glaukóma korai jelei:

  1. fotofóbia, blefarospasmus;
  2. a gyermek nyugtalan viselkedése;
  3. enyhe zavarosság (tompaság, szaruhártya-duzzanat);
  4. mély első kamera (több mint 2 mm);
  5. dilatált tanuló. Több mint 2 mm, lassan reagál a fényre.

A veleszületett glaukóma fő tünete a fent említett tünetek egyikének és a megnövekedett intraokuláris nyomásnak a kombinációja.

A veleszületett glaukóma késői jelei:

  • az elülső csípőedények dilatációja és kanyargóssága a sklera területén („medúza fej”, „kobra fej”, egy jeladó tünete);
  • a szem teljes elülső szegmensének nyújtása;
  • a szaruhártya kifejezett duzzadása és zavarosodása;
  • remegő írisz (iridodonez);
  • a látóideg atrófiai jelenségeinek túlnyomása a glaucomatózus ásatáson
  • axiális myopia megjelenése.

Gyanús a glaukóma jelenléte a nagy szemekben, ami csecsemőknél nagyon szép, és általában nem okoz aggodalmat. Leggyakrabban ez kétirányú folyamat, a betegek többsége fiú.

Ha a patológia oka az öröklés, akkor a glaukóma előfordulhat bármelyik nemű gyermekében. Ez a betegség leggyakrabban az anyasági kórházban is kimutatható, de ha nem sikerült időben elvégezni a diagnózist, és a kezelést még nem indították el, akkor mielőtt a gyermek eléri az iskolai korosztályt, a teljes vakság vár.

diagnosztika

A veleszületett glaukóma differenciáldiagnózisát a megalocornea - a nagy szaruhártya (a betegség egyéb tünetei) és a parenchymás keratitis okozta. Ez utóbbival jellemezhető változások vannak a szaruhártyában a betegség egyéb jeleinek hiányában.

Gyermek veleszületett glaukóma esetén, amikor az anyában anamnézist gyűjtenek, szükség van arra, hogy megtudja, milyen zavaró a gyermek, akár jól alszik, szedi a mellet, gyakran ételeket költ.

A gyermeket a látásélesség határozza meg az életkornak megfelelően. A vizsgálatot az oldalsó megvilágítás, az átvilágított fény és az intraokuláris nyomás meghatározásának módja határozza meg.

Szükséges tudni, hogy az újszülött szeme állapotának gondos vizsgálata, még speciális szemészeti eszközök nélkül is, az esetek 90% -ában helyesen diagnosztizálható.

A pálya szélének megfelelő irányban alkalmazott milliméter vonalzóval mérjük a szaruhártya méretét (9 mm újszülötteknél, 10 mm egy éves korú gyermekeknél és 11 mm 3 évnél idősebb gyermekeknél). Továbbá a veleszületett glaukóma korai jeleit azonosítják.

A veleszületett glaukóma legkisebb gyanúja esetén azonnal forduljon a szemészhez.

  1. legalább szemrevételezéssel ellenőrzi a szem vizuális funkcióit.
  2. értékelje az intraokuláris nyomás szintjét - a kisgyermekeknél az ujjak könnyű nyomása, azaz a tapintás. Alvó állapotban mért eszközök használata.
  3. mikroszkóp alatt tanulmányozza a szemeket annak érdekében, hogy megállapítsa a helyes diagnózist és szükség esetén a kezelést előírja.
  • A veleszületett szaruhártya-zavarok
  • A szaruhártya nagyítása megalocorne vagy magas myopia típusai szerint.
  • Szakadás késleltetett helyreállítási eredmények miatt nasolakrimalis csatorna.
  • Másodlagos infantilis glaukóma

Minél hamarabb észleli a betegséget, annál nagyobb a valószínűsége annak, hogy a gyermek teljes életet éljen. Ezért nagyon fontos, hogy az első életévben időben látogasson el az orvosokba, ahogyan ez a helyzet, mivel ez lehetővé teszi a korai diagnózist.

Egyes esetekben a glaukóma megnyilvánulásai hasonlóak a kötőhártya-gyulladáshoz, a fotofóbia és a könnyezés nehezíti a diagnózist. Csak a szaruhártya mérete és az intraokuláris hipertónia hiánya különböztethető meg, ezért szükséges a diagnózis meghatározása még akkor is, ha a legkisebb gyanúja van a glaukómának.

A veleszületett glaukóma klinikája


A tünetek korai kezdetével a betegség legnehezebb és rossz prognózisa van. A veleszületett glaukómában szenvedő gyermekeknél először is nagy és kifejező (a kezdeti szakaszban) szemek vonzzák a figyelmet.

A hidrofthalm klinikai tüneteit befolyásolja az a tény, hogy a gyermek szemszövetei könnyen nyújthatók, és ezért minden szerkezetében változások következnek be.

Ahogy a betegség előrehalad, a szaruhártya tovább nyúlik, a szérum vékonyabbá válik, kékes színárnyalatot kap (láthatóvá válik a koroid), a limbus jelentősen kitágul és az elülső kamra mélyül.

A megfelelő átalakulások az íriszben jelentkeznek. Elkezdi atrofikus folyamatok kialakulását, izgalmas és pupillás sphinctert. Ennek eredményeképpen tágul és lassan reagál a fényre.

A betegség előrehaladott stádiumában gyakran zavaros (a szürkehályog kialakul). A szem alapja nem változik először, de a látóideg glaukóma-feltárása meglehetősen gyorsan fejlődik. Ugyanakkor a retina nyúlik és elvékonyodik, ami később elválasztható.

A betegség korai szakaszában az IOP enyhén és periodikusan növekszik, később rezisztenssé válik.

A betegség progressziója a vizuális funkciók, elsősorban a központi és a perifériás látás állapotának folyamatos romlásához vezet. A betegség kezdetén a látásélesség csökkenése a szaruhártya-ödéma következménye.

A jövőben a látás romlik a látóideg atrófiája miatt, melyet a glaucomatous optikai neuropátia nyilvánul meg.

Ugyanezen okból a fényérzékenység küszöbértékének csökkenése a retina paracentrális és perifériás részében jelentkezik, ami az érintett szem látómezőjében specifikus változások megjelenéséhez vezet.

Ugyanakkor olyan tüneteket figyeltek meg, mint a fotofóbia, a könnyezés és a fotofóbia. A gyermek nyugtalan lesz, nem jól alszik, szembetűnő, nyilvánvaló ok nélkül.

Formában minden örökletes és intrauterin veleszületett glaukóma zárva van. Az intraokuláris folyadék kiáramlásának akadályai azonban eltérőek, ami lehetővé teszi, hogy megkülönböztessük a betegség két fő klinikai típusát - A és B.

Kezelési módszerek

Különböző sebészeti stratégiákat és technikákat fejlesztettek ki és sikeresen alkalmaztak: trabeculotomia, trabeculectomia, ezek kombinációja, goniotomia, goniopunkció stb.

Ugyanakkor a veleszületett glaukóma kezelésére vonatkozó terápiás stratégia összetett, és tartalmazza a kötelező gyógyszeres támogatást:

  1. vérnyomáscsökkentő gyógyszerek az intraokuláris nyomás csökkentésére;
  2. a látóideg erejének és működésének stimulánsai;
  3. a posztoperatív hegek megelőzésére irányuló intézkedések;
  4. deszenzitizáló (csökkentő akut érzékenység) és helyreállító intézkedések;
  5. vitamin-komplexek stb.

Gyakran a veleszületett glaukómát myopia (myopia), mérsékelt vagy nagy súlyosságú kísérő kísérik. Ennek megfelelően az ilyen esetekben szükség van a látáskorrekcióra és a pleoptikus kezelésre (ambliópia - „lusta szem szindróma” megelőzése és kezelése).

Ha gyermekgyógyászok rutinszerű vizsgálata során a veleszületett glaukóma diagnosztikailag szignifikáns jeleit észlelik, az ilyen gyermek orvosi vizsgálatra kerül. Szükséges az intraokuláris nyomás, a szaruhártya mérete és a limbus kontrollja, a vizuális rendszer általános funkcionális állapota.

A veleszületett glaukóma komplex kezelésében a műtéti módszerek mellett fontos szerepet játszik a drogterápia, beleértve a következőket:

  • A vérnyomáscsökkentés csökkentése vérnyomáscsökkentő szerek komplexének alkalmazásával;
  • a durva posztoperatív hegesedés megelőzése;
  • neurotróf gyógyszerek alkalmazása a vizuális funkciók megőrzése és fokozása érdekében;
  • a terápia megszüntetése és megerősítése.

Szükség van a funkcionális kezelésre is - az ametropiás korrekció, a pleopticus kezelés (veleszületett glaukómában szenvedő gyermekeknél gyakrabban észlelhető mérsékelt és magas myopia).

A kábítószer-kezelés hatástalan, és általában a műtét kiegészítőjeként szolgál. Magában foglalja a miotikumok, a prosztaglandin analógok, a béta-blokkolók, a karbon-anhidáz inhibitorok alkalmazását. A megerősítő és deszenzitizáló terápia szintén látható.

Embrionális mezodermális szövet jelenlétében az elülső kamra sarkában goniotomiát hajtunk végre. A művelet lényege az embrionális szövet speciális eszközzel való megsemmisítése. A betegség kezdeti szakaszában a goniotomiát ajánlott normális vagy enyhén megnövekedett IOP-val.

Egy kifejlesztett szakaszban a goniotomiát kombinálják a goniopunctúrával, ami lehetővé teszi, hogy további folyadékot hozzon létre a folyadék szubkonjunktív szűréséhez.

Bizonyos esetekben a mezodermális szövetet belső és külső trabekulotomiával távolítják el. A messze elõrehaladott szakaszban fistuláló jellegû mûveleteket alkalmaznak - sinusotracuculectomia.

Gyermekek és felnőttek esetében különböző glaukóma kezelési taktikákat alkalmaznak. Gyermekek számára általában a sebészeti beavatkozást ajánljuk, és minél hamarabb végezzük el, annál jobb. A műtéti beavatkozás célja az intraokuláris folyadék kiáramlásának normalizálása vagy termékeinek csökkentése.

A kezelés egyik leggyakoribb módja a goniotomia, amelynek hatékonysága a betegség súlyosságától és a gyermek korától függ.

Néhány perccel az eljárás után a goniopunctúrát előírják, de csak akkor, ha különleges jelzések vannak. A kezelés időben megkezdett gyermekeinek mintegy 90% -ának esélye van a látás részleges vagy teljes helyreállítására.

Más kezelések, például trabeculotomia és trabeculectomia is alkalmazhatók. Ezeket együttesen és külön is elvégezhetjük, mindez a betegség formájától és súlyosságától függ.

Ezután további gyógyszeres terápiát írhatunk elő, amelynek célja az intraokuláris nyomás és az általános erősítő hatás csökkentése. A gyógyszereket a műtét előtt is előírják az intraokuláris nyomás csökkentésére és a beteg műtéti előkészítésére.

Bármilyen sebészeti beavatkozást a betegeknél, különösen ilyen kisgyermekeknél, általános érzéstelenítéssel végeznek. A mikrosebészeti technikák alkalmazásának köszönhetően a baba kórházi ápolása csak körülbelül 2 hét.

Ha a műveletet időben hajtották végre, a betegség korai szakaszában, a veleszületett glaukóma kezelése jó hatást fejt ki, a legtöbb beteg jó vagy kielégítő látást biztosít életük végéig, és a későbbi szakaszokban ez a hatékonyság csak minden negyedik beteg gyermeknél jelentkezik.

Soha nem szabad késleltetni a veleszületett glaukóma kezelését, a késés oka csak az újszülött általános súlyos állapota a belső szervek több patológiája esetén.

A veleszületett glaukóma vakságának megelőzésében a fő szerepe a betegség korai felismerésében és sebészi kezelésében rejlik a gyermekekben már az első életévben. Ezért bármely profilú gyermekorvosnak figyelnie kell a veleszületett glaukóma korai jeleire.

A diagnózis utáni első hónapban sebészeti beavatkozást végeznek. A kezdeti szakaszban a goniotomia vagy a goniopunkció, és a későbbi szakaszokban kombinált műveletek kerülnek alkalmazásra (trepanocyclogonotomy diathermocoagulációval, áthatoló goniodiatriával, ciklodiatriával, ciklodialízissel).

Az angiomatózis által komplikált glaukóma esetén az iridenkleisis vagy a ciklotermoaguláció alkalmazható.
A neurofibromatózis által komplikált glaukóma esetén az iridectomiát jelezzük.

A művelet eredményétől függetlenül a miotik terápiát hosszú ideig végzik. Minden glaukómában szenvedő betegnek állandó orvosi vizsgálatnak kell alávetni. Ezeket legalább háromhavonta vizsgálják. A műtét után a miotikumok mellett olyan szereket is használnak, amelyek javítják a szem trofizmust, és általános megerősítő kezelést végeznek.

A veleszületett glaukóma kezelése csak sebészeti jellegű. Az ilyen diagnózis felállításakor a műveletet azonnal elvégezzük, hogy elkerüljük a vizuális funkciók csökkenését.

Gyermekeknél a glaukóma minden műveletét általános érzéstelenítéssel végezzük. A művelet feladata, hogy eltávolítsa az intraokuláris folyadék kiáramlásának akadályait, vagy hozzon létre egy új kiáramlási utat, amely kikerüli a zavart.

A műtétet követően a gyermekeket egy szemész kötelező felügyeletének kell alávetni, átlagosan 3 havonta egyszer, mivel ezek a gyermekek életre maradnak az intraokuláris nyomás növekedésének veszélyével.

Veleszületett glaukóma műtét

A trabecula goniotomia-szétválasztása, amelyben a műszert a szaruhártyán keresztül az elülső kamra szögébe helyezik. A kezdeti vizsgálat után végezze el a diagnózis megerősítését és a szaruhártya megfelelő átlátszóságát a szögszerkezetek jó megjelenítéséhez.

Ezt az eljárást meg lehet ismételni. Hatékonyság - körülbelül 85%. A szaruhártya átmérője 14 mm és annál nagyobb, a goniotomia általában nem vezet sikerhez, mivel ilyen Schlemm szemében a csatorna szinte megszűnik.

Trabeculectomia - a trabecula egy részének kivágása (eltávolítása), amelyen egy műszert behelyezünk egy szeletbe. E művelet után a szemészeti folyadék a kötőhártya alatt elkezd folyni, ezáltal csökkentve a szem belsejében lévő nyomást. Általában sikeres, különösen az antimetabolitok további használatával.

A betegeket 1 hónap után vizsgálják. műtét után. A szaruhártya átmérőjének ellenőrzése ugyanolyan fontos, mint az IOP szintjének ellenőrzése, mivel a szaruhártya átmérőjének növekedése a veleszületett glaukóma destabilizációjának fontos jele.

A betegek mintegy 50% -a látási zavarokat észlel a látóideg károsodása, anizometrikus ambliópia, szaruhártya-hegek, lencse opacitások és szubluxációk miatt. Amikor a buphthalmus szeme nagyon érzékeny a sérülésekre.

http://glazaexpert.ru/glaukoma/vrozhdennaya-glaukoma-prichiny-priznaki-i-lechenie
Up